Прямой Re-имплантация левой коронарной артерии в аорту у взрослых с аномальным происхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA)
Summary
Хирургическая коррекция ALCAPA настоятельно рекомендуется, независимо от возраста или степени intercoronary обеспеченности. Этот протокол представляет собой метод для прямых повторных имплантаций взрослых типа ALCAPA в аорту, чтобы повторно установить двойную коронарную перфузию. Всякий раз, когда это возможно, прямой повторной имплантации предпочтительно других хирургических методов коррекции.
Abstract
Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) является редкой врожденной аномалией, которая является одной из ведущих причин ишемии миокарда и инфаркта у детей. Если не лечить, это приводит к летальности на 90% в течение первого года жизни. У пациентов, которые выживают в зрелый возраст, коронарные украсть явление, и ретроградный левосторонний коронарный кровоток обеспечивают субстрат для хронической ишемии субэндокардиальной, что может привести к дисфункции левого желудочка, ишемической митральной регургитации, злокачественным желудочковым аритмиям и внезапной сердечной смерти. Средний возраст жизнеопасной презентации составляет 33 лет и внезапной сердечной смерти 31 лет. Таким образом, хирургическая коррекция настоятельно рекомендуется как только диагноз поставлен, независимо от возраста. В взрослом типе ALCAPA, происходящем из правой стороны пазухи легочной артерии, прямая повторная имплантация ALCAPA в аорту, тем более физиологически звука метод ремонта то повторно установить двойную коронарную систему перфузии и рекомендуются. Этот протокол описывает метод непосредственной повторной имплантации взрослого типа ALCAPA в аорту.
Introduction
Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) является редкой врожденной аномалией обычно рассматривается как изолированное поражение 1. Заболеваемость ALCAPA оценивается в 1 в 300 000 живорожденных, содержит от 0,24% до 0,46% врожденных заболеваний сердца 2, 3. Это одна из наиболее распространенных причин ишемии миокарда и инфаркта у детей , и, если его не лечить, приводит к летальности на 90% в течение первого года жизни 4. Только 10 – 15% детей доживают до зрелого возраста в связи с быстрым развитием большого доминирующей правой коронарной артерии (ПКА) с обширными intercoronary коллатералей 4. В неонатальном период, высокое легочное сосудистое сопротивление и полученное в результате легочной артерии (ПА) давление гарантировать, что поток антеградного поддерживается из ПА в аномальную левую коронарную артерию. Как pulmonarу сосудистого сопротивление постепенно уменьшается, антеградные к левой коронарной артерии уменьшает. В конечном итоге это приводит к инверсии потока, и слева направо шунтирование в ПА, таким образом , в результате чего «ишемический украсть 5». Таким образом, левого желудочка (ЛЖ) перфузии миокарда зависит от intercoronary коллатералей от RCA 5, 6.
Коронарный украсть явление , и ретроградный левосторонний коронарный кровоток обеспечивают субстрат для хронической ишемии субэндокардиальной, что может привести к дисфункции левого желудочка, ишемической митральной регургитации, а также злокачественным желудочковым аритмиям , осаждаемых острой ишемией миокарда 7. В подгруппе взрослых пациентов, средний возраст на презентации составляет 41 лет, со сдвигом в половом направлении пациентов женского пола (женщина к мужскому отношению: 2: 1) 8. В этой популяции пациентов, у 14% бессимптомно; 66% присутствующих ссимптомы стенокардии, одышка, сердцебиение, или усталость; и 17% присутствующий с угрожающей жизнью симптомами, в том числе желудочковой аритмии, синкопы и внезапная сердечная смерть 8. Средний возраст жизнеопасной презентации составляет 33 лет и внезапной сердечной смерти 31 лет 8. Таким образом, хирургическая коррекция настоятельно рекомендуется как только диагноз поставлен, независимо от возраста или степени intercoronary 1, обеспеченности 9.
В зависимости от происхождения аномальной левой коронарной артерии, прямая повторная имплантация ALCAPA в аорту, тем более физиологически звука ремонт техника для восстановления двойной коронарной перфузионной системы. Чаще всего, ALCAPA вылетает из правого легочного синуса (синусового 1 из ПА), которая обращена к синусу аорты , где основная левая коронарная артерия , как правило , берет свое начало (синусовые 2 аорты) 10 </ SUP>. Это коронарная анатомия наиболее подходит для прямого метода повторной имплантации. Цель настоящего доклада заключается в описании, подробно, техники для прямой повторной имплантации левой коронарной артерии в ALCAPA у взрослых пациентов. Обоснование прямого повторного имплантации преимущество-физиологическое восстановление двойной коронарной перфузии, он предлагает более лигирование аномального левых коронарного в сочетании с АКШ 11, 12, 13.
Protocol
Representative Results
Discussion
Этот протокол описывает подробную методику прямой повторной имплантации ALCAPA в аорту взрослого пациента с началом главной левой коронарной артерии с правой стороной пазухи легочной артерии в соответствии с классификацией Доджа-Хатами 10. Инфаркт стратегия защиты и восста…
Divulgaciones
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Эта работа была поддержана грантом Швейцарского Фонда сердечно-сосудистого до комнатной температуры.
Materials
| Heart surgery infrastructure: | ||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
| Electrocautery | Covidien | Force FX |
| Name | Company | Catalog number |
| Sutures: | ||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
| Name | Company | Catalog number |
| Drugs: | ||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 |
| Name | Company | Catalog number |
| Instruments: | ||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
| Vessel loop | Medline | VLMINY |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
Referencias
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
- Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21 (2), 149-161 (1959).
- Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91 (9), 1240-1245 (2005).
- Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38 (2), 403-425 (1968).
- Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29 (2), 163-166 (1964).
- Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180 (1), 15-21 (1962).
- Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. , (2016).
- Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34 (4), 204-210 (2011).
- Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76 (2), 581-588 (2003).
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69 (4 Suppl), S270-S297 (2000).
- Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16 (4), E210-E215 (2013).
- Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
- Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9 (6), E185-E194 (2014).
- Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91 (2), 549-553 (2011).
- Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148 (1), 220-224 (2014).
- Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. , (2016).
- Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29 (2), 553-565 (2009).
