Summary

Утилита Диссошиэйтед Внутренняя руку атрофия мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза

Published: March 04, 2014
doi:

Summary

Диссошиэйтед атрофия внутренних мышц рук, называется сплит руку, кажется, особенность боковой амиотрофический склероз (ALS). Следовательно, роман испытания neurodiagnostic, называемый индекс разделенной руке, был разработан для количественной оценки клинической феномен разделенной руке, которая дифференцированный ALS от мимических расстройств.

Abstract

Раскол рука явление относится к преобладающей трате тенара мышц и является ранним и особенность боковой амиотрофический склероз (ALS). Индекс роман сплит рука (СИ) был разработан для количественной оценки сплит руки явление, и его диагностическая утилита оценивали у больных БАС. Индекс сплит рука была получена путем деления продукт соединения мышцы потенциала действия (СМАР) амплитуда учитываются в том отводящая Brevis и первым спинным межкостная мышц по амплитуде СМАР записанного на отводящей мизинца мышцы. Для того чтобы оценить диагностическую полезность индекса раскол стороны, пациенты ALS были перспективно оценивать и их результаты были сопоставлены с нервно-мышечными пациентов расстройства. Индекс сплит рука была значительно уменьшена в БАС по сравнению с нервно-мышечных расстройств пациентов (р <0,0001). Лимб формирующиеся пациентов ALS выставлены наибольшее снижение в индексе раскол стороны, и значение5,2 или менее надежно дифференцированных ALS из других нервно-мышечных расстройств. Следовательно, появляется индекс сплит руки, чтобы быть роман диагностики биомаркеров для ALS, возможно, содействия более раннюю диагностику.

Introduction

Раскол стороны, относится к льготной атрофии тенара сложной группе внутренних мышц рук [отводящая Brevis (APB) и первый спинной межкостная (ПИИ)], при относительной сохранности гипотенара мышц, и является специфическим и рано клинической особенностью амиотрофический латеральный склероз (ALS) 1-4. Тот факт, что знак раскола рука является специфическим для ALS, предполагает потенциальную роль знака сплит руки в качестве диагностического биомаркера в ALS 3.

Количественная оценка знаком разделенной руке, через развитие нового нейрофизиологической биомаркеров, которые могут способствовать помощи в ALS диагноза. В частности, индекс сплит рука (СИ), которые количественно сплит руки явление, определяется путем умножения соединение мышцы потенциал действия (CMAP) амплитуда записал более тенара сложных мышц (APB и ПИИ), и деления полученной продукт амплитудой СМАР учитываются в том гипothenar мышцы (именно похититель мизинца, ADM) 5.

Диагноз БАС значительной степени зависит от клинически основе критериев, охватывающих сочетание верхней и нижней двигательного нейрона подписывает 6. Эти критерии, однако, были признаны нечувствительными особенно в установлении диагноза БАС на ранних стадиях патологического процесса 7-10. Недавнее изменение диагностических критериев были разработаны 11, и хотя эти критерии видимости, увеличение Диагностическая чувствительность 12-16, чувствительность увеличение кажется ограничивается бульбарная-натиска ALS пациентов 15.

В отсутствие патогномоничного теста, диагноз ALS могут быть со значительной задержкой 8. В конечном счете, институт нейропротективных лечения и призыва в клинических испытаниях может быть отложено, возможно, за пределами критической терапевтического периода окна 9, 17. Следовательно,диагностики, утилиты СИ был перспективно оценивается в спорадических пациентов с БАС.

Protocol

1. Подготовка пациента Набирать пациентов перспективно и последовательно. Примечание: Следующий протокол утверждается службы работоспособности комитетов правам исследований этики западного округа Сиднея. Информированное согласие было предоставлено всем пациентам. Пациенты б…

Representative Results

Клинический фенотип В общей сложности 44 пациентов ALS были изучены, из которых 76% (N = 33) были классифицированы как определенный или вероятным и 24% (N = 11) в качестве возможных ALS в соответствии с критериями Авадзи 11. Диагноз БАС было подтверждено в "возможном" ко?…

Discussion

Настоящее исследование сообщает о диагностической утилиты индекса сплит рук в ALS, нового нейрофизиологической диагностики биомаркеров. С.И. надежно отличать ALS от нервно-мышечных расстройств, с оптимальным диагностическое значение отсечения 5,2. Снижение СИ был самым видным в конечнос?…

Divulgations

The authors have nothing to disclose.

Acknowledgements

Финансирование поддержки от заболевания двигательных нейронов исследовательского института Австралии (MNDRIA), Сильвии и Чарльз Viertel благотворительного фонда клинической гранта следователь, Ramaciotti фонда и национального здравоохранения и медицинских исследований Совета Австралии (номер гранта проекта APP1024915) выражает искреннюю признательность.

Materials

Abrasive gel (Nu Prep) Weaver and Company N-TA/PH-3 ENG Skin preperation
(www.doweaver.com)
Alcohol wipe Triad Disposables 103101 Skin preperation
(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel) Weaver and Company N-TA/PH-3 ENG Recording motor responses
(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire Publication  Experimental builder Stage disease
(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale Medical Research Council-UK Experimental builder Stage disease
(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used Company Catalog number Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) SA110106M To measure split hand index
Synergy software CareFusion 765654679 To measure split hand index
(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes Grass Technologies F-E5GH-60 To record motor responses
(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate Westmead Hospital Experimental builder To record limb temperature
Thermometer Westmead Hospital Experimental builder To record limb temperature

References

  1. Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
  2. Wilbourn, A. J. The “split hand syndrome“. Muscle Nerve. 23, 138 (2000).
  3. Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
  4. Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
  5. Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
  6. Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
  7. Swash, M. Early diagnosis of ALS/MND. J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).
  8. Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
  9. Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).
  10. Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
  11. de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
  12. de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
  13. Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the ‘Awaji’ electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
  14. Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
  15. Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
  16. Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
  17. Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
  18. Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
  19. Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
  20. O’Brien, M. D. . Aid to the examination of the peripheral nervous system. , (2010).
  21. Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
  22. Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 377, 942-955 (2011).
  23. Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
  24. Siao, P., Cros, D., Vucic, S. . Practical approach to electromyography. , (2011).
check_url/fr/51056?article_type=t

Play Video

Citer Cet Article
Menon, P., Vucic, S. Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. J. Vis. Exp. (85), e51056, doi:10.3791/51056 (2014).

View Video