Utilitário de Dissociated Intrínseca Mão atrofia muscular no Diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica
Summary
Atrofia dos músculos Dissociated intrínsecos da mão, chamado de mão dividida, parece ser uma característica específica da esclerose lateral amiotrófica (ELA). Consequentemente, um teste neurodiagnostic romance, denominado o índice de divisão lado, foi desenvolvido para quantificar o fenômeno clínico da mão dividida, o que diferencia ALS de distúrbios imitar.
Abstract
O fenômeno de divisão lado refere-se a perda de massa predominante de tenar os músculos e é uma característica precoce e específico de esclerose lateral amiotrófica (ELA). Um índice de romance mão dividida (SI) foi desenvolvido para quantificar o fenômeno de divisão lado, eo seu utilitário de diagnóstico foi avaliada em pacientes com ELA. O índice de separação mão foi obtido dividindo-se o produto do potencial de ação muscular composto (CMAP) amplitude registrada sobre o abdutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal músculos pela amplitude CMAP registradas sobre o músculo minimi digiti raptor. A fim de avaliar a utilidade diagnóstica do índice de divisão lado, pacientes com ELA foram prospectivamente avaliadas e seus resultados foram comparados com pacientes com transtorno neuromuscular. O índice de separação mão foi significativamente reduzida em ALS quando comparados com pacientes com transtorno neuromuscular (p <0,0001). Pacientes com ELA Membro de início apresentou a maior redução no índice de divisão lado, e um valor dede 5,2 ou menos diferenciados de forma confiável ALS de outras doenças neuromusculares. Consequentemente, o índice de divisão mão parece ser um biomarcador diagnóstico romance para ALS, talvez facilitando um diagnóstico mais precoce.
Introduction
A mão dividida, refere-se a atrofia preferencial do grupo tenar complexo de músculos intrínsecos da mão [abdutor curto do polegar (APB) e primeiro interósseo dorsal (IED)], com relativa preservação dos músculos hipotenar, e é uma característica clínica específica e precoce de amiotrófica esclerose lateral (ALS) 1-4. A constatação de que o sinal de divisão mão é específico para ALS, sugere um papel potencial para o sinal de divisão de mão como um biomarcador de diagnóstico em ALS 3.
Quantificação do sinal de divisão lado, através do desenvolvimento de um biomarcador neurofisiológica romance, pode ajudar ainda mais no diagnóstico ALS. Especificamente, o índice de divisão mão (SI), que quantifica o fenômeno de divisão lado, calcula-se multiplicando o composto potencial de ação muscular (CMAP) amplitude registrada nos músculos complexos tenar (APB e IDE), e dividindo o produto pela amplitude CMAP registrado sobre o hypmúsculos othenar (ou seja, a minimi digiti sequestrador, a ADM) 5.
O diagnóstico de ELA depende em grande parte de critérios baseados clinicamente abrangendo uma combinação de neurônio motor superior e inferior assina 6. Estes critérios, no entanto, foram consideradas insensíveis especialmente para estabelecer um diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica nos estágios iniciais do processo de doença 7-10. Uma modificação recente dos critérios de diagnóstico foram desenvolvidas 11, e embora estes critérios parecem aumentar a sensibilidade diagnóstica 12-16, a sensibilidade aumento parece restrita a bulbar-início 15 pacientes com ELA.
Na ausência de um teste patognomónico, o diagnóstico de ELA pode ser significativamente retardada 8. Em última análise, a instituição de terapias neuroprotetoras e recrutamento para ensaios clínicos pode ser adiada, talvez para além do período de janela terapêutica crítica 9, 17. Por conseguinte, outilitário de diagnóstico do SI foi prospectivamente avaliada em pacientes com ELA esporádica.
Protocol
Representative Results
Discussion
O presente estudo relata o utilitário de diagnóstico do índice de divisão de mãos ALS, um biomarcador diagnóstico neurofisiológico romance. O SI distinguido confiável ALS de doenças neuromusculares, com um valor de corte de diagnóstico ideal de 5,2. A redução no SI foi mais proeminente em pacientes com ALS membro de início. É importante ressaltar que uma proporção substancial de pacientes com ELA, que foram classificados na categoria "possível" diagnóstica de acordo com os critérios diagnós…
Offenlegungen
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Financiamento apoio do Instituto Motor Neuron Disease Research da Austrália (MNDRIA), Sylvia e Charles Viertel Charitable Foundation Clínica concessão Investigator, Fundação Ramaciotti e Nacional de Saúde e Pesquisa Médica do Conselho da Austrália (número de concessão do projeto APP1024915) é reconhecido agradecimento.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
Referenzen
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