Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose

Summary

Gedissocieerde atrofie van intrinsieke handspieren, de zogenoemde split kant, lijkt een specifiek kenmerk van amyotrofische lateraal sclerose (ALS) zijn. Bijgevolg is een nieuwe neurodiagnostische test zogenaamde split kant index werd ontwikkeld om de klinische verschijnsel van de gesplitste hand, die ALS opzichte van aandoeningen nabootsen kwantificeren.

Abstract

De splitsing de hand fenomeen verwijst naar overheersende verspillen van thenar spieren en is een vroege en specifiek kenmerk van amyotrofische lateraal sclerose (ALS). Een nieuwe split kant-index (SI) werd ontwikkeld om de split kant fenomeen te kwantificeren, en de diagnostische functie werd beoordeeld bij ALS patiënten. De splitsing kant index werd afgeleid door het product van de verbinding spier actiepotentiaal (CMAP) te delen amplitude geconstateerd gedurende de ontvoerder pollicis brevis en de eerste dorsale interosseous spieren door de CMAP amplitude geconstateerd gedurende de ontvoerder digiti minimi spier. Om de diagnostische bruikbaarheid van de gesplitste kant index beoordelen, werden ALS patiënten prospectief geëvalueerd en de resultaten werden vergeleken met neuromusculaire aandoening patiënten. De splitsing kant index werd in ALS aanzienlijk verminderd in vergelijking met neuromusculaire aandoening patiënten (p <0,0001). Limb-onset ALS patiënten vertoonden de grootste vermindering van de splitsing de hand index, en een waardevan 5,2 of minder betrouwbaar onderscheiden ALS van andere neuromusculaire aandoeningen. Bijgevolg lijkt de split kant index om een ​​nieuwe diagnostische biomarker voor ALS zijn, misschien van een vroegere diagnose te vergemakkelijken.

Introduction

De splitsing kant, verwijst naar preferentiële atrofie van de thenar complexe groep van intrinsieke handspieren [abductor pollicis brevis (APB) en de eerste dorsale interosseous (FDI)], met relatief behoud van hypothenar spieren, en is een specifieke en vroege klinische kenmerk van amyotrofe laterale sclerose (ALS) ^1-4. De bevinding dat de splitsing handteken is specifiek voor ALS, suggereert een mogelijke rol voor de splitsing handteken als een diagnostische biomarker in ALS ^3.

Kwantificering van de gesplitste hand teken, door de ontwikkeling van een nieuwe neurofysiologische biomarker kan steun bij ALS diagnose te bevorderen. Concreet wordt de split kant-index (SI), die de splitsing kant fenomeen kwantificeert, verkregen door de verbinding spier actiepotentiaal (CMAP) vermenigvuldigen amplitude geconstateerd gedurende de thenar complex spieren (APB en FDI), en dit product te delen door de CMAP amplitude opgenomen over de hypothenar spieren (namelijk de ontvoerder digiti minimi, ADM) ^5.

De diagnose van ALS steunt in grote mate op klinisch gebaseerde criteria omvat een combinatie van hoofdletters en kleine motor neuron ondertekent ^6. Deze criteria waren echter gevoelig geacht name stellen van een diagnose van ALS in de vroege stadia van het ziekteproces ^7-10. Een recente wijziging diagnostische criteria ontwikkeld ¹¹ en hoewel deze criteria lijken de diagnostische gevoeligheid te verhogen ^12-16, de toename gevoeligheid lijkt beperkt tot bulbar-onset ALS patiënten ^15.

Aangezien een pathognomonische test kan de diagnose van ALS aanzienlijk vertraagd ^8. Uiteindelijk kan de instelling van neuroprotectieve therapieën en rekrutering in klinische proeven worden uitgesteld, misschien wel boven de kritische therapeutisch venster periode van ^{9, 17.} Bijgevolgdiagnostische nut van de SI werd prospectief geëvalueerd in sporadische ALS patiënten.

Protocol

1. Voorbereiding van de patiënt Werven patiënten prospectief en achtereenvolgens. Opmerking: Het volgende protocol is goedgekeurd door de Sydney West Area Health Service Human Research ethische commissies. Informed consent werd verstrekt door alle patiënten. Patiënten werden prospectief en achtereenvolgens gerekruteerd uit de ALS / neuromusculaire kliniek in Westmead Hospital. Bepaal geschiktheid van ALS patiënten te testen. Patiënten die niet zijn gediagnosticeerd met ALS of een neuromusculai…

Representative Results

Klinische fenotype In totaal werden 44 ALS patiënten onderzocht, waarvan 76% (N = 33) werden geclassificeerd als duidelijke of vermoedelijke en 24% (N = 11) mogelijk ALS volgens de criteria Awaji 11. De diagnose van ALS werd bevestigd in de "mogelijke" cohort na uitgebreid onderzoek en klinische follow-up gedurende maximaal 3 jaar en 53% stierf tijdens deze periode. Bulbaire vorm van de ziekte bleek in 41%, terwijl de ledematen-onset in 59% van de ALS patiënten….

Discussion

De huidige studie rapporteert over de diagnostische waarde van de gespleten kant index in ALS, een nieuwe neurofysiologische diagnostische biomarker. De SI betrouwbaar onderscheiden ALS van neuromusculaire aandoeningen, met een optimale diagnostische cut-off waarde van 5,2. De vermindering van de SI was het meest prominent in ledematen-onset ALS patiënten. Belangrijk is een aanzienlijk deel van ALS patiënten die werden ingedeeld in de diagnostische categorie "mogelijk" volgens de recent ontwikkelde diagnosti…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature