루게릭 병의 진단에 해리 고유 손 근육 위축의 유틸리티

Summary

고유 손 근육의 해리 위축, 분할 손이라고, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 특정 기능이 나타납니다. 따라서, 새로운 neurodiagnostic 시험은 모방 질환 ALS 차별화 분할 손의 임상 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 분할 색인 손이라고.

Abstract

분할 손 현상의 thenar 근육의 주된 낭비를 의미하며, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 초기 및 특정 기능입니다. 새로운 분할 손 지수 (SI)는 분할 손 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 그 진단 유틸리티는 ALS 환자에서 평가되었다. 분할 색인 손이 복합 근육 활동 전위 (CMAP)의 제품을 나누어 파생 된 외전 minimi 근육에 기록 된 CMAP 진폭에 의해 외전 장 무지 브레비스 먼저 등쪽 뼈 사이의 근육에 기록 된 진폭. 분할 색인 손의 진단 실용성을 평가하기 위해, ALS 환자 전향 평가했다 그들의 결과는 신경근 장애 환자와 비교 하​​였다. 신경근 장애 환자 (P <0.0001)에 비해 분할 손 지수는 ALS에서 상당히 감소되었다. 사지 발병 ALS 환자는 분할 손 지수에서 가장 큰 감소하고 값을 나타내기타 신경 근육 질환에서 5.2 이하로 안정적으로 차별화 된 ALS의. 따라서, 분할 손 지수는 아마도 초기 진단을 촉진, 루게릭 병에 대한 새로운 진단 바이오 마커로 나타납니다.

Introduction

분할 손, 공이 오는 근육의 상대적인 보존과, 고유 손 근육의 thenar 복잡한 그룹 [외전 장 무지 브레비스 (APB)과 최초의 지느러미 뼈 사이 (FDI)]의 우선 위축을 의미하며, 근 위축성의 특정 및 초기 임상 기능입니다 측삭 경화증 (ALS) ^1-4. 분할 손 기호가 ALS에 대한 구체적인 것을 발견, ALS ³ 진단 바이오 마커로 분할 손 기호에 대한 잠재적 인 역할을 제안합니다.

분할 손 기호의 정량화는 새로운 신경 생리 학적 바이오 마커의 개발을 통해, ALS의 진단에 도움을 발전 할 수 있습니다. 특히, 분할 손 현상을 정량화 분할 손 지수 (SI)는, 복합 근육 활동 전위 (CMAP)을 곱해 계산됩니다의 thenar 복잡한 근육 (APB와 FDI)에 기록하고, CMAP 진폭이 상품을 나누어 진폭 HYP에 기록othenar 근육 (즉 외전 minimi, ADM) ^5.

ALS의 진단은 ^{6 서명} 상하 운동 신경의 조합을 포괄하는 임상 적 기준에 근거 크게 의존한다. 이러한 기준은, 그러나, 특히 질병 공정 ^7-10의 초기 단계에서 ALS의 진단을 확립 구분하지 않는 것으로 간주 하였다. 진단 기준의 최근의 변형 예 ^(11)를 개발하고, 이러한 조건이 진단 감도에게 ^12-16을 증가시키는 것처럼 보이지만 증가 감도 안구 발병 ALS 환자 ^(15)에 제한 보인다 하였다.

pathognomonic 시험의 부재에서, ALS의 진단은 크게 ^{8 지연} 될 수있다. 궁극적으로, 임상 시험에 신경 치료 및 모집 기관은 아마도 중요한 치료 창 기간 ^{9, 17 일} 이상 지연 될 수 있습니다. 따라서SI의 진단 유틸리티를 전향 적으로 산발적 인 ALS 환자에서 평가되었다.

Protocol

1. 환자 준비 전향 적으로 연속적으로 환자를 모집. 참고 : 다음과 같은 프로토콜이 시드니 서부 지역 보건 서비스 인간 연구 윤리위원회에 의해 승인됩니다. 동의는 모든 환자에 의해 제공되었다. 환자는 웨스트 미드 병원에서 ALS / 신경 근육 학 병원에서 전향 적으로 연속적으로 모집했다. 테스트를 위해 ALS 환자의 적합성을 확인합니다. ALS 또는 신경 근육 질환으로 진단되지 않은…

Representative Results

임상 표현형 총 44 ALS 환자는 76 % (N = 33) 가능 ALS로 명확한 또는 가능성이 24 % (N = 11)으로 분류 된 아와 지 기준 11에 따라 그 중, 공부했다. 광범위한 조사와 최대 3 년 동안 53 %에 대한 임상 적 추적 관찰이 기간 중에 사망 후 ALS의 진단은 "가능"코호트 연구에서 확인되었다. 안구 발병 질환은 41 %에 분명했다, 동안 ALS 환자의 59 %에서 사지 개시. 평가의 시점?…

Discussion

본 연구는 ALS, 새로운 신경 생리 학적 진단 바이오 마커의 분할 색인 손의 진단 유틸리티에보고합니다. SI는 안정적으로 5.2의 최적의 진단 컷 – 오프 값으로, 신경 근육 질환에서 ALS를 구별. SI의 감소는 사지 발병 ALS 환자에서 가장 눈에 띄는했다. 중요한 것은, 최근에 개발 된 진단 기준 ^11에 따라 진단 "가능"으로 분류 된 ALS 환자의 상당한 비율이 비정상적인 SI를 보였다. 이와 함께,…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature