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Medicine

जन्मजात हृदय रोग में कुल कृत्रिम हृदय का प्रत्यारोपण

Published: July 18, 2014 doi: 10.3791/51569

Summary

यह हृदय प्रत्यारोपण के लिए एक पुल के रूप में कुल कृत्रिम हृदय (tah) जो मिला महान धमनियों (CCTGA) के जन्म से सुधारा स्थानांतरण के साथ एक रोगी के एक मामले की रिपोर्ट है. TAH सफलतापूर्वक रोगी के जन्म से विकृत दिल को समायोजित करने के लिए संशोधनों के साथ प्रत्यारोपित किया गया था.

Abstract

अंत में मंच दिल की विफलता (HF) के साथ रोगियों में, एक कुल कृत्रिम हृदय (tah) हृदय प्रत्यारोपण के लिए एक पुल के रूप में प्रत्यारोपित किया जा सकता है. हालांकि, जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) में, विकृत दिल TAH आरोपण के लिए एक चुनौती प्रस्तुत करता है.

यहाँ प्रस्तुत मामले में, महान धमनियों (CCTGA) की जन्मजात स्थानांतरण के साथ एक 17 वर्षीय मरीज की वजह से उसके जन्मजात हालत को उत्तरोत्तर बिगड़ती HF का अनुभव किया. उन्होंने कहा कि कई बार अस्पताल में भर्ती है और एक implantable कार्डियोवर्टर defibrillator (आईसीडी) प्राप्त किया गया था. हालांकि, उनकी हालत जल्दी ही multisystem अंग विफलता के साथ अंत में मंच HF के लिए खराब है.

कारण मरीज की गंभीर नैदानिक ​​शर्त और जटिल हृदय घावों की उपस्थिति के लिए, निर्णय एक TAH के साथ आगे बढ़ने के लिए बनाया गया था. मरीज की निलय और महान धमनियों के असामान्य व्यवस्था आरोपण दौरान TAH के लिए संशोधन की आवश्यकता है.

जगह में TAH के साथ,रोगी को घर लौटने और शक्ति और एक दाता दिल का इंतजार कर रहा है, जबकि शारीरिक अच्छी तरह से किया जा रहा हासिल करने में सक्षम था. उन्होंने सफलतापूर्वक 5 महीने डिवाइस प्राप्त करने के बाद हृदय प्रत्यारोपण के लिए पाट दिया गया था. यह रिपोर्ट TAH तकनीकी संशोधन के साथ, यहां तक ​​कि संरचनात्मक रूप से असामान्य दिल के साथ रोगियों में संभव है पर प्रकाश डाला गया.

Introduction

कुल कृत्रिम हृदय (tah) दिल की विफलता (HF) 1-4 के साथ रोगियों में हृदय प्रत्यारोपण के लिए एक पुल के रूप में विकसित किया गया था. इस उपकरण में एक उपयुक्त दाता के दिल उपलब्ध हो जाता है जब तक जीवन को विस्तार देने के उद्देश्य के साथ, निलय बदल देता है जो एक यांत्रिक संचार समर्थन प्रणाली है. जन्मजात हृदय रोग कभी कभी संचार समर्थन 5,6 आवश्यकता के रोगियों के साथ, HF को जन्म दे सकती है. CCTGA साथ व्यक्तियों में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (पीए) transposed रहे हैं और निलय 7 उलटा कर रहे हैं. हालत की वजह से आखिरकार प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध 8-10 के खिलाफ पंप करने के लिए शब्द के भागों सही वेंट्रिकल (आर.वी.) की अक्षमता को HF कारण हो सकता है.

यहाँ प्रस्तुत मामले में, रोगी एक Rastelli मरम्मत और बाद में एक ट्रांसवेनस दोहरी चैम्बर पेसिंग प्रणाली सहित, उसकी CCTGA के लिए कई बचपन सर्जरी कराना पड़ा. एक किशोरी के रूप में, वह कारण की शिथिलता को HF के लक्षण विकसितप्रणालीगत आर.वी.. उसकी हालत गंभीर महाधमनी कमी (एअर इंडिया) और फिलीस्तीनी अथॉरिटी के बाएं वेंट्रिकल (एल.वी.) के बीच रखा नाली की रुकावट की उपस्थिति से जटिल था. एक implantable कार्डियोवर्टर defibrillator (आईसीडी) के साथ नियुक्ति सहित कई hospitalizations, के बाद उन्होंने HF चरण समाप्त करने के लिए उन्नत और गुर्दे की विफलता और हृदयजनित सदमे में चला गया, इंटुबैषेण और संचार समर्थन की जरूरत पड़ेगी.

TAH सामान्य रूप से संरचित दिल के साथ व्यक्तियों के लिए बनाया जाता है, डिवाइस अस्तित्व उसकी हालत की गंभीरता और जटिल हृदय घावों की उपस्थिति पर विचार के लिए रोगी का सबसे अच्छा विकल्प माना जाता था. उसकी transposed धमनियों और उल्टे निलय को समायोजित करने के लिए, TAH आरोपण के दौरान संशोधित, और सर्जरी सफल रहा था. तीन महीने के आरोपण के बाद, वह घर छुट्टी दे दी गई. वह 5 महीने TAH साथ आरोपण के बाद एक दाता दिल प्राप्त किया.

प्रकरण प्रस्तुति:

<पी वर्ग = "jove_content"> रोगी CCTGA, फेफड़े अविवरता के इतिहास के साथ एक 17 वर्षीय कोकेशियान पुरुष था, और septal दोष (VSD) (आंकड़े 1 ए और 1 बी) निलय. उन्होंने कहा कि मुख्य फेफड़े के धमनी अलग धकेलना और प्रारंभिक अवस्था में रखा epicardial पेसमेकर को एक आरोही महाधमनी था. 4 साल की उम्र में, वह पीए नाली के लिए एक शब्द के भागों एल.वी. की VSD बंद करने और नियुक्ति से मिलकर, शास्त्रीय (Rastelli) मरम्मत कराना पड़ा. एक अवशिष्ट VSD 11 साल की उम्र में एक Amplatzer occluder के साथ बंद हुआ था. बाद में उसने एक दोहरी चैम्बर ट्रांसवेनस पेसिंग प्रणाली प्राप्त किया. 16 साल की उम्र में, वह हृदय resynchronization चिकित्सा (CRT) के साथ इलाज किया गया था.

17 साल की उम्र, रोगी दवा के साथ गैर अनुपालन के कई दिनों के बाद श्वास कष्ट के साथ आपातकालीन कक्ष (ईआर) के समक्ष प्रस्तुत किया. वह चार दिन पहले ईआर यात्रा को सीने में दर्द की एक संक्षिप्त प्रकरण होने की सूचना दी. मरीज रात भर मूत्रल के साथ इलाज किया गया था और दवाओं को फिर से स्थापित के साथ घर छुट्टी दे दी गई. उसकी अस्पताल के बादtalization, हृदय प्रत्यारोपण रोगी और उनके परिवार के साथ विस्तार से चर्चा की गई. वह पूर्ण प्रत्यारोपण मूल्यांकन प्रदर्शन किया गया था और मरीज को बाद में सूचीबद्ध किया गया.

नौ महीने बाद, वह अलिंद के साथ जुड़े बेहोशी के एक प्रकरण के बाद अस्पताल में भर्ती कराया गया था. उन्होंने कहा कि प्रत्यक्ष वर्तमान (डीसी) कार्डियोवरजन कराना पड़ा. चार दिन छुट्टी होने के बाद, वह सीने में दर्द और बलगम में खून आना की शिकायतों के साथ ईआर में लौट आए. बाद में उसने वृद्धि हुई है सीने में दर्द की रिपोर्टिंग, दो दिन बाद लौट आए. कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) एक सही कम पालि वितरण में एक फेफड़े embolus के साथ ही एक अलग घुसपैठ का पता चला. एंटिकोगुलेशन चिकित्सा शुरू किया गया था. दो हफ्ते बाद, एक implantable कार्डियोवर्टर defibrillator (आईसीडी) nonsustained निलय क्षिप्रहृदयता की अवधि के बाद रखा गया था.

मरीज नौ दिनों आईसीडी नियुक्ति के बाद छुट्टी दे दी लेकिन की आवर्तक एपिसोड की शिकायत चार दिन बाद लौट रहा थाश्वास कष्ट और घबराहट रात में जब नीचे झूठ बोल, साथ ही पुरानी मतली और भूख की कमी हुई. उन्होंने कहा कि इस समय फिर से भर्ती कराया गया था. उनका प्रवेश कर दवाओं दो बार दैनिक furosemide 40 मिलीग्राम पीओ दो बार दैनिक, Enalapril 10 मिलीग्राम पीओ दो बार दैनिक, दैनिक 5.5 मिलीग्राम PO warfarin, दैनिक, दैनिक हाइड्रोक्लोरोथियाजिड 25 मिलीग्राम पीओ 125 माइक्रोग्राम पीओ digoxin, और metoprolol 50 मिलीग्राम PO गया. उन्होंने कहा कि एक के रूप में जरूरत के आधार पर Zofran, Colace, Miralax, और Tylenol ले जा रहा था. उन्होंने कहा कि कोई दवा एलर्जी जाना जाता था.

कार्डियोवास्कुलर परीक्षा अधिक से अधिक आवेग का फैलाना बिंदु के लिए महत्वपूर्ण था. सुनने की क्रिया में, वहाँ एक एकल S1 के साथ एक नियमित रूप से ताल था और तय, S2 विभाजित. एक ग्रेड चतुर्थ / छठी छोड़ दिया sternal सीमा में करने के लिए / fro, सिस्टोलिक / डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, वहाँ था. नब्ज दिल की दर 94, रक्तचाप 98/54 थे. फेफड़े सही आधार पर लग रहा है की कमी हुई सांस के लिए महत्वपूर्ण थे. छाती का एक्स रे गंभीर रूप से भीड़भाड़ फेफड़ों के क्षेत्रों के साथ गंभीर हृद्बृहत्ता का पता चला. एक छोटे से सही फुफ्फुस बहाव. Bloodwork हुई थीप्रगतिशील hyponatremia, बीएनपी में वृद्धि हुई है, और उसकी रोटी में एक हल्के वृद्धि के लिए महत्वपूर्ण था. रोगी गंभीर रूप से उदास बाइवेन्ट्रिकुलर सिस्टोलिक समारोह के लिए विख्यात है, और कम से कम मध्यम नाली रुकावट गया था.

मरीज की HF गहन चिकित्सा इकाई में कई मानते साथ, निम्नलिखित कुछ हफ्तों में प्रगति करना जारी रखा. अतालता निम्नलिखित बेहोशी के एक प्रकरण के बाद उन्होंने स्वीकार किया गया था और milrinone पर रखा. उन्होंने milrinone निर्भर अस्पताल में बने रहे लेकिन प्रगतिशील HF लक्षण है जारी रखा. एक 48 घंटे की अवधि के दौरान, वह गुर्दे की विफलता के साथ गंभीर HF में चला गया और इंटुबैषेण की आवश्यकता है. इंटुबैषेण के 24 घंटे के भीतर, हृदय रोग छिड़काव बिगड़ती के साथ, आगे बढ़े. उन्होंने कहा कि उनके क्रिएटिनिन वृद्धि करने के लिए शुरू किया, मूत्र उत्पादन बंद कर दिया, और वह hypotensive बन गया.

निदान, आकलन, और योजना:

मरीज को गंभीर HF और हृदयजनित सदमे दूसरे के साथ का निदान किया गया थाCCTGA को आरे, स्थिति पोस्ट क्लासिक की मरम्मत. माध्यमिक निदान शब्द के भागों LVOT रुकावट और VSD शामिल थे. उसके जन्म से विकृत दिल से प्रस्तुत चुनौती के बावजूद, आकस्मिक TAH आरोपण उसकी हालत गंभीर और जटिल हृदय adhesions दिया अस्तित्व के लिए उसका सबसे अच्छा मौका माना जाता था. कमर या एक अस्थायी निलय के माध्यम से बाह्य झिल्ली oxygenation (ECMO) रखने के लिए वैकल्पिक समाधान छाती या कमर के माध्यम से डिवाइस (VAD) की सहायता की वजह से उसकी गंभीर एअर इंडिया और LVOT रुकावट के लिए की संभावना से इनकार कर रहे थे. यह संभावना एक बाइवेन्ट्रिकुलर डिवाइस (BiVAD) की सहायता की आवश्यकता होगी हृदय रोक और भी पीए नाली और महाधमनी वाल्व को एल.वी. बदल रहा है, जबकि एक VAD जगह के प्रयास, एक व्यवहार्य विकल्प है और रोगी नहीं होगा महसूस किया गया. डोपामाइन सर्जरी से पहले मरीज के रक्तचाप को स्थिर करने के लिए milrinone को जोड़ा गया है.

शल्य चिकित्सा योजना, TAH का संशोधन शामिल दाएं और बाएं पंपों मैं थे कि इस तरह केबजाय सामान्य criss-पार व्यवस्था (आंकड़े 2A, 2B, और 2 सी) के एक समानांतर अभिविन्यास में mplanted. इस असामान्य उन्मुखीकरण के प्रमुख निर्धारकों एल looped निलय थे (एक शब्द के भागों दाएं और उपाध्यक्ष विपरीत पर वेंट्रिकल बाएं) और फेफड़े के धमनी को महाधमनी पूर्वकाल और बाई ओर (आंकड़े 3 ए और 3 बी) के साथ, महान धमनियों transposed.

Protocol

1. पूर्व ऑपरेटिव रोगी तैयारी

  1. रोगी मानक प्रक्रियाओं के अनुसार सामान्य संज्ञाहरण दिया गया था.
  2. उन्होंने कहा कि लापरवाह स्थिति में ऑपरेटिंग मेज पर रखा गया था.
  3. सही गर्दन लाइन और एक सही आलिंद PICC लाइन हटा दिया गया.
  4. वह चला ऊरु नस में केंद्रीय पहुँच प्राप्त और उसकी धमनी लाइन के साथ बने रहे.
  5. एक टी जांच रखा जाता है और गंभीर रूप से उदास बाइवेन्ट्रिकुलर समारोह और महत्वपूर्ण महाधमनी कमी का प्रदर्शन किया गया था.

2. Cardiectomy

  1. रोगी, तैनात तैयार है और दोहराने sternotomy के लिए सामान्य बाँझ फैशन में लिपटी किया गया था.
  2. दोहराने sternotomy (चित्रा 4) पूरा कर लिया गया. तुरंत ध्यान देने योग्य अत्यंत बढ़े हुए दिल और गंभीर adhesions था.
  3. diaphragmatic सतह बाहर विच्छेदित किया गया था. यह गंभीर रूप से epicardial तारों को माध्यमिक पालन किया गया था. रोगी महत्वपूर्ण आंदोलन की बर्दाश्त नहीं करेंगेअवर रग Cava (IVC) तक पहुंचने की कोशिश में दिल.
  4. महाधमनी विच्छेदित किया गया था.
  5. सही ऊरु नस विच्छेदित किया गया था.
  6. Pursestrings हेपरिन दिलाई, महाधमनी और ऊरु नस में रखा गया था, और महाधमनी और सही ऊरु नस cannulated गया. शिरापरक प्रवेशनी की नोक IVC के लिए उन्नत किया गया था.
  7. उपयुक्त सक्रिय थक्के समय (अधिनियम) तक पहुँचने के बाद, रोगी कार्डियोपल्मोनरी बाईपास पर चला गया. उसकी प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध स्पष्ट रूप से की वजह से गंभीर दिल विफलता के लिए ऊपर उठाया गया था, आक्रामक afterload कमी पर्याप्त छिड़काव दबाव को प्राप्त करने के लिए आवश्यक था.
  8. रोगी एक एमपीए छोड़ा दिल की बेहतर decompression प्राप्त करने के लिए बाहर निकलने के साथ रखा गया था. हालांकि, यह इस महत्वपूर्ण महाधमनी कमी की वजह से स्थिर रखने के लिए एक मुश्किल hemodynamic सर्किट होगा कि पूर्ण प्रवाह के साथ स्पष्ट हो गया है.
  9. बेहतर रग Cava (एसवीसी) विच्छेदित और cannulated, और रोगी bicaval सी पर रखा गया थाardiopulmonary बाईपास (चित्रा 5).
  10. IVC विच्छेदित और महाधमनी पार clamped था. यह हृदय की पूरी decompression अनुमति दी.
  11. महाधमनी और मुख्य पेंसिल्वेनिया (चित्रा 6) विभाजित किया गया.
  12. diaphragmatic सतह, बाएं आलिंद गटर, और सही आलिंद नाली सहित निलय सतह के बाकी बाहर विच्छेदित किया गया था. एमपीए, पीए शाखा और समीपस्थ पीए शाखाओं भी विच्छेदित किए गए.
  13. सही वेंट्रिकल सही ए.वी. वाल्व नीचे पेशी के लगभग 3-4 मिमी (चित्रा 7A), जा बाहर विच्छेदित किया गया था.
  14. बाएं वेंट्रिकल बाईं ए.वी. वाल्व (चित्रा 7B) नीचे निलय पेशी के एक 3-5 मिमी कफ छोड़ने बाहर विच्छेदित किया गया था.

3. TAH आरोपण

  1. एक महाराष्ट्र सुई पर एक बड़ी Prolene का उपयोग करना, पहले से तैयार किया गया था गोर-Tex के साथ पट्टी लगा कोड़ा सिले निलय पेशी कफ की मांसपेशियों रिम ​​मज़बूत करने के लिए.
  2. जल्दी से कनेक्ट आलिंद एक 3-4 मिमी रिम के लिए छंटनी की गई थी. यह scalloping (चित्रा 8) को रोकने के लिए, बाएँ और दाएँ पक्ष पर दोनों उल्टे और पेशी कफ सिलना किया गया था.
  3. निलय सिर्फ उचित आकार में काट रहे थे midline और बहिर्वाह grafts के बाहर छोड़ दिया टनल गया.
  4. ए ओ और पीए कफ चल टांके (9 चित्रा) का उपयोग सिलना थे.
  5. पीए नाली और calcified क्षेत्रों के लिए आर.वी. excised थे.
  6. आलिंद कफ लीक के लिए परीक्षण किया गया, और फिर ए ओ और पीए anastomoses परीक्षण किया गया
  7. एक driveline सुरंग (10 चित्रा) बनाया गया था.
  8. छोड़ दिया TAH वेंट्रिकल बाएं आलिंद कफ और फिर महाधमनी के लिए (11 चित्रा) से जुड़ा था.
  9. तो ए ओ का बहिर्वाह भ्रष्टाचार प्रणाली से जुड़ा था और पार दबाना (चित्रा 12A) धीरे धीरे जारी किया गया था.
  10. इस के बाद, TAH सही वेंट्रिकल आरए की आलिंद कफ के लिए और फिर से जुड़ा थापेंसिल्वेनिया (चित्रा 12b).
  11. पीए भ्रष्टाचार के कारण TGA शरीर रचना विज्ञान (13 चित्रा) को महाधमनी भ्रष्टाचार के शीर्ष पर पार नहीं किया था क्योंकि अंतिम स्थिति में, TAH निलय एक समानांतर फैशन में गठबंधन किया गया.
  12. सही वेंट्रिकल IVC जाल को हटाने के द्वारा de-प्रसारित किया गया, एक सक्रिय जड़ वेंट आरोही ए ओ में रखा गया था और rewarming पूरा किया गया.
  13. फेफड़ों suctioned और हवादार और TAH आरोही ए ओ में सक्रिय रूट वेंट हवा डे के लिए चालू किया गया था रहे थे.
  14. रोगी कार्डियोपल्मोनरी बाईपास से दूर ले जाया गया था, और TAH की दर में वृद्धि हुई थी.
  15. अच्छा hemodynamics को प्राप्त करने और protamine देने के बाद, दिल decannulated गया था.
  16. रक्तस्तम्भन हासिल की थी एक बार, चार छाती ट्यूब रखा गया: मध्यावकाश और पीछे मध्यावकाश, पूर्वकाल मध्यावकाश में एक बड़ी 40 छाती ट्यूब, और बाएं सीने में एक सही कोण छाती ट्यूब में दो Blakes.
  17. पतली गोर-Tex के बने एक neopericardium मूल्य बना थाएड और डिवाइस के आसपास रखा. एक बार जब पूरा, पूरे मध्यावकाश गर्म एंटीबायोटिक खारा समाधान की प्रचुर मात्रा के साथ सिंचित किया गया था.
  18. यकीन sternal बंद करने TAH के लिए किसी भी संपीड़न का कारण नहीं था बनाने के दौरान उरोस्थि, शल्य स्टील के तार के साथ बंद हुआ था. त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों परतों में बंद कर दिया गया.
  19. कमर में hemostasis प्राप्त करने के बाद, इस क्षेत्र को बंद कर दिया गया था.
  20. AICD जेब, हटा AICD सुसंस्कृत था, और एक छोटे से नाली जेब में रखा गया था.
  21. रोगी यह बहुत ही जटिल प्रक्रिया अच्छी तरह सहन और एक स्थिर hemodynamic और सांस की राज्य में CVICU को हस्तांतरित किया गया. रोगी पश्चात दिन 2 पर extubated गया था. वेंट्रिकुलर डिवाइस की सहायता के लिए प्रबंधन के विपरीत, पश्चात की देखभाल TAH inotropes की आवश्यकता नहीं है. तरल पदार्थ नियंत्रण afterload कमी पश्चात की देखभाल के मुख्य हिस्से हैं. एंटिकोगुलेशन निर्माण के प्रोटोकॉल प्रति दिन 2 पर शुरू किया गया था.

Representative Results

रोगी अच्छी तरह TAH प्रक्रिया सहन और तीन महीने बाद वह एक पोर्टेबल ड्राइवर के साथ घर छुट्टी दे दी गई. नियमित TAH आउट पेशेंट प्रोटोकॉल शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा सहित, इस समय के दौरान किया गया.

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट उसके ड्राइवर खराब ढंग से काम करने के कारण के बाद छह सप्ताह छुट्टी के बाद, वह कम कार्डियक आउटपुट, जिसके परिणामस्वरूप में भर्ती कराया गया था. उन्होंने स्वीकार किया emergently intubated और TAH से अच्छा उत्पादन फिर से स्थापित है, जो बड़ी ब्लू ड्राइवर, खत्म करने के लिए बंद किया गया था. उसकी हालत कुछ दिनों के दौरान अधिक सुधार हुआ है. एक उपयुक्त दाता के दिल उपलब्ध हो गया है और रोगी प्रत्यारोपण के लिए लिया गया था जब एक नया पोर्टेबल ड्राइवर का इंतजार करते हुए उन्होंने कहा कि warfarin पर फिर से स्थापित किया जा रहा था. Plasmapheresis (FFP के 4.2 एल का उपयोग कर नेट शून्य) स्पष्ट दाता विशिष्ट एंटीबॉडी के लिए दाता दिल पर प्रदर्शन किया गया था.

सर्जरी के दौरान, रोगी गंभीर adhesions है पाया गया था. महाधमनी भ्रष्टाचार थापीछे उरोस्थि का पालन किया और घने adhesions TAH घेर लिया. संक्रमण के कोई संकेत नहीं थे. अवर रग Cava (IVC) TAH की सही वेंट्रिकल IVC के लिए पूर्वकाल तैनात किया गया था क्योंकि बहुत खोजने के लिए मुश्किल था. क्योंकि CCTGA की, पीए पूरी गतिशीलता प्रदान करने के लिए विच्छेदित किए गए थे और महान वाहिकाओं तो सही ओरिएंटेशन में जुड़े हुए थे. कारण दिल, खासकर बाएं आलिंद के असामान्य ओरिएंटेशन, IVC के पार्श्व पक्ष थोड़ा अब छोड़ दिया गया था. सर्जरी से पहले बाईपास रोगी से दूर ले जा के लिए ईएनटी मूल्यांकन और क्षेत्र की पैकिंग जरूरी हो जो oropharynx, से एक महत्वपूर्ण खून बह रहा द्वारा जटिल था. एक बाएं आलिंद लाइन कार्डियोपल्मोनरी बाईपास बंद आने से पहले बाएं आलिंद सम्मिलन के माध्यम से रखा गया था. एक बार बाईपास बंद weaned, दिल समारोह काफी अच्छा था. एक epicardial इकोकार्डियोग्राम सभी वाल्व अच्छी तरह से काम कर रहा है, साथ ही दोनों निलय का समारोह किया गया है कि प्रदर्शन किया. Protamine दिया गया था. सावधानीपूर्वक देखभालरक्तस्तम्भन प्राप्त करने के लिए लिया गया था. रोगी अच्छी तरह से प्रक्रिया सहन और स्थिर hemodynamic और सांस की राज्य में हृदय आईसीयू में स्थानांतरित किया गया.

चित्रा 1
चित्रा 1. Congenitally राज्याभिषेक दृश्य (ए) और एल looped निलय (दाएं और उपाध्यक्ष विपरीत पर एक शब्द के भागों बाएं वेंट्रिकल) के साथ CCTGA दिखा अक्षीय दृश्य (बी) के साथ,. रोगी सीटी स्कैन महान धमनियों के स्थानांतरण को सही और transposed फेफड़े के धमनी को महाधमनी पूर्वकाल और बाई ओर के साथ महान धमनियों,. एक नाली शब्द के भागों बाएं वेंट्रिकल और फेफड़े के धमनी के बीच रखा गया था.

चित्रा 2
गठबंधन पंपों के साथ एक सामान्य वयस्क दिल में चित्रा 2. TAH संशोधन. TAH अभिविन्यास,एक को पार कर व्यवस्था में (ए), और CCTGA (बी) के साथ एक दिल में उन्मुखीकरण संशोधित. सीटी (सी) के रूप में देखा कारण महान वाहिकाओं के असामान्य उन्मुखीकरण के लिए, पंप, समानांतर अभिविन्यास में रहने की जरूरत है.

चित्रा 3
चित्रा 3. CCTGA एनाटॉमी ए ओ और पीए transposed और निलय उल्टे साथ. महान वाहिकाओं और निलय (ए) की सामान्य व्यवस्था, और CCTGA (बी) में संरचनात्मक विषमता,.

चित्रा 4
चित्रा 4. माध्य sternotomy. TAH दाखिल प्रक्रिया एक 5 वीं दोहराने मंझला sternotomy के साथ शुरू हुआ.

चित्रा 5
चित्रा 5. Cannulसमझना. जहाजों cannulated और रोगी bicaval कार्डियोपल्मोनरी बाईपास पर रखा गया था.

चित्रा 6
महाधमनी और मुख्य फेफड़े के धमनी की चित्रा 6. प्रभाग. महाधमनी पूर्व cardiectomy शुरू करने के लिए दिल, बंद करने के लिए clamped किया गया था. महाधमनी और मुख्य फेफड़े के धमनी महाधमनी पार clamping के बाद विभाजित किया गया.

चित्रा 7
चित्रा 7. निलय के छांटना. निलय छोड़ दिया और सही ए.वी. वाल्व (बी) के नीचे निलय पेशी के एक 3-5 मिमी कफ छोड़ रहा है, (ए) excised थे.

8 चित्रा
चित्रा 8. आलिंदी कफ की suturing. कोरोनरी साइनस बंद करने के बादऔर thrombus गठन को रोकने के लिए आलिंद उपांग छोड़ दिया, आलिंद कफ छंटनी और सिवनी चलाने के साथ सावधानी से sutured गया.

9 चित्रा
बहना grafts के 9 चित्रा. सम्मिलन. रनिंग सिवनी ए ओ और पीए को बहिर्वाह grafts के दो भागों का आपस में मिलाना करने के लिए इस्तेमाल किया गया था.

चित्रा 10
चित्रा 10. Anastomosed बहना Grafts पूरे किए. TAH निलय क्षेत्र में लाया गया. drivelines त्वचा के माध्यम से पारित कर दिया गया.

11 चित्रा
Driveline सुरंगों के 11. अनुलग्नक चित्रा. बाईं ओर के साथ शुरू, TAH आलिंद कफ से जुड़े और फिर महाधमनी के लिए किया गया था.

चित्रा 12 छोड़ दिया TAH वेंट्रिकल बाएं आलिंद कफ और महाधमनी से जुड़ा था के बाद क्रॉस क्लैंप का आंकड़ा 12. रिलीज़., बहिर्वाह भ्रष्टाचार प्रणाली से जुड़ा था और पार दबाना धीरे धीरे जारी किया गया था.

चित्रा 13
13. अंतिम TAH स्थिति चित्रा. TAH पंपों TGA शरीर रचना को समायोजित करने के लिए एक समानांतर फैशन में उन्मुख थे.

Discussion

TAH सामान्य रूप से संरचित दिल के रोगियों के लिए हृदय प्रत्यारोपण के लिए एक पुल के रूप में बनाया गया है. यह वे एक दाता दिल का इंतजार के रूप में स्वास्थ्य और सहनशक्ति हासिल करने के लिए रोगियों के लिए सक्षम बनाता है. इससे पहले, विकृत दिल के साथ रोगियों की वजह से असामान्य शरीर रचना द्वारा प्रस्तुत चुनौतियों का एक TAH प्राप्त करने के लिए उम्मीदवारों पर विचार नहीं किया गया. यह लेख TAH, संशोधन के साथ, CCTGA, एल looped निलय सुविधाओं और सामान्य आलिंद व्यवस्था की स्थापना में महान धमनियों transposed जो एक जन्मजात हालत के साथ रोगियों के लिए एक व्यवहार्य विकल्प है कि प्रकाश डाला गया. CCTGA साथ एक रोगी में TAH दाखिल बजाय ठेठ पार कर व्यवस्था का एक समानांतर अभिविन्यास में प्रत्यारोपित सही है और छोड़ दिया पंपों के साथ, एक तकनीकी संशोधन की आवश्यकता है.

रिपोर्ट में यह भी TAH जटिल हृदय घावों के साथ गंभीर रूप से बीमार रोगियों में VADs की नियुक्ति से एक सरल समाधान प्रदान कर सकता है दर्शाता है. इस मामले में, रोगी गंभीर एअर इंडिया और ओबी थाएल.वी. और देहात के बीच एक नाली के struction. TAH कई सहवर्ती सर्जिकल प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक होता है जो एक VAD, साथ समर्थन से एक बेहतर विकल्प माना जाता था. इस मामले की रिपोर्ट में रोगी पूर्व सफलतापूर्वक पांच महीने TAH प्राप्त करने के बाद हृदय प्रत्यारोपण के लिए पाटी जा रहा करने के लिए स्वास्थ्य और ताकत घर वापसी और फिर से हासिल करने में सक्षम था.

मेडिकल और सर्जिकल उपचार, सीएचडी के साथ रोगियों की बढ़ती संख्या के क्षेत्र में प्रगति 11,12 वयस्कता के लिए जीवित कर रहे हैं. गंभीर सीएचडी के साथ वयस्कों की व्यापकता 1985 और 2000 के बीच 12 से 85% की वृद्धि हुई. सीएचडी के साथ वयस्कों की आबादी अब सीएचडी के साथ बच्चों की कि outnumbers, और इस वयस्क आबादी का एक महत्वपूर्ण सबसेट HF 13 का खतरा बढ़ गया है. इस मामले में प्रदर्शन के रूप में, TAH HF के साथ सीएचडी रोगियों के लिए एक अतिरिक्त विकल्प प्रदान करता है. कारण जन्मजात हृदय रोग के लिए HF के साथ वयस्क रोगियों की बढ़ती संख्या के प्रकाश में, इस मामले का प्रतिनिधित्व करना चाहिएविकृत दिलों के साथ उन लोगों के लिए यांत्रिक संचार समर्थन के नए युग की शुरुआत.

Disclosures

इस वीडियो लेख के उत्पादन SynCardia द्वारा प्रायोजित किया गया था.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Alumina abrasive film Thomas Scientific #6775E-38 Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film Thomas Scientific #6775E-46 Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film Thomas Scientific #6775E-54 Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 Fine Science Tools #11252-30 These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution Sigma G1397 Add to medium on same day as use

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References

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चिकित्सा अंक 89 कुल कृत्रिम हृदय महान धमनियों जन्मजात हृदय रोग महाधमनी कमी निलय बहिर्वाह पथ रुकावट के स्थानांतरण नाली रुकावट दिल की विफलता
जन्मजात हृदय रोग में कुल कृत्रिम हृदय का प्रत्यारोपण
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Adachi, I., Morales, D. S. L.More

Adachi, I., Morales, D. S. L. Implantation of Total Artificial Heart in Congenital Heart Disease. J. Vis. Exp. (89), e51569, doi:10.3791/51569 (2014).

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