Re-ההשתלה ישיר של העורקים הכליליים שמאל לתוך אבי העורקים של מבוגרים עם אנומליים מוצא העורקים הכליליים שמאל מן העורק הריאתי (ALCAPA)
Summary
תיקון כירורגי של ALCAPA מומלץ מאוד, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary. פרוטוקול זה מציג טכניקות מחדש ההשתלה הישירה של ALCAPA מבוגר מהסוג לעורק הראשי כדי להקים מחדש את זלוף הכפול כלילית. בכל פעם ריאלית, מחדש השתלה ישירה עדיפה על שיטות תיקון כירורגים אחרות.
Abstract
המוצא חריגות של העורק הכלילי השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא האנומליה המולדת נדיר שהוא אחד הגורמים המובילים של איסכמיה לבבית ואוטם בילדים. אם אינה מטופלת כראוי, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה לחייהם. בחולים לשרוד עד לבגרות, המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים, ומוות פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים. לכן, תיקון כירורגים מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל. בשנת ALCAPA מבוגר מהסוג שמקורם סינוס התקין הפונה של עורק הריאה, ישיר מחדש השתלה של ALCAPA לתוך אב העורקים היא טכניקת תיקון קול הפיזיולוגי יותר to להקים מחדש את מערכת זלוף הכפולה כלילית ומומלץ. פרוטוקול זה מתאר את הטכניקה מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA מבוגר מסוג לתוך אבי העורקים.
Introduction
המוצא חריג של העורק הכלל השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא אנומליה מולד נדיר בדרך כלל נתפס נגע מבודד 1. השכיחות של ALCAPA מוערך 1 ב 300,000 לידה חייה, הכוללת בין 0.24% לבין 0.46% של מחלות מולדות לב 2, 3. זהו אחד הגורמים השכיחים ביותר של איסכמיה לבבית ואוטם בקרב ילדים, אם אינו מטופל, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה של החיים 4. רק 10 – 15% מתינוקות לבגרות בשל ההתפתחות המהירה של עורק מכליל ימני דומיננטי גדול (RCA) עם בטחונות intercoronary נרחבות 4. בתקופת הילוד, התנגדות כלי הדם הריאתי גבוהה עורק הריאה כתוצאה (PA) לחצים להבטיח זרימת antegrade נשמרת מהרש"פ לתוך העורק הכלילי השמאלי חריגות. ככל pulmonarהתנגדות כלי הדם y פוחתת בהדרגה, זרימת antegrade אל לב כלילית עזבו מפחית. בסוף זה מוביל היפוך של זרימה, ועל שמאל לימין מתגלגל לתוך הרשות הפלסטינית, ולכן תוצאה "הכליליים לגנוב 5." לפיכך, חדר שמאל (LV) זלוף שריר הלב תלוי בבטוחות intercoronary מתוך 5 RCA, 6.
המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים זרזו ידי איסכמיה בשריר לב 7. בשנת בתת קבוצה של חולים מבוגרים, הגיל הממוצע בעת המצגת הוא 41 שנים, עם שינוי בחלוקת מין כלפי מטופלות (נקבה ל-זכר יחס: 2: 1) 8. באוכלוסיית חולים זו, 14% הם ללא תסמינים; 66% כיום עםתסמינים של תעוקת חזה, קוצר נשימה, דפיקות לב, או עייפות; ו 17% כיום עם תסמינים מסכני חיים, כולל הפרעות קצב חדריות, סינקופה, ומוות 8 קרדיאלי פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים 8. לכן, תיקון כירורגי מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary 1, 9.
בהתאם למקור של העורק הכלילי השמאלי האנומלי, מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים היא טכניקה תיקון קול פיזיולוגית יותר להקים מחדש את מערכת זלוף כפול כלילית. ברוב המקרים, ALCAPA ממריא מן סינוס ריאתי הימני (סינוס 1 של הרשות הפלסטינית), הפונה סינוס אאורטלי שבו העורק הכלילי השמאלי הראשי בדרך כלל מקורו (סינוס 2 של האאורטה) 10 </ Sup>. האנטומיה כלילית זו מתאימה ביותר לטכניקה מחדש ההשתלה הישירה. מטרת דו"ח זה היא לתאר, בפירוט, את הטכניקה עבור מחדש ההשתלה הישירה של העורקים הכליליים נותרים ALCAPA בחולים מבוגרים. הרציונל מאחורי מחדש השתלה ישירה היתרון-כינונה מחדש הפיזיולוגי של כפול כלילית זלוף-שהיא מציעה על הקשירה כלילית שמאל האנומלי בשילוב עם השתלת מעקפים 11, 12, 13.
Protocol
Representative Results
Discussion
פרוטוקול זה מתאר שיטה מפורטת מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים בחולה מבוגר עם ממוצא של העורקים הכליליים שמאל העיקרי מן סינוס תקין הפונה של עורק הריאה פי הסיווג דודג-ח'אתמי 10. אסטרטגית הגנת שריר לב ואת השיקום של עורק הריאה הם הפגינו בבירור. השלב ?…
Divulgaciones
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
עבודה זו נתמכה על ידי מענק של קרן Cardiovascular השויצרית כדי RT.
Materials
| Heart surgery infrastructure: | ||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
| Electrocautery | Covidien | Force FX |
| Name | Company | Catalog number |
| Sutures: | ||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
| Name | Company | Catalog number |
| Drugs: | ||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 |
| Name | Company | Catalog number |
| Instruments: | ||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
| Vessel loop | Medline | VLMINY |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
Referencias
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
- Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21 (2), 149-161 (1959).
- Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91 (9), 1240-1245 (2005).
- Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38 (2), 403-425 (1968).
- Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29 (2), 163-166 (1964).
- Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180 (1), 15-21 (1962).
- Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. , (2016).
- Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34 (4), 204-210 (2011).
- Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76 (2), 581-588 (2003).
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69 (4 Suppl), S270-S297 (2000).
- Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16 (4), E210-E215 (2013).
- Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
- Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9 (6), E185-E194 (2014).
- Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91 (2), 549-553 (2011).
- Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148 (1), 220-224 (2014).
- Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. , (2016).
- Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29 (2), 553-565 (2009).
