‘超選択的’ の副腎静脈サンプリング (分節副腎静脈サンプリングとも呼ばれます ssAVS: sAVS) ホルモンの過剰な量を生成する副腎のセグメントを識別するためにマイクロ カテーテルを用いて行われました。SsAVS 技術は記述されていた、ssAVS によって識別された副腎の区域 lesion(s) の場合は提示された、および副腎今後 ssAVS の有用性が議論されました。
原発性アルドステロン症 (PA) および潜在性クッシング症候群 (SCS) は、条件の副腎自律的生成過剰アルドステロンとコルチゾールのそれぞれです。従来の副腎静脈サンプリング (cAVS) メソッドは両方の副腎中心静脈から血液サンプルを収集、PA の場合文書化としての一方的な lesion(s) の過剰なホルモン産生の左右差を識別するのに役立ちます。CAVS、血漿アルドステロン濃度 (Pac) を正規化する血漿コルチゾール濃度 (PCCs) されます。「超選択的」副腎静脈サンプリング (ssAVS) 法は、副腎支流静脈 (テレビ) から血液サンプルを収集マイクロ カテーテルを使用して開発されました。SsAVS サンプルの PACs はサンプルは全身の静脈血の限られた量を含まれるので、PCC 正規化する必要はありません。SsAVS メソッドには、両側副腎摘除術により病変のないセグメントを温存して治療する両方の副腎腺で検出される区域の lesion(s) が有効になります。右と左副腎は通常 3 つのテレビごとに、すなわち、右の副腎に優れた, 側の, と下のテレビだけでなく、左副腎に優れた中央値、優れた横ずれと横のテレビをあります。SsAVS メソッドで特定の親カテーテルとそれらを処理する技術が必要になり、本明細書に記載されています。さらに、PA の 3 例から ssAVS の結果が表示されます: 両側アルドステロン産生腺腫 (APA) (ケース #1)、左のアパホテルと二国間で SCS (ケース #2) と特発性アルドステロン症を引き起こす可能な右コルチゾール産生腺腫副腎のセグメントは生産過剰のアルドステロン (ケース #3) です。SsAVS メソッドは、専門家の防護のために困難ではないと、したがって、御馳走 PA ケースが cAVS のために世界中を表さない実行可能な外科的治療法の選択肢をお勧め。
原発性アルドステロン症 (PA) および潜在性クッシング症候群 (SCS) は、条件の副腎自律的過剰生成アルドステロンとコルチゾールのそれぞれです。成人では、PA は主にによるアルドステロン産生腺腫 (APA) または特発性アルドステロン症 (IHA)1SCS は2コルチゾール産生腺腫によって引き起こされる主に対し。亜科 J、5 (KCNJ5) のメンバーを内向き整流性カリウム チャネルを含むイオン チャネル/ポンプ遺伝子の体細胞変異、Apa で確認されているし、自律のアルドステロンの生産3,4に関連付けられています。,5,6。 PA の珍しいタイプであり、タイプ 3 はKCNJ5細菌ライン突然変異3によって引き起こされる家族性アルドステロン症型 1-3。おそらく通常とKCNJ5変異副腎皮質細胞の遺伝のモザイクのため、少年の PA の新しいタイプのケースは最近同定された7だった少年の PA の場合では、副腎皮質は通常部分と、アルドステロン産生の過形成性の病変、小説「超選択的’ 副腎静脈サンプリング (ssAVS、分節副腎とも呼ばれるによって識別される通常の部分で成っていた。静脈サンプリング) の方法が記載。SsAVS メソッドは、この二国間の PA 患者7正常部分を温存しながら両側副腎摘除術により治癒せしめたことを許可しました。
副腎静脈サンプリングをコンピューター断層撮影 (CT) がまだ開発されていないとき、最初 1971年8で報告されました。「従来型」の副腎静脈サンプリング (cAVS)、採取する血液から両方の副腎静脈にカテーテルを挿入します。したがって、cAVS は PA の左右差を判断するため、二国間のペンシルバニアの手術のオプションを識別するために便利なだけ夫妻雅夫大村と浩三牧田 (この記事の著者) 横浜労災病院では、PA7,8,9、追加手術治療の選択肢を調査するために ssAVS 法を開発しました。 10,11, ケース #2 で説明されているようにまた、SCS の役立つかもしれない (代表の結果を参照してください)。
小さな副腎支流静脈から血液の採取、ssAVS で (テレビ: 副腎中心静脈の小さい上流枝) 専門にされた分割先端マイクロ カテーテル9を使用して。右と左副腎通常静脈を持って 3 支流ごとに、すなわち、優れた, 側の, と下右副腎のテレビだけでなく、左副腎に優れた中央、スーペリアー側と外側のテレビ。非常にいくつかの接続は、これらのテレビ12間識別されています。したがって、ssAVS は、それにより影響を受けない副腎を温存しながら PA が二国間で実行される両側副腎手術可能にするの影響を受けた副腎内自律的アルドステロンを生成していない特定副腎セグメントの識別セグメント。さらに、ssAVS メソッドは (7上記) 少年の PA など二国間 APA13,14PA の新しい種類の病態生理に関する研究に適用されます。「特発の」アルドステロン症を含めることができます彼らの発生機序の解明と二国間の PAs の治療が重要ですので ssAVS は世界的に推奨ししたがって、関与方法の詳細な説明に記載されました。
代表的な案件の成果と ssAVS 技術に記載されました。ケース #1-2 とケース #3 で、医学的・外科的治療に基づいて ssAVS の結果であった。また、ケース #1 – 得られた結果 3、ssAVS サンプルにおけるステロイド ホルモン濃度はっきり反映上流副腎組織、特に腫瘍のホルモン活性おそらく腫瘍血液流出が直接得られるので示されました。SsAVS メソッドを解明する基礎科学研究の (例えばケース #3)、伊波の決定的な診断に両側副腎病変 (例えばの場合 #1 – 2) から影響を受けた副腎セグメントを識別するに非常に貴重な役割を果たして、副腎皮質の疾患の病態生理を持ってし、後述するように、これらの疾患の新規バイオ マーカーを発見します。
PA1,18,21のガイドラインで推奨して偏側の比を計算することで PA の片側副腎病変を識別するために cAVS を実行 ([高い PAC/PCC]/[下 PAC/PCC])。ただし、この計算では、コルチゾール産生病変が共存するとき、誤診可能性があります。ケース #2 でありそうなコルチゾール産生腺腫は明らかに右副腎でのコルチゾールの過剰な量を生成し、左副腎のコルチゾール産生が抑制されました。彼らはしばしば CYP11B2 と CYP11B120を表現するため多くの Apa もコルチゾールの過剰な量を生成することが重要です。偏側比 cAVS のもう一つの制限は、特発性アルドステロン症 (例えばケース #3) から二国間 Apa を区別できないです。
さらに、ssAVS 血液サンプル可能性がありますホルモン過剰病の研究と治療法の発展に大きく貢献。たとえば、腺腫から採集された ssAVS 血ディレクトリ循環腫瘍細胞とその DNA22,23の高濃度があります。以前の報告は、液体生検法は臨床的に有用な腺腫24から副腎皮質癌を区別するため、良性腺腫疾患25,26の診断のため。この概念を証明するために現在試KCNJ5 ssAVS サンプルと高性能次世代シーケンサー7,11,19 を使用してを含むアパホテル関連変異体を検出するには ,は27アパホテルのトリートメントに貢献するかもしれない。液体生検セルは、不可能である現在病気を外科的治療することはできませんので、伊波の分子生物学的解析を実行する機会を持つ研究者もあります。液体生検法に加えて純粋な腫瘍流出サンプルは新規ステロイド バイオ マーカーを識別するメタボロミクス研究の役に立つかもしれません。
SsAVS メソッドの重要な技術的なステップは、: (i) は中央の副腎静脈中に各支流の静脈を識別します。(ii) 静脈、中に少量の造影剤 (0.1 – 0.3 mL) を使用し、副腎出血を避けるためにゆっくりをフラッシュします。(iii) ゆっくりと地中の支流静脈を避けるためにあまりにも多くの力なし、ガイドワイヤを進めます。(iv) 副腎出血または発生した疑いがあるときにすぐにメソッドを終了します。
親カテーテルの選択も ssAVS の成功にとって重要です。RAV の cAVS、荒木ら最近報告三次元 (3 D) の有用性-3次元形状15型カテーテル。SsAVS 用 3 D 型カテーテルとしては R 形状 (図 1 aと1 b) とカテーテル、X 形状 (図 1) とカテーテルがあります。荒木らは 3 D 型カテーテル15の成功率に関して CT 所見に基づくいくつかの解剖学的パラメーターを分析しました。単変量の分析 (i) 短い「下大静脈 (IVC) の短い直径」(ii) より大きい「下大静脈の直径に短い長さ直径の比率」(iii)「横角度が小さく RAV の”(iv) より小さい「変更、RAV の横角度」、と (v) 小さい」RAV の垂直方向の角度”は、RAV の成功率と相関。多変量解析で唯一 (iv) より小さい「変更済み」、RAV の横方向の角度は、成功 RAV カテーテルの独立した予測因子だった。彼らは多変量解析の結果は下大静脈にカテーテルの安定のためかもしれないと結論しました。すなわち、3 D 型カテーテル (図 1 a 1 Cの赤い双方向矢印) の幅がそれにより「下大静脈の長い直径”に収まるこれらカテーテルを安定化。全体的にみて、「長い下大静脈の直径」が 25 mm より短い、MK 副腎-R、それ以外の MK X を使用します。
全体的に、ssAVS の意義は: (i) (ii)、副腎のホルモン産生の病変を分離することによって部分的な副腎のプロモーション セグメント (ケース #1 を見る) ホルモン過剰病研究の進歩への貢献 (iii) その純粋な副腎流出を集めることによってコルチゾール過剰評価の推進 (ケース #2 を見なさい) (iv) 実際特発性アルドステロン症の検出 (ケース #3 参照) (v) を含む、新規治療法の開発を推進への貢献副腎のトランス静脈の分節切除。したがって、記載とを行う場合、angiographer 可能性があります正常に cAVS に加えて ssAVS プロトコルを実行し、副腎ホルモン過剰症の治療と研究の振興に貢献。
cAVS と ssAVS は、PA 患者の横浜労災病院、埼玉医科大学で日常的に行われます。2014 年 10 月から 9 月の 2015 年までの間 2 つの防護 (KM、SM) に対して ssAVS 125 例 (78、47 ケースそれぞれ) 100% の成功率と副腎破裂や血栓症、手術を必要とすることがなく合理的な期間 (58 130 分) 内。このメソッドでは、マイクロ カテーテル (10 倍高価な日本で従来のカテーテルより) と支流の PAC/PCC 測定の追加料金が発生します。ただし、プロシージャの臨床および科学的な利点を考慮した追加コストは正当化される、少なくとも先進国で。SsAVS と両側副腎摘除術の限界制限の 1 つは、それは二国間の病変を治すことはできません PA 再発の評価を含むフォロー アップ評価が必要な (ケース #1 を見る)。ただし、これは一方的な PA の場合も。その結果、任意の angiographer がこのビデオの記事で提供されるプロトコルに従うことによって高い成功率で ssAVS を実行する能力を持っていることが示唆されました。目を促進するためにe ssAVS 世界中の実践的な研修は、横浜労災病院、埼玉医科大学で常に提供されます。お気軽にこのメソッドに興味がある場合これらの機関に問い合わせてください。
The authors have nothing to disclose.
我々 は資金 (KN)、医学研究と日本 (テネシー州); に健康、厚生省の振興会 (科研費・助成金 K.N [26893261])、冲中記念研究所日本から応援を認める夫人, 鎌田, 組織化学的に彼らの優れた支援の埼玉医科大学国際医療センター病理で瀬山厚司と免疫組織化学的染色;だけでなく、博士セルソ e ・ ゴメス-サンチェス CYP11B2 モノクローナル抗体とラット モノクローナル CYP11B1 抗体マウスを提供するため。
CX-Catheter EII with the MK Adrenal-R shape | Silux co. | GA-E5F-MK1-60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
CX-Catheter EII with the MK X shape | Silux co. | GA-E5F [MK-X] 60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
Aqua V3 guidewire | Formec co. | HS8616H | guidewire for the micro-catheter |
Gold Crest Micro-Catheter | Goldcrest Medic Inc. | KCV29S1S-OM | micro-catheter for superselective adrenal venous sampling |
CX catheter-UII with the MK ADRENAL-L shape | Silux co. | GA-US5F [MK-3] B65S | 3D catheter for left adrenal venous sampling |