Albert R. La Spada Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital Biography Publications Institution JoVE Articles Albert R. La Spada has not added a biography. If you are Albert R. La Spada and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications サーチュイン真実のハンチントン病を見つけます。 Nature Medicine. Jan, 2012 | Pubmed ID: 22227661 アタキシン 7 は微小管と関連付けられ、細胞骨格ネットワークの安定化します。 Human Molecular Genetics. Mar, 2012 | Pubmed ID: 22100762 生体エネルギー規制とニューロン関数の交点 Pgc-1: ハンティントンの病気パーキンソン病と超えて。 Progress in Neurobiology. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22100502 脊髄小脳失調タイプ7小脳疾患は、ニューロンとグリア細胞の変異Ataxin-7の協調行動を必要とし、非細胞自律的なバーグマングリアの変性を表示します。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22072678 CTCF は、アタキシン 7 式 Convergently 転写、アンチセンス鎖非コード RNA の推進を通じてを調節します。 Neuron. Jun, 2011 | Pubmed ID: 21689595 CAG の繰り返し転写 JPH3 座を仲介するアンチセンス ポリグルタミン蛋白質毒性ハンチントン舞踏病のような 2 マウスで拡大しました。 Neuron. May, 2011 | Pubmed ID: 21555070 脊髄、延髄性筋萎縮症で邪魔の軸索輸送の不在。 Human Molecular Genetics. May, 2011 | Pubmed ID: 21317158 神経機能、神経変性疾患、神経細胞死と老化におけるミトコンドリア オートファジー。 Neurobiology of Disease. Jul, 2011 | Pubmed ID: 20887789 デジャヴひねりを加えた: トランスグルタミナーゼ生体エネルギーとハンチントン病における転写機能不全。 EMBO Molecular Medicine. Sep, 2010 | Pubmed ID: 20730854 プロテオミクス芯分泌顆粒の分泌細胞間コミュニケーションのための Neuroeffectors のための異なるタンパク質カテゴリを明らかにします。 Journal of Proteome Research. Oct, 2010 | Pubmed ID: 20695487 ミトコンドリア NnaD 変異ハエとプルキンエ細胞変性マウス Nna 蛋白質神経生体エネルギーのための役割を明らかにします。 Neuron. Jun, 2010 | Pubmed ID: 20620870 拡張症を繰り返します。疾患の病因の進歩とパズルを Nature Reviews. Genetics. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20177426 メマンチンの完璧なバランスを打ちます。 Nature Medicine. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19966768 リジン 257 でアタキシン 7 の翻訳後修飾オートファジーを介した売り上げ高 N 末端カスパーゼ 7 開裂片を防ぎます。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19955365 ALS モーター表現型不均質性, 局在性, と広がり: 運動ニューロン変性を解体します。 Neurology. Sep, 2009 | Pubmed ID: 19738176 オートファジーの活性化と強化がMitophagy前に神経細胞死するためのpcdマウスのプルキンエ細胞を特徴づける Molecular Brain. 2009 | Pubmed ID: 19640278 選択における栄養欠乏オートファジー誘導と制御ニューロンを研究するためのシステムとして開発。 Autophagy. May, 2009 | Pubmed ID: 19363305 ハンチントン病のハンドルを取得: 神経変性を黙らせます。 Nature Medicine. Mar, 2009 | Pubmed ID: 19265826 ポリグルタミン拡張アンドロゲン受容体の切り捨てフラグメントはDP5/Hrkによって媒介されるBaxの依存アポトーシスカスケードを活性化 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Feb, 2009 | Pubmed ID: 19228953 における栄養欠乏は神経細胞のオートファジーを誘導して減少したインシュリンの神経保護作用におけるオートファジー活性化シグナル伝達を関係づけます。 The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2009 | Pubmed ID: 19017649 CTCF Cis-トリプレットリピート繰り返し不安定を制御する後成的に: 変異のホット スポットの定量のための新規基礎。 PLoS Genetics. Nov, 2008 | Pubmed ID: 19008940 アンドロゲン受容体機能運動ニューロンの生存と変性では。 Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Aug, 2008 | Pubmed ID: 18625411 亜鉛結合ドメイン Nna1 の小脳プルキンエ細胞変性 (pcd) マウスの網膜視細胞の紛失を防止するために必要です。 Vision Research. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18602413 脊髄小脳失調タイプ7神経変性の分子病態と細胞病理学 Cerebellum (London, England). 2008 | Pubmed ID: 18418675 内臓神経障害と核性封入体症のマウスモデルで仮性腸閉塞。 Gastroenterology. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18054568 蛋白質分解開裂アタキシン-7 カスパーゼ 7 つの細胞毒性と転写活性を調節します。 The Journal of Biological Chemistry. Oct, 2007 | Pubmed ID: 17646170 Akt はリガンド結合ブロックし、ポリグルタミン アンドロゲン受容体の毒性に対して保護します。 Human Molecular Genetics. Jul, 2007 | Pubmed ID: 17470458 神経変性: 逮捕された開発のケース? Cell. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17110325 ハンチントン病トランスジェニック マウスにおける体温調節と代謝欠陥 PGC-1 α でハンチントン病の神経変性を巻き込みます。 Cell Metabolism. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17055784 ベータ シヌクレイン α-シヌクレインの毒性は、α シヌクレイン蛋白発現を減らすことによって変調します。 Human Molecular Genetics. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16959793 ポリグルタミン拡張Ataxin-7のバーグマングリアの発現が損なわグルタミン酸輸送によって神経変性を生成します Nature Neuroscience. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16936724 神経変性--レッスン ポリグルタミン疾患からのターゲット蛋白質の集合。 Expert Opinion on Therapeutic Targets. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16848688 内因性アンドロゲン受容体蛋白質の損失は、運動ニューロン変性を加速し、アンドロゲン不応 X リンク脊髄、延髄筋萎縮症のマウスモデルで強調します。 Human Molecular Genetics. Jul, 2006 | Pubmed ID: 16772330 組換えベースの方法を効率的な細菌人工染色体の融合と突然変異誘発のため。 Gene. Apr, 2006 | Pubmed ID: 16487669 プルキンエ細胞変性の 5 J 変異 Nna1 蛋白質を不安定化は単一のアミノ酸の挿入です。 Mammalian Genome : Official Journal of the International Mammalian Genome Society. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16465590 アタキシン 7 保存された輸送依存信号を介して核からエクスポートできます。 The Journal of Biological Chemistry. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16314424 ポリグルタミン変性と RNAi を黙らせます。 Neuron. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16337909 ハンチントン病と神経新生: FGF-2 を救出するか? Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16330780 売り上げ高の有毒な蛋白質をターゲットします。 Nature Medicine. Oct, 2005 | Pubmed ID: 16211038 ダークサイドの力: ハンチントン病の蛋白および P53 致命的なアライアンスを形成します。 Neuron. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15996541 ポリグルタミン拡張Ataxin-7網膜変性を生成するためSTAGAヒストンアセチルトランスフェラーゼ活性を阻害する Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15932940 SCA7 の CAG/CTG を繰り返して拡張のショウジョウバエのゲノムのコンテキストと遺伝子投与量の変調にもかかわらず安定です。 Gene. Feb, 2005 | Pubmed ID: 15715978 動的な変異でバンフで移動。 Nature Genetics. Jul, 2004 | Pubmed ID: 15226745 アンドロゲン受容体 YAC トランスジェニック マウス SBMA モーター Neuronopathy を要約して VEGF164 運動ニューロンの変性を巻き込みます。 Neuron. Mar, 2004 | Pubmed ID: 15003169 Crx 依存型転写アタキシン 7 によって干渉グルタミン地域間の相互作用を含み、核ローカリゼーションのアタキシン 7 カルボキシ末端領域が必要です。 Human Molecular Genetics. Jan, 2004 | Pubmed ID: 14613968 Polyglutamines は、トラフィックを停止: 軸索輸送の神経変性疾患の共通の目標として。 Neuron. Sep, 2003 | Pubmed ID: 14527425 コンテキスト内に配置Polyglutamines Neuron. Jun, 2003 | Pubmed ID: 12797953 家族性認知症レビーを非定型の臨床プレゼンテーション。 Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Mar, 2003 | Pubmed ID: 12641375 表現 SCA7 Cdna Intergenerationally、トランスジェニック マウスでの安定しさえしないでしょうがゲノム コンテキスト ドライブ SCA7 CAG の不安定性を繰り返します。 Human Molecular Genetics. Jan, 2003 | Pubmed ID: 12490531 家族性痴呆レビー: 2 家族の臨床と神経病理学的研究。 Archives of Neurology. Oct, 2002 | Pubmed ID: 12374501 ポリグルタミンと転写: 遺伝子発現の変更を認め、ハンチントン病のマウス モデルによる共有コンテキストに依存しない効果を明らかにします。 Human Molecular Genetics. Aug, 2002 | Pubmed ID: 12165555 ポリグルタミン拡張Ataxin-7は細胞非自律的なプルキンエ細胞の変性を促進し、失調トランスジェニックマウスではタンパク質分解的切断を表示します。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12077187 プルキンエ細胞変性 (pcd) の表現型膠誘導性遺伝子の Nna1 の突然変異によって引き起こされます。 Science (New York, N.Y.). Mar, 2002 | Pubmed ID: 11884758 小脳性運動失調のマウスモデルを評価するための単純な複合表現型のスコアリングシステム Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience
小脳性運動失調のマウスモデルを評価するための単純な複合表現型のスコアリングシステム Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience