Se trata de un caso clínico de un paciente con transposición corregida de las grandes arterias (CCTGA) que recibieron un corazón artificial total (TAH) como puente al trasplante cardiaco. El TAH se implantó con éxito con modificaciones para dar cabida a una malformación congénita corazón del paciente.
En los pacientes con insuficiencia cardiaca en etapa terminal (HF), un corazón artificial total (TAH) puede implantarse como puente al trasplante cardiaco. Sin embargo, en la enfermedad cardiaca congénita (ECC), el corazón mal formado presenta un desafío para la implantación TAH.
En el caso que aquí se presenta, un paciente de 17 años con transposición congénita de las grandes arterias (CCTGA) experimentó empeoramiento de la IC progresivamente debido a su condición congénita. Él fue hospitalizado varias veces y recibió un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Sin embargo, su condición empeoró pronto al IC terminal con insuficiencia orgánica multisistémica.
Debido a la tumba del estado clínico del paciente y la presencia de lesiones cardíacas complejas, se tomó la decisión de proceder con un TAH. La disposición anormal de los ventrículos del paciente y grandes arterias requiere modificaciones en el TAH durante la implantación.
Con la TAH en su lugar,el paciente fue capaz de volver a casa y recuperar la fuerza y el bienestar físico a la espera de un donante de corazón. Fue un puente con éxito para el trasplante de corazón 5 meses después de recibir el dispositivo. Este informe pone de relieve la TAH es factible incluso en pacientes con corazones estructuralmente anormales, con modificaciones técnicas.
El corazón artificial total (TAH) fue desarrollado como un puente al trasplante cardiaco en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) 1-4. El dispositivo es un sistema de apoyo circulatorio mecánico que sustituye a los ventrículos, con el propósito de extender la vida hasta que un corazón de un donante adecuado esté disponible. Afecciones cardíacas congénitas en ocasiones puede conducir a insuficiencia cardiaca, con pacientes que requieren soporte circulatorio 5,6. En los individuos con CCTGA, la aorta y la arteria pulmonar (AP) se transponen y los ventrículos se invierten 7. La condición puede terminar causando HF debido a la incapacidad del ventrículo derecho morfológico (RV) a la bomba contra la resistencia vascular sistémica 8-10.
En el caso que aquí se presenta, la paciente fue sometida a varias cirugías de la infancia por su CCTGA, incluyendo una reparación de Rastelli y un sistema de estimulación bicameral transvenous posterior. En su adolescencia, desarrolló síntomas de la IC por disfunción delVD sistémico. Su condición se complica por la presencia de insuficiencia aórtica severa (IA) y la obstrucción del conducto colocado entre el ventrículo izquierdo (VI) a PA. Después de múltiples hospitalizaciones, incluyendo la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable (ICD), avanzó a la etapa terminal HF y entró en insuficiencia renal y shock cardiogénico, requiriendo intubación y soporte circulatorio.
Aunque la TAH está diseñado para personas con corazones estructurados normalmente, el dispositivo se considera la mejor opción del paciente para la supervivencia teniendo en cuenta la gravedad de su condición y la presencia de lesiones cardíacas complejas. Para dar cabida a sus arterias transpuestas y ventrículos invertidas, la TAH se modificó durante la implantación y la operación fue un éxito. Tres meses después de la implantación, que fue dado de alta. Él recibió un corazón donado 5 meses después de la implantación de la TAH.
Presentación del caso:
<p class = "jove_content"> El paciente era un varón de raza blanca de 17 años de edad, con antecedentes de CCTGA, atresia pulmonar y comunicación interventricular (CIV) (Figuras 1A y 1B). Él tenía una aorta ascendente a la derivación de la arteria pulmonar principal y marcapasos epicárdico colocado en la infancia. A los 4 años, se sometió a (Rastelli) Reparación clásica, que consiste en cierre de la CIV y la colocación de un LV morfológica de Conducción PA. La CIV residual se cerró con un oclusor Amplatzer a los 11 años. Posteriormente, recibió un sistema de estimulación transvenosa doble cámara. A los 16 años, fue tratado con la terapia de resincronización cardiaca (TRC).A los 17 años, el paciente presentó a la sala de emergencias (ER) con disnea después de varios días de incumplimiento con la medicación. Informó que tiene un breve episodio de dolor en el pecho cuatro días antes de la visita a urgencias. El paciente fue tratado con diuréticos durante la noche y fue dado de alta con medicamentos restableció. Después de su hospitalización, el trasplante cardíaco fue discutido en detalle con el paciente y su familia. Una evaluación completa de trasplante se realizó y el paciente fue incluido posteriormente.
Nueve meses más tarde, fue admitido en el hospital después de un episodio de síncope asociado con la fibrilación auricular. Fue sometido a corriente continua (CC) cardioversión directa. Cuatro días después de ser dado de alta, regresó a la sala de emergencias quejándose de dolor en el pecho y hemoptisis. Posteriormente regresó dos días después, la presentación de informes aumento del dolor en el pecho. La tomografía computarizada (CT) reveló una embolia pulmonar en una distribución del lóbulo inferior derecho, así como un infiltrado separada. Se inició tratamiento anticoagulante. Dos semanas más tarde, un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) se colocó tras un período de taquicardia ventricular no sostenida.
El paciente fue dado de alta nueve días después de la colocación de ICD, pero regresó cuatro días después de quejarse de episodios recurrentes dedisnea y palpitaciones en la noche al acostarse, así como náusea crónica y disminución del apetito. Fue readmitido en este momento. Sus medicamentos ingresan fueron digoxina 125 microgramos diarios po, hidroclorotiazida 25 mg por vía oral a diario, warfarina 5,5 mg por vía oral al día, enalapril 10 mg por vía oral dos veces al día, furosemida 40 mg por vía oral dos veces al día, y metoprolol 50 mg por vía oral dos veces al día. Estaba tomando Zofran, Colace, Miralax y Tylenol según sea necesario. Él no había sabido alergias a medicamentos.
Examen cardiovascular fue significativa para el punto de máximo impulso difuso. En la auscultación, había un ritmo regular con un solo S1 y fija, dividido S2. Hubo un grado IV / VI, a / fro, sistólica / soplo diastólico en el borde esternal izquierdo. Vitales eran la frecuencia cardiaca 94, la presión arterial 98/54. Los pulmones fueron significativas para la disminución de los ruidos respiratorios en la base derecha. Radiografía de tórax reveló cardiomegalia severa con campos pulmonares severamente congestionadas. Había un pequeño derrame pleural derecho. BLOODWORKfue significativa para la hiponatremia progresiva, un aumento de la BNP, y un leve aumento en su BUN. El paciente se observó a tener la función sistólica biventricular severamente deprimida, y al menos la obstrucción del conducto moderada.
HF de la paciente continuó progresando en las siguientes semanas, con múltiples admite la unidad de cuidados intensivos. Después de un episodio de síncope tras la arritmia, fue admitido y se coloca en la milrinona. Permaneció milrinona dependiente en el hospital, pero sigue teniendo síntomas de IC progresistas. Durante un período de 48 horas, entró en IC severa con insuficiencia renal y requirió intubación. Dentro de las 24 horas de la intubación, la disfunción del corazón avanzaba, con el empeoramiento de la perfusión. Se detuvo la producción de orina, la creatinina comenzó a subir, y se convirtió en hipotensor.
Diagnóstico, Evaluación y Plan:
El paciente fue diagnosticado con severa segundo shock cardiogénico y HFary a CCTGA, reparación mensaje de estado clásico. Diagnósticos secundarios incluyeron obstrucción del TSVI morfológicos y VSD. A pesar del desafío presentado por su corazón con malformaciones congénitas, la implantación TAH emergente se consideró su mejor oportunidad de sobrevivir dado su estado crítico y adherencias cardíacas complejas. Las soluciones alternativas de colocación de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) a través de la ingle o en un dispositivo de asistencia ventricular temporal (VAD) en el pecho o la ingle se descartaron debido a su severa obstrucción de AI y del TSVI. Se consideró que detener el corazón y tratando de colocar un VAD, al mismo tiempo que el cambio de la LV para Conducción PA y la válvula aórtica, no sería una opción viable y el paciente probablemente requerirá un dispositivo de asistencia biventricular (BIVAD). La dopamina se añadió a la milrinona para estabilizar la presión de la sangre del paciente antes de la cirugía.
El plan quirúrgico incluye la modificación de la TAH, de tal manera que las bombas de derecha e izquierda fueron implanted en una orientación paralela en lugar de la disposición en cruz normal (Figuras 2A, 2B, y 2C). Los principales factores determinantes de esta orientación inusual eran ventrículos l-bucle (a morfológico ventrículo izquierdo en el lado derecho y viceversa) y la transposición de grandes arterias, con la cara anterior de la aorta y hacia la izquierda en la arteria pulmonar (Figuras 3A y 3B).
El TAH está diseñado como un puente al trasplante cardiaco en pacientes con corazones normalmente estructurados. Permite a los pacientes a recuperar la salud y el vigor a la espera de un donante de corazón. Anteriormente, los pacientes con corazones malformados no fueron considerados candidatos a recibir un TAH debido a los desafíos que presenta la anatomía inusual. Este artículo pone de relieve que la TAH, con modificación, es una opción viable para los pacientes con CCTGA, una condición congénita que presenta ventrículos l-bucle y transpuesta grandes arterias en el ámbito de la disposición de la aurícula habitual. La implantación de la TAH en un paciente con CCTGA requiere una modificación técnica, con la derecha y la izquierda bombas implantado en una orientación paralela en lugar de la disposición cruzado típica.
El informe también demuestra que la TAH puede proporcionar una solución más simple que la colocación de los dispositivos de asistencia ventricular en pacientes críticamente enfermos con lesiones cardíacas complejas. En este caso, la paciente tenía graves OB IA yconstrucción de un conducto entre la VI y la PA. El TAH se consideró una opción mejor que el apoyo con un VAD, que habría requerido múltiples procedimientos quirúrgicos concomitantes. El paciente en este caso clínico fue capaz de volver a casa y recuperar la salud y la fuerza antes de ser puenteado con éxito para el trasplante de corazón, cinco meses después de recibir la TAH.
Con los avances en el tratamiento médico y quirúrgico, un número creciente de pacientes con CC sobreviven hasta la edad adulta 11,12. La prevalencia de adultos con enfermedad coronaria severa aumentó 85% entre 1985 y 2000 12. La población de adultos con CHD ahora supera en número al de los niños con cardiopatía congénita, y un subconjunto significativo de esta población adulta tiene un mayor riesgo de insuficiencia cardiaca 13. Como se demuestra en este caso, el TAH proporciona una opción adicional para los pacientes con CC con IC. A la vista del creciente número de pacientes adultos con insuficiencia cardiaca debido a la enfermedad cardíaca congénita, este caso debe representarel comienzo de la nueva era de la asistencia circulatoria mecánica para las personas con corazones malformados.
The authors have nothing to disclose.
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-38 | Course (12 µm), for major repairs of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-46 | Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-54 | Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips |
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 | Fine Science Tools | #11252-30 | These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved. |
Gentamicin solution | Sigma | G1397 | Add to medium on same day as use |