Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

Sistemik Skleroz-İlişkili İnterstif Akciğer Hastalığının Görüntüleme Özellikleri

Published: June 16, 2020 doi: 10.3791/60300
Automatic Translation
1, 2, 3
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

Summary

Burada sistemik skleroza bağlı interstisyel akciğer hastalığının tanıve değerlendirilmesinde torasik yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi nin yapÝlýmýna yýn pratik öneriler saðlýyor.

Abstract

Sistemik skleroza bağlı interstisyel akciğer hastalığının (SSc-ILD) erken tanısı, tedavinin en az gecikmeile uygulanabilmesi açısından önemlidir. Ancak, anahtar belirtiler spesifik olmadığından SSc-ILD tanısı zordur. Göğsün yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisi (HRCT) SSc-ILD tanısı ve değerlendirilmesi için hassas bir görüntüleme yöntemi olarak kabul edilmektedir. Hastaların iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma bir sınırlama olarak kabul edilebilir, ancak metodolojik adımlar bu ılımlı alınabilir. HRCT taramaları nın yapmak ve sonuçları yorumlamak için pratik öneriler sayılmayı zedeleyiz. HRCT üzerinde SSc-ILD temel özellikleri periferik zemin cam opacities ve geniş traksiyon bronşektaz ile non-spesifik interstisyel pnömoni (NSIP) deseni içerir. SSc-ILD ve idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) arasındaki benzerliklere rağmen, HRCT bu durumları ayırt etmek için kullanılabilir: SSc-ILD'de IPF ile karşılaştırıldığında, zemin-cam opaklık oranı daha fazladır ve fibrozis daha az kabadır. Çapı >10 mm olan genişlemiş, hava dolu yemek borusu, sıkça Görülen SSc-ILD ofofagus dismotilitesi. Pulmoner arter boyutu bitişik artan aort daha büyük birlikte pulmoner hipertansiyon düşündürmektedir. Akciğer kanseri riskinin artması nedeniyle nodüller izlenmelidir. HRCT'de büyük miktarda hastalık (≥20%) veya yüksek fibrozis skoru mortalite riskinin arttığını düşündürmektedir. HRCT SSc-ILD tanısı için merkezi, ve seri değerlendirmeler hastalığın ilerlemesi veya tedavi yanıtı izlemede yararlı olabilir.

Introduction

Sistemik skleroz (SSc) karmaşık, heterojen, otoimmün bir hastalıktır. Bu vaskülopati olarak tezahür olabilir, Raynaud fenomeni ve deri ve iç organların fibrozis1. SSc aşağıdaki gibi alt tipler halinde sınıflandırılır: sınırlı kutanöz, diffüz kutanöz, sinüs skleroderma (deri tutulumu olmadan), ve SSc örtüşme sendromu1.

SSc Mendelian moda kalıtsal değildir, ancak genetik faktörler hastalığa yatkınlık etkilemek gibi görünüyor. İnsidans oranları etnik gruplar arasında farklılık gösterir ve aile öyküsü olan bireyler arasında hastalık2,3. Çevresel risk faktörleri de var gibi görünüyor, silika veya organik çözücüler yüksek maruz kalma SSc oluşumunu artırmak için görünen4. SSc'nin küresel yaygınlığı 10.00011'de 1 civarındadır. Erkeklere göre daha fazla kadın SSc etkilenir, bildirilen kadın: erkek oranları arasında değişen 3:1 ve 8:1, ve hastalığın en yüksek insidansı ile yaş grubu 45-54 yıl5.

Akciğer SSc6hastalarında en sık etkilenen ikinci visseral organdır. SSc'nin iki ana pulmoner bulgusu vardır: interstisyel akciğer hastalığı (ILD) ve pulmoner hipertansiyon7. ILD genellikle fibrotik; SSc'li hastaların yaklaşık %80'inde görülür ve diffüz kutanöz sklerodermada hastalığın sınırlı formuna göre daha sık görülür1,8. Pulmoner hipertansiyon izole pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH, SSC'de %13-35 prevalansı olan) veya sol ventrikül tutulumu/diyastolik disfonksiyon veya ILD/hipoksemi7den kaynaklanan pulmoner hipertansiyon 7 olarak ortaya çıkabilir. Antikor profilleri SSc-ILD olan hastalar ile SSc-PAH'lı hastalar arasında farklılık gösterir. Örneğin, anti-Scl-70 antikorlarının varlığı SSc-ILD8ile ilişkilidir , antisentromer antikorlar PAH olmayanlara göre PAH olan SSc hastalarında daha sık görülür iken9.

SSc-ILD belirtileri dispne dahil, öksürük, göğüs ağrısı, ve egzersiz sınırlaması. ILD SSc10,,11,,12morbidite için önemli bir katkıda bulunmaktadır. Sonuç olarak, yıllık tüm neden sağlık maliyetleri SSc ve ild olanlara göre SSc-ILD olan hastalarda daha yüksek olduğu bildirilmiştir: $ 31,285-55,446 karşı $18,513-23,268, sırasıyla13.

SSc-ILD, SSc'li hastalarda önde gelen mortalite nedenidir ve bu gruptaki ölümlerin %30-35'ini oluşturan10,14. SSc-ILD'li hastalarda ortanca sağkalım 5-8 yaş10,15; Karşılaştırma, SSc ile toplam nüfusun yaklaşık% 76 hastalıkbaşlangıçlı 16fazla 10 yıl hayatta. SSc-ILD mortalite önemli belirleyiciler yaş dahil, zorunlu hayati kapasite (FVC), karbon monoksit için akciğer in baseline difüzyon kapasitesi (DLCO), yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi hastalığın kapsamı (HRCT), pulmoner hipertansiyon varlığı ve Kerbs von den Lungren 6 düzeyleri (KL-6) antijen17,18.

Tedavinin minimal gecikmeile uygulanabilmesi için erken tanı önemlidir ve ilerleyici fenotipli hastalarda hastalığın ilerlemesi potansiyel olarak yavaşlatılabilir. Ancak, Öksürük, dispne ve yorgunluk non-spesifik belirtileri ssc diğer yönleri ile yanlış olabilir, çünkü SAgnos-ILD tanısı zor, kalp hastalığı ve kas-iskelet tutulumu gibi. İld tanısı için değerlendirmeler şunlardır: klinik sunum, öykü, sigara durumu, akciğer fonksiyonu, görüntüleme, ve bazı durumlarda, akciğer biyopsisi. SSc-ILD tanısının doğrulanması, genellikle kombinasyon19'dakullanılan çeşitli tetkikler gerektirir. En sık kullanılan değerlendirmeler pulmoner fonksiyon testleri ve HRCT20,21,22,23içerir. Göğüs radyografisi ve radyasyondan korunma görüntüleme (örn. manyetik rezonans görüntüleme [MRG], akciğer ultrasonu gibi diğer görüntüleme yöntemleri de22. Pulmoner fonksiyon testleri ILD'nin şiddetini değerlendirmek ve seyrini izlemek için kullanılır. Ancak, pulmoner fonksiyon testlerinin tek başına kullanımı SSc-ILD24,,25tanısı için sınırlı kullanım . SSc-ILD19'unayırıcı tanısını kolaylaştıran en hassas non-invaziv araç olarak göğüs HRCT'si olarak görülüyor. Temel HRCT sonuçları, hem de zaman içinde değişiklikler, akciğer hastalığı ve tedaviye potansiyel yanıt gelecekteki ders tahmin etmek için kullanılabilir26.

HRCT ile radyasyona maruz kalma bazen düzenli tarama için sınırlayıcı bir faktör olarak kabul edilir27,28; dilim sayısını sınırlamak radyasyon riskini azaltmak için potansiyel bir yöntemdir ve doz da voltaj veya akım29,30,,31azaltarak azaltılabilir. Alternatif olarak, farklı değerlendirme yöntemleri düşünülebilir. Örneğin, MRG değerlendirme ve ILD hastalarının takip için bazı potansiyele sahip gibi görünüyor22. Solunum senkronizasyonu ile T2 ağırlıklı MR Görüntüleri kullanılarak yapılan bir çalışmada, HRCT 'altın standart' değerlendirme olarak paralel olarak yapılmıştır; ILD32varlığının saptandığı mr g(İ) ile %100 duyarlılık ve %60 özgüllük bildirilmiştir. IlD'nin saptanması ve sınıflandırılmasında MRG ile HRCT arasındaki benzer anlaşma başka bir çalışmada bildirilmiştir33. Umut verici sonuçlara rağmen, MRG şu anda bir araştırma metodolojisi ve henüz genelleştirilmiş klinik kullanım için hazır değildir.

Burada, SSc'de akciğer tutulumunu teşhis etmek, prognozun belirlenmesi ve görüntüleme yöntemlerini ve sonuçların yorumlanmasını iyileştirebilecek gelecekteki gelişmeleri araştırmak için HRCT'ye odaklanarak görüntüleme sonuçlarının yorumlanmasına pratik bir genel bakış salıyoruz. Temsili durumlardan HRCT görüntüleri kağıt ta yer alıyor.

Protocol

1. HRCT tarama

  1. Göğüs36hacimsel HRCT edinimi taramagerçekleştirin. Kontrast maddeler36,37gerekli değildir.
  2. Tablo 136,37'degösterilen parametrelerle aşağıdaki kazanımları elde edin.
    1. Akciğer apices akciğer tabanına bir supine inspiratuar tazyik (volumetrik) edinin.
    2. Akciğer apices altından akciğer tabanına 2 cm'den (10-20 mm boşluklu sıralı) bir supine ekspiratuar tazyik elde edin.
    3. Karinadan akciğer tabanına kadar isteğe bağlı (10-20 mm boşluklu sıralı) eğilimli bir inspiratuar edinin.
  3. Her edinim36,37önce hastaya nefes talimatları verin. Bir inspiratuar tarar için, "Derin bir nefes alın .... ve dışarı izin söylüyorlar. Başka bir derin nefes alın .... ve dışarı bırakın. Derin bir nefes al ve nefesini içeri al. Nefesini tutmaya devam et"37.
  4. Tam ilham35,,36de inspiratuar taramaları elde .
  5. Hareketsiz görüntülerin36elde edilmesini sağlamak için en ince harmanlama, en kısa dönüş süresi ve en yüksek perdeyi kullanın. Önerilen tarama parametreleri Tablo 137'deayrıntılı olarak açıklanmaktadır.
  6. Hacimsel taramaların optimum kalitesi için, yüksek uzamsal çözünürlükrekonstrüksiyonu35,36olan ince kesitli (<2 mm) görüntüler elde edin.
  7. Edinmeden hemen sonra gözden geçirin ve hareket artifakı mevcutsa veya yetersiz ilham37oluştuysa tekrarlayın.

2. Raporlama

  1. Yorumlayıcı bir rapor hazırlayın.
  2. Raporu ve HRCT görüntülerini hastanın bakım ekibiyle paylaşın ve hastanın tıbbi kayıtlarına ekleyin.

Representative Results

Tanı
HrCT üzerinde SSc-ILD temel özellikleri genellikle periferik zemin cam opacities ve geniş traksiyon bronşektaz ile non-spesifik interstisyel pnömoni (NSIP) deseni içerir(Şekil 1 ve Şekil 2). Zemin cam opacities geniş bir etiyolojisi var ve genellikle non-spesifik40,41,42. Subplevral koruyucu ile santral baskınlık veya periferik dağılım NSIP'in son derece düşündürücüdür(Şekil 3).

Tipik olarak, HRCT görüntüleri ILD desenleri çekiş bronşektaz / bronşiyolktaş (NSIP bir fibrotik formu ile tutarlı) sonuçlanan mimari bozulma ile retikülasyonlar içerir. Gerçekten de traksiyon bronşektaz ve traksiyon bronşiyolektazis genellikle SSc-ILD 'nin baskın özellikleridir (Şekil 4)43. Ek bulgular petekleme içerebilir(Şekil 5; SSc sınırlı formlarda daha yaygın), interlobüler septal kalınlaşma ve intralobüler çizgiler, ve mikronodüler40,44. Petekleme genellikle tutarlı çapı (~ 3-10 mm) kalın, iyi tanımlanmış duvarlar31ile kümelenmiş kistik hava sahaları anlamına gelir. Petekleme ve traksiyon bronşektaz HRCT her zamanki interstisyel pnömoni (UIP) temel özellikleridir. Bu patern en sık idiyopatik pulmoner fibrozis ile ilişkili olmasına rağmen (IPF), progresif fenotip ile ild fibrozis prototipi, bazen SSc-ILD olan hastalarda görülebilir10. Son zamanlarda, bağ dokusu hastalığına bağlı ILD (SSc-ILD dahil) ve HRCT uip desen li hastalarda çeşitli belirtiler tespit edilmiştir, ancak IPF olanlarda. Bunlar düz kenar işaretidir (örn. koronal görüntülerde akciğerlerin lateral kenarları boyunca önemli bir uzatma olmaksızın kraniyoaudal düzlemde keskin sınırlandırma ile akciğer bazlarına fibrozis izolasyonu), petekli baskın (veya coşkulu) işareti (>akciğerin fibrotik kısımlarının %70'i) ve anterior üst lob işaretidir (örn. üst lobların ön kısmında fibrozis konsantrasyonu, üst lobların diğer yönlerini göreceli olarak ayrıştırma ile, ve eşlik eden alt lob tutulumu)45. Düz kenar işareti de NSIP patoloji ile ilişkili olmuştur46, Hangi SSc-ILD ana CT deseni10.

Dilate hava dolu yemek borusu SSc hastalarında sıklıkla gözlenir (Şekil 6)47,48,49 ve SSc-ILD47olan hastalarda,48. Dilate özofagusun artık SSc-ILD ve IPF'nin ayırt edilmesine yardımcı olmadığı kabul edilen bir üst yaş sınırı olmamakla birlikte, özofagus un artan insidansı nedeniyle 65 yaş Üstü hastalarda dilate özofagusun yorumlanması daha zor olabilir. Mediastinal lenfadenopati (genellikle reaktif), hangi lenf nodu kısa ekseni aşan 10 mm, Ayrıca sık sık SSc-ILD olan hastalarda gözlenen47,50. Pulmoner arter boyutu komşu artan aort daha büyük birlikte pulmoner hipertansiyon düşündürmektedir (Şekil 6), fibrotik akciğer hastalığı olmayan hastalarda bile51,52,53. Konsolidasyon alanları aşırı enfeksiyon, aspirasyon, organize pnömoni, kanama veya malignite öneririz. Nodüller SSc-ILD7'deakciğer kanseri riskinin artması nedeniyle izlenmelidir; SSc-ILD hastalarında ortaya çıkan en yaygın primer kanser adenokarsinom7,54.

SSc-ILD, IPF15,55ile klinik, mekanistik ve patolojik benzerlikler ilerler. Ancak, bazı radyolojik özellikler bu ikiILDs 15,,45farklılaşmasını sağlar. SSc-ILD'de, IPF ile karşılaştırıldığında, zemin-cam opaklık daha büyük bir oranda ve fibrozis daha az kaba olduğunu. SSc'de UIP vakalarında, fibrotik-akciğer dokusunun %70'inden fazlasında petekleme görülebilir─ coşkulu petekleme işareti56,57. Buna ek olarak, dört köşeli işaret (ön lob işareti olarak da bilinir) SSc-ILD'de IPF'ye göre anlamlı olarak daha yaygındır; bu inflamasyon ve / veya fibrozis odaksal veya orantısız bilateral anterolateral üst loblar ve posterosuperior alt loblar içeren bir desen58.

Göğüs radyografileri başlangıçta ILD'yi algılayabilir; ancak, güvenilir tanı için yeterli kontrast çözünürlüğü sunmuyorlar. SSc-ILD hastalarının göğüs radyografilerinde en sık görülen desen bazal baskın retikülasyondur59. Diğer özellikleri görünür bronşektaz içerebilir, hacim kaybı ve petek. HRCT'de olduğu gibi, hava dolu yemek borusunun varlığı SSc-ILD47tanısını desteklemede yardımcı olabilir.

Prognoz
SSc-ILD'de prognoz ile ilişkili birçok farklı görüntüleme bulgusu gösterilmiştir. HRCT'de en az %20'lik bir hastalığa sahip hastalarda mortalite riskinin daha yüksek olduğu bildirilmiştir (10 yıllık sağkalım %43'e karşılık %67 idi, hastalık derecesi %20 eşiğin altında olan hastalarda)60. Benzer şekilde, HRCT yüksek fibrozis skoru (retikülasyon ve petek leme ölçüde dayalı) artan mortalite ile ilişkili olmuştur61. Büyük özofagus çapları artmış ILD şiddeti ve azalmış DLCO48ile ilişkilidir. Akciğer yoğunluğu ve pulmoner arter çapı potansiyel pulmoner hipertansiyon riskini tahmin etmek için kullanılabilir62. Bilgisayarlı, kantitatif BT parametreleri de akciğer fonksiyon düşüş veya mortalite hastaların riskini belirlemek için harnessed olabilir. Bir çalışmada ILD ölçüde, HRCT ölçülen, 12 ay63üzerinde FVC düşüş tahmin etmek için kullanılabilir önerdi. Başka bir çalışmada, kantitatif göğüs BT parametreleri klinik tahmin modelleri64ile tutarlı mortalite riski sonuçları sağladı. Görünürdeki potansiyellerine rağmen, görüntüleme tabanlı biyobelirteçler şu anda en iyi popülasyon düzeyinde kabul edilmektedir, çünkü bireysel hastalarda klinik yararları belirlenmemiştir.

Tedavi yanıtı
Siklofosfamid ve mikophenolate mofetil SSc-ILD hastalarında mütevazı fayda sağlar. Dönüm noktası Skleroderma Akciğer Çalışması I, siklofosfamid tedavisi plasebo65ile karşılaştırıldığında fibrozis yavaş ilerlemesine yol açtı. Daha yakın zamanda, Skleroderma Akciğer Çalışması II siklofosfamid66ile karşılaştırıldığında mikophenolate mofetil ile benzer etkinlik ve geliştirilmiş tolere edilebilirlik bildirdi. Ancak, SSc-ILD olan hastalar için geliştirilmiş tedavi seçenekleri için bir ihtiyaç olmaya devam etmektedir. Şu anda araştırılan tedaviler monoklonal antikorlar (örneğin rituximab, abituzumab), antifibrotik ajanlar (örneğin, nintedanib, pirfenidon), direkt trombin inhibitörü dabigatran, proteozom inhibitörü bortezomib ve hematopoetik kök hücre nakli19,67.

SSc-ILD'li bir hastada hastalığın progresyonunu gösteren seri HRCT taramaları
Hastalığın progresyonunu araştırmak için farklı zaman noktalarında yapılan HRCT değerlendirmeleri kullanılabilir. Şekil 7, SSc-ILD'li bir hastada 10 yıl arayla çekilen iki eksenel ve koronal göğüs HRCT görüntüsünü göstermektedir. Göğüs HRCT'den alınan ilk eksenel ve koronal görüntüler(Şekil 7A,B)ssc'li bu hastada hafif traksiyon bronşektazi ve Subplevral seyreklik ile baziler baskın yer-cam opaklık ve retikülasyonu göstermektedir. 10 yıl sonra çekilen ikinci görüntü seti(Şekil 7C, D) akciğer tabanında artmış retikülasyon ve traksiyon bronşiektazisi, aksiyel ve koronal zemin-cam opaklıkazalması ile (Şekil 7C,D) göğüs BT'sinden pulmoner fibrozisin hafif kötüleşmesi ile tutarlı görüntüler göstermektedir. Seri HRCT taramaları da tedavi yanıtı izlemek için kullanılabilir68,69,70; Bu skleroderma akciğer çalışması II gösterilmiştir, hangi hrct taramaları dayalı bilgisayar destekli tanı skorları SSc-ILD68olan hastalarda mikofosfamid in mikofosfamid etkinliğini karşılaştırmak için kullanılmıştır .

Aşama Dedektörü
harmanlama		 Gerilim (kV) Akım (mAs) Tarama
Aralığı		 Pitch Döndürme Tüp akımı
Modülasyon
Supine inspiratuar Helisel 1.2 mm 120 (düşürülebilir) 230 (düşürülebilir) Yok ~1.0 0,5 saniye veya daha hızlı -ını
Supine son kullanma Eksenel 2 x 1,0 mm 120 150 20 mm Yok 1.0 saniye -ını
Eğilimli inspiratuar Eksenel 2 x 1,0 mm 120 150 20 mm Yok 1.0 saniye -ını

Tablo 1: Bilgisayarlı tomografi kazanım parametreleri37. N/A = geçerli değildir.

Figure 1
Şekil 1: Hücresel NSIP hastalığı paterni olan sistemik skleroz. Eksenel (A), eğilimli (B) ve koronal (C)yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görüntülerinin tümü geniş periferik ve bazal baskın yer-cam opakentlerini gösterir; Bunlar NSIP ile tipik gözlemlerdir. Traksiyon bronşektaz eksikliği hastalığın hücresel NSIP paterni düşündürmektedir. NSIP = non-spesifik interstisyel pnömoni. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 2
Şekil 2: Fibrotik non-spesifik interstisyel pnömoni sapı ile sistemik skleroz. Eksenel bilgisayarlı tomografi görüntüsü, ilişkili traksiyon bronşektaz ile geniş, bazal baskın yer-cam opacities gösterir. Özellikle, yemek borusu belirgin genişleme gösterir; Bu skleroderma tipiktir. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 3
Şekil 3: Fibrotik NSIP deseni olan sistemik skleroz. Eksenel yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görüntüleri(A ve B)geniş zemin cam opacities, reticulation, mimari bozulma ve çekiş bronşektaz göstermektedir. Özellikle, subpleural tutum belirgindir; Bu NSIP tipik ve tüm olguların yaklaşık% 50 görülür. NSIP = non-spesifik interstisyel pnömoni. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 4
Şekil 4: Coşkulu traksiyon bronşektaz ile sistemik skleroz. Eksenel (A) ve koronal (B)yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi görüntüleri geniş orta ve alt akciğer bölgesi baskın traksiyon bronşektaz göstermektedir. Bu petek ile yanlış olsa da, kistik alanlar birbirine bağlanmak ve hemen subplevral akciğer yedek; Bu bronşektaz tipik tir. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 5
Şekil 5: Akciğer fibrozisinin UIP deseni olan sistemik skleroz. Aksiyel (A) ve koronal (B)bilgisayarlı tomografi görüntüleri akciğer fibrozistipik UIP desen uygun olarak periferik ve bazal baskın petek ve çekiş bronşektaz göstermektedir. Dilate özofagus (skleroderma atfedilebilir) ve 'coşkulu' petek (ILD'nin idiyopatik pulmoner fibrozis yerine bağ dokusu hastalığı ile ilgili düşündürücü) dikkat edin. UIP = her zamanki interstisyel pnömoni. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 6
Şekil 6: Pulmoner hipertansiyonu ve dilate özofagus lu sistemik skleroz. Kontrastlı göğüs bilgisayarlı tomografipulmoner gövde belirgin genişleme gösterir, altta yatan pulmoner hipertansiyon düşündüren bitişik artan aort daha büyük bir ölçüm ile. Yemek borusu belirgin bir şekilde genişlemiş; Bu skleroderma atfedilebilir. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Figure 7
Şekil 7: SSc-ILD'li hastada pulmoner fibrozisin progresyonunu gösteren seri göğüs HRCT görüntüleri. Eksenel (A) ve koronal (B)göğüs HRCT görüntüleri seyrek çekiş bronşektazi ve subplevral seyrek lik ile basilar baskın zemin-cam opaklık ve subplevral seyreklik ssc olan bu hastada non-spesifik interstisyel pnömoni ile tutarlı göstermektedir. 10 yıl sonra, akciğer bazlarında artmış retikülasyon ve traksiyon bronşiektazisi ile yer-cam opaklık azalması eksenel(C)ve koronal (D)göğüs HRCT görüntülerinde gözlenir, pulmoner fibrozisin hafif kötüleşmesi ile tutarlı. HRCT = yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi; SSc-ILD = sistemik skleroderma ilişkili interstisyel akciğer hastalığı. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Discussion

HRCT şu anda SSc-ILD tanısı ve değerlendirilmesi için kesin görüntüleme yöntemi iken, iyonlaştırıcı radyasyon kullanır ve nispeten pahalıdır. Göğüs radyografisi bunun yerine yapılabilir, ancak bunlar HRCT ile aynı ölçüde ayırıcı tanıyı kolaylaştırmaz ve normal göğüs radyografisi ILD olasılığını ortadan kaldırmaz. Belki de göğüs radyografilerinin en iyi kullanımı HRCT taramaları arasında ilerleyici hastalığı izlemek ve semptomların akut kötüleşmesi ortamında bulaşıcı pnömoni gibi karmaşık hastalıkların dışlanması içindir.

HRCT algılanan bir sınırlama radyasyona maruz kalma. Daha önce açıklandığı gibi, CT taramaları iletken yeni yöntemler radyasyona maruz kalma azaltılabilir31, ve dahası, mevcut CT tarayıcılar neredeyse göğüs radyografi düzeylerine daha düşük radyasyon maruziyeti gelecekte olasılığı sunan gelişmiş teknikler bir dizi sağlar. Alternatif olarak, MRG veya akciğer ultrasonu gibi görüntüleme yöntemleri potansiyel olarak gelecekte radyasyona hasta maruz önlemek için kullanılabilir32,71,72,73. Görüntüleme kullanımıile ilişkili risk-fayda konuları olmakla birlikte, tanı ve hasta yönetiminde BT'nin avantajlarının potansiyel risklerden çok daha ağır bastığına inanıyoruz.

Görüntüleme verileri, özellikle HRCT, SSc-ILD tanısını sağlamak için tartışmasız en önemli bilgileri sağlar. HRCT taramalarının desen ve özelliklerinin ayrıntılı olarak değerlendirilmesi genellikle SSc-ILD'yi diğer akciğer hastalıklarından ayırmak için yeterlidir ve invaziv biyopsi prosedürü ne olursa ondan kaçınmanın yararı vardır.

HRCT taramalarının görsel değerlendirmesi bir derecesellik ve gözlemciler arası değişkenlik olasılığını ortaya çıkarır. Hrct taraması yorumlama bilgisayar tabanlı yöntemler doğruluğu geliştirmek için olası bir yaklaşım olarak araştırılmıştır63,74. Örneğin, akciğer fibrozisinin değerlendirilmesi nde kantitatif yaklaşımlar veya hastalığın derecesi tedavi yanıtını değerlendirmek için kullanılabilir68,70,75. Ancak, bu yöntemler yaygın olarak şu anda günlük klinik uygulamada kullanılmaz.

Bu el yazmasında sunulan bilgilerin, Hekimlere SSc-ILD tanısı ve prognozu belirlemede HRCT taramaları nda yardımcı olmak için pratik bir kılavuz görevi göstereceğini umuyoruz. Görüntü elde etmek ve taramaları yorumlamak için geliştirilmiş yöntemler, hastaların radyasyona maruz kalmalarını azaltma ve tanı/prognostik doğruluğu artırma potansiyeline sahiptir.

Disclosures

Jonathan Chung, bu makalenin açıklanan araştırma, yazarlık ve/veya yayını ile ilgili olarak olası çıkar çatışmaları beyan etmez; Christopher Walker, Amirsys'den (Elsevier) telif hakkı alındığını beyan eder; Ve Stephen Hobbs, Elsevier ve Wolters Kluwer Health'ten telif hakkı alındığını beyan ediyor. Bu makalenin Açık Erişim yayın Boehringer Ingelheim İlaç, Inc tarafından desteklenmektedir

Yazar(lar) Uluslararası Tıp Dergisi Editörleri Komitesi (ICMJE) tarafından tavsiye edilen yazarlık kriterlerini karşılar. Yazarlar videonun geliştirilmesi ile ilgili doğrudan bir tazminat aldı. Video script için tıbbi yazma desteği Leon Newman, Doktora, GeoMed, bir Ashfield şirketi, hangi sözleşmeli ve Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI) tarafından finanse edildi tarafından sağlanmıştır. BIPI tıbbi ve bilimsel doğruluğu yanı sıra fikri mülkiyet hususlar için son video gözden geçirmek için fırsat verildi.

Acknowledgments

Yazarlar, Uluslararası Tıp Dergisi Editörleri Komitesi (ICMJE) tarafından tavsiye edilen yazarlık kriterlerini karşılıyorlar. Yazarlar makalenin geliştirilmesi ile ilgili doğrudan tazminat aldı. Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI) tarafından sözleşmeli ve finanse edilen UDG Healthcare plc'nin bir parçası olan GeoMed şirketinden Ken Sutor, BSc tarafından yardım yapıldı. BIPI'ye makalenin tıbbi ve bilimsel doğruluğunun yanı sıra fikri mülkiyet konularının gözden geçirilmesi fırsatı verildi.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
CT scanners Philips NA Multiple

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Denton, C. P., Khanna, D. Systemic sclerosis. Lancet. 390 (10103), 1685-1699 (2017).
  2. Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
  3. Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
  4. Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
  5. Silman, A. J. Epidemiology of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 50, Suppl 4 846-853 (1991).
  6. Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008 (2012).
  7. Solomon, J. J., et al. Scleroderma lung disease. European Respiratory Review. 22 (127), 6-19 (2013).
  8. Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
  9. Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
  10. Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
  11. Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
  12. Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
  13. Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
  14. Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
  15. Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
  16. Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
  17. Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
  18. Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
  19. Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
  20. Behr, J., Furst, D. E. Pulmonary function tests. Rheumatology (Oxford). 47, Suppl 5 65-67 (2008).
  21. Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
  22. Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
  23. Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
  24. Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
  25. Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
  26. Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
  27. Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
  28. Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
  29. Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
  30. Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
  31. Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
  32. Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
  33. Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
  34. Sverzellati, N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 14, Suppl 1 3 (2013).
  35. Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
  36. Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
  37. Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
  38. Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
  39. Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
  40. Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
  41. Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
  42. Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
  43. Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
  44. Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
  45. Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
  46. Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
  47. Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
  48. Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
  49. Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
  50. Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
  51. McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
  52. Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
  53. Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
  54. Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
  55. Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
  56. Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
  57. Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
  58. Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
  59. Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
  60. Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
  61. Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
  62. Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
  63. Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372 (2015).
  64. Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
  65. Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
  66. Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
  67. Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
  68. Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
  69. Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
  70. Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
  71. Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
  72. Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566 (2018).
  73. Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
  74. Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206 (2017).
  75. Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
  76. Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).

Tags

Tıp Sayı 160 Tanı Bilgisayarlı tomografi (BT) Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) Interstisyel akciğer hastalığı (ILD) Görüntüleme Radyografi Skleroderma Sistemik skleroz röntgen
Sistemik Skleroz-İlişkili İnterstif Akciğer Hastalığının Görüntüleme Özellikleri
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs,… More

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs, S. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J. Vis. Exp. (160), e60300, doi:10.3791/60300 (2020).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter