Waiting
Elaborazione accesso...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

טיפול כירורגי בגידול שק אנדולימפטי

Published: May 26, 2023 doi: 10.3791/65079
Automatic Translation
1,2, 1,2, 3, 1,2, 3,4, 1,2,5, 1,6
1Otolaryngology, Audiology and Phoniatrics Operative Unit, University of Pisa, 2Department of Surgical, Medical and Molecular Pathology and Critical Care Medicine, University of Pisa, 3Neuroradiology Operative Unit, Pisa University Hospital, 4Department of Translational Research and New Technologies in Medicine and Surgery, University of Pisa, 5Clinical Science, Intervention and Technology, Karolinska Institute, 6Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Pisa

Summary

כאן, אנו דנים במאפיינים קליניים ורדיולוגיים של גידולי שק אנדולימפטי ומדווחים על המתודולוגיה והתוצאות של הסרה כירורגית במקרה המטופל במרכז ההפניות האוטולוגי שלנו.

Abstract

גידולי שק אנדולימפטי (ELST) הם אדנוקרצינומה פפילרית בדרגה נמוכה שמקורה בשק האנדולימפטי. בדרך כלל גדל לאט, עם אגרסיביות מקומית וסיכון נמוך של גרורות מרוחקות, ELST יכול להיות ספורדי אבל גם קשור לעתים קרובות עם מחלת פון היפל לינדאו. הטיפול הנוכחי ב- ELST הוא בעיקר כריתה כירורגית. אישה בת 55 פנתה למרכז ההפניות השלישוני האוטולוגי שלנו עקב החמרה פתאומית של ליקוי שמיעה באוזן שמאל וברטיגו. מחקר תהודה מגנטית (MRI) וסריקת טומוגרפיה ממוחשבת הראו לאחר מכן מסה בעצם הפטרוס; לפיכך, הועלתה השערה לנוכחות של ELST. לאחר אמבוליזציה של המסה, המטופל עבר הסרה כירורגית של הנגע. כריתת המסה נעשתה בגישה טרנסלבירינטית, עם הליך ללא אירועים. לא נותרה שארית מחלה לאחר הניתוח. לאחר 24 חודשי מעקב רדיולוגי ב-MRI, אין סימנים להישנות המחלה. מאמר זה מדווח על ניהול ELST ספורדי זה, כמו גם על תוצאות המעקב, ומספק לרופאים פרוטוקול זה לטיפול בניתוח בסיס גולגולת אוטולוגי מאתגר כזה ומחלות נדירות.

Introduction

גידולי שק אנדולימפטי (ELST) הם גידולים שמקורם בשק האנדולימפטי, איבר שמקורו בנוירואקטודרם הממוקם במשטח הפוסט-מדיאלי של העצם הטמפורלית. מבחינה היסטולוגית, ELST מאופיינים כאדנוקרצינומה פפילרית בדרגה נמוכה1. בדרך כלל, ELST גדלים לאט, עם אגרסיביות מקומית וסיכון נמוך לגרורות מרוחקות 2,3,4. ELST יכול להיות ספורדי, אבל הם גם קשורים לעתים קרובות עם מחלת פון היפל לינדאו (VHL)4.

בהתחשב בקצב הגידול האיטי, מיעוט הסימנים הקליניים והופעתם המאוחרת של התסמינים, קשה לאבחן אותם בשלבים המוקדמים, במיוחד כאשר אינם קשורים ל- VHL 5,6. הסימפטומטולוגיה האופיינית בעת האבחנה של ELST כוללת אובדן שמיעה (79.8%), טינטון (52.6%) וחוסר שיווי משקל (45.5%), עקב הידרופים אנדולימפטיים או דימומים תוך מבוכיים 4,7,8. תסמינים נוספים ופחות שכיחים הם שיתוק פנים (25.6%), כאבי ראש (13.8%), אוטלגיה (5.1%) ותסמינים טריגמינליים (3.2%)8.

הטיפול הנוכחי ב- ELST הוא בעיקר כריתה כירורגית. ניתן לטפל בשאריות הגידול באמצעות רדיוכירורגיה סטריאוטקטית, אשר ניתן לשקול אם המטופל אינו יכול לסבול את הניתוח 9,10. הגישה הניתוחית והפרוגנוזה קשורות בעיקר להרחבת הגידול6. גם אם אין מערכת היערכות רשמית עבור ELST11,12, מערכת דירוג שהוצעה לאחרונה על ידי לי ועמיתיו13, בהתבסס על נתוני הדמיה וממצאים תוך ניתוחיים, הגדירה ארבע דרגות עיקריות, על פי הרחבת הגידול. מערכת זו ומערכות היערכות אחרות שהוצעו בעבר מדווחות בטבלה 1.

מאמר ELST בימוי / דירוג
Bambakidis et al.11 שלב I: מחובר לעצם הרקתית ולאוזן התיכונה
שלב II: מורחב לפוסה האחורית
שלב III: מורחב לפוסה הגולגולתית האמצעית
שלב IV: מורחב לכנף הקליבוס ו/או הספנואיד
Schipper et al.12 סוג A: מוגבל לדורה של פוסה גולגולתית אחורית
סוג B: חדירה של תעלה חצי עגולה צידית ו/או שבלול
סוג C: חדירה של סינוס סיגמואיד ו/או נורה ג'וגולרית
לי ואחרים 13 דרגה I: מוגבלת לעצם הפטרוס האחורית בין תעלה חצי עגולה אחורית לפוסה אחורית, עשויה לכלול עצב פנים, ללא פלישה לאוזן הפנימית ולפתח הצוואר
דרגה II: מורחבת קדמית עם פלישה לתעלות חצי עגולות, שבלול, IAC, אוזן תיכונה, ללא זווית המוח הקטן ומעורבות הפתח הצווארי
דרגה IIIa: מעורבות של פתח הצוואר או עורק התרדמה הפנימי או קליבוס
דרגה IIIb: פלישה תוך גולגולתית נרחבת או מעורבות של סינוס מערות או פתח ג'וגולרי
וו ואחרים6 סוג I: מוגבל לאזור השק האנדולימפטי
סוג II: מורחב לפחות למבנה אנטומי אחד אחר

טבלה 1: מערכות היערכות גידולים שפורסמו בעבר. סקירה כללית של מערכות דירוג/בימוי שפורסמו בעבר.

עד כה, רק ~ 300 מקרים דווחו, בעיקר כמקרים קליניים בודדים או מקרים קטניםסדרה 5,6. שיעורי הישנות ואומדני הישרדות עדיין לא הוגדרו בבירור8. במאמר הנוכחי, אנו מדווחים על הניהול הקליני והכירורגי של מקרה בודד של ELST ספורדי, כמו גם על תוצאות המעקב, ומספקים לרופאים את הניסיון שלנו בטיפול בניתוח בסיס גולגולת אוטולוגי מאתגר כזה ובמחלה נדירה. כאן אנו מתארים ELST באישה בת 55 שהגיעה למרכז ההפניות השלישוני האוטולוגי שלנו מבית חולים פריפריאלי. המטופל אושפז 3 ימים קודם לכן להחמרה פתאומית של ליקוי השמיעה השמאלי, שהחל 3 חודשים קודם לכן, מלווה באפיזודה של סחרחורת חריפה עם בחילות והקאות. האנמנזה נמצאה חיובית ליתר לחץ דם והיפרכולסטרולמיה, הן תחת טיפול, והן לעישון (3 שנות חפיסה). לא דווח על היסטוריה אישית או מוכרת של מחלת VHL או תסמינים תואמים על ידי המטופל.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Protocol

ועדת האתיקה המקומית אישרה את פרסום המקרה הקליני. טופס הסכמה מדעת בכתב נאסף מהמטופל.

1. הערכה קלינית ואודיולוגית

  1. לאסוף היסטוריה אישית או מוכרת של מחלת VHL או תסמינים תואמים מהמטופל.
  2. לבצע בדיקה נוירולוגית כדי לחקור גורמים מרכזיים. ודא כי אין סיבה פתולוגית להיות מודגש ואת תפקוד עצב הפנים הוא נורמלי.
  3. להעריך את תפקוד האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית ולהעריך אם יש צורך בהערכה אודיולוגית ואוטונוירולוגית מלאה.
  4. לאחר אוטוסקופיה שלילית דו-צדדית, בצע הערכת שמיעה באמצעות צליל טהור ואודיומטריה קולית עם אודיומטריה קלינית קלאסית וטימפנומטריה עם מחקר רפלקס סטפדיאלי עם טימפנומטריה קלינית.

2. מחקר הדמיה

  1. בצע MRI כדי לשלול עוד גורמים אחרים לסחרחורת וללמוד את תעלת השמע הפנימית (IAC) ואת הזווית הפונטוצרבלרית (PCA), יומיים לאחר האשפוז.
    1. השתמש במערכת MRI 1.5 T המצוידת בסליל ראש מערך פאזות בן 8 ערוצים כדי לבצע את בדיקת המוח, גזע המוח והעצם הפטרואית.
    2. עבור פרוטוקול בדיקת MRI, השתמש בשחזור היפוך נוזל אקסיאלי מוחלש וברצפים משוקללים T2 של ספין-הד מהיר אקסיאלי. מקד תמונות נקיפה ללא נקיפה במצב יציב (SSFP) עם רצף FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) באוזן הפנימית. קבל תמונות נפחיות ברזולוציה גבוהה עם רצף SPGR משוקלל T1 (Spoiled Gradient-Recalled) לפני ואחרי ניהול מדיה של ניגודיות.
  2. בצע טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) של עצם פטרוס, עם סריקה של 64 פרוסות כדי לאשר את נוכחותה של כל מסה איזודנזית.
  3. לאחר ביצוע ה-MRI וה-HRCT, מגדירים את דירוג הגידול ומתכננים את הגישה הניתוחית לכריתת המסה. שוחח על הפרוגנוזה של הניתוח והמחלה עם המטופל.

3. ניהול כירורגי

  1. עשרים וארבע שעות לפני הניתוח, יש נוירורדיולוג התערבותי מנוסה לבצע אמבוליזציה עורקית של המסה על אנגיוגרף דו כנפי.
  2. בצע את האמבוליזציה עם חלקיקי אלכוהול פולי ויניל בגודל 150-250 מיקרון עם צנתור סלקטיבי של כלי ההאכלה.
  3. אם כמו במקרה זה, יש הרחבה מוגבלת של הגידול אך ליקוי שמיעה רלוונטי, קבעו כריתה כירורגית של המסה באמצעות גישה טרנסלבירינטין שתבוצע על ידי מנתח מנוסה של 25 שנה באוזן ובבסיס הגולגולת הצידי.
  4. לאחר חתך רטרואוריקולרי בצורת C והרמת דש שריר טמפורליס, בצע כריתת מסטואידקטומיה נרחבת עם מערכת קידוח Striker S2 πDrive.
    1. חתכו קצוות עגולים מדויקים ומחורצים, כמו גם קצוות עגולים גסים ועדינים של יהלום, בהתאם למבנים שנקדחו.
    2. חשוף את הסינוס הסיגמואיד ואת הדורה של פוסה הגולגולת האמצעית אחורית ועליונה, בהתאמה.
    3. להשלים אנטוטומיה בשפע עם חשיפה מלאה של התהליך הקטן של האינקוסים ולאחר מכן, להכין טימפנוטומיה אחורית.
    4. קודחים את כל תאי המסטואיד רטרו-פנים עד קצה המסטואיד, עד לזיהוי הנורה הצווארית.
    5. השלם את כריתת המבוך האחורי עם תעלות חצי עגולות עד לזיהוי תעלת השמע הפנימית (IAC).
    6. זהה את הניאופלזמה לאחר החשיפה המלאה של הדורה של פוסת הגולגולת האמצעית והאחורית, באזור השק האנדולימפטי. אם הניאופלזמה אינה ניתנת להפרדה מהדורה של פוסת הגולגולת האחורית, חתכו את הדורה והסירו אותה בגוש עם הגידול. אם הניאופלזמה הגיעה ופלשה ל- IAC, פתח את ה- IAC כדי להסיר לחלוטין את הגידול.
  5. לבצע בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית.
  6. אטמו את הטימפנוטומיה האחורית ואת האנטרוטומיה בשעווה כירורגית, ומלאו את חלל המסטואיד בשומן בטן אוטולוגי ובדבק פיברין.
  7. בדוק אם יש דליפת נוזל מוחי שדרתי לאחר ניתוח (CSF) והערך את איבוד הדם עקב ניתוח.

4. קורס לאחר ניתוח

  1. בקורס שלאחר הניתוח, לבדוק סחרחורות, שמיעה שיורית, דליפות CSF, שיתוק עצב הפנים בין סיבוכים אחרים.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Representative Results

מההערכה האודיולוגית ניתן היה לזהות ליקוי שמיעה תחושתי-עצבי שמאלי חמור במידה בינונית (איור 1), עם הפחתה בהבחנה בין מילים. הטימפנומטריה הייתה תקינה דו-צדדית, והרפלקסים הסטפדיאליים היו מעוררים עם גירוי איפסילטרלי ונגדי. ב videonystagmography , ניתן היה להעריך כיתה II ניסטגמוס ספונטני אופקי מכה בצד ימין, אשר גדל בעוצמתו לאחר טלטול הראש. מן ההערכה הקלינית והאודיולוגית, נראה כי המקרה קשור לגירעון שבלול היקפי ומבוך, ללא סימנים לפתולוגיה מרכזית.

ממחקר ה-MRI ניתן היה לזהות עיסוק של תאי המסטואיד השמאלי על ידי חומר רירי בעוצמה גבוהה, מה שהתנה מראה נפוח של עצם קליפת המוח בצד האחורי של החלק הפטרוסי עם מחיקה של בור הפונטוצרבלר האיפסילטרלי והטבעה מינימלית על פיתול המוח הקטן השמאלי, אשר תאם לנוכחות ELST (איור 2).

Figure 2
איור 2: MRI טרום ניתוחי. רצף SPGR משוקלל T1 לאחר מתן חומר ניגוד גדוליניום הראה מסה איזואינטנסיבית עם מוקדים של עוצמת יתר, עם שיפור הטרוגני. אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של איור זה.

לאחר מכן המטופל הועבר לטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) של עצם הפטרוס, עם סריקה של 64 פרוסות שאישרה נוכחות של מסה איזוצפנית על הדופן האחורית של עצם הפטרוס עם שחיקה ותבנית חדירה של "אכילת עש" (איור 3).

Figure 3
איור 3: HRCT טרום ניתוחי. מסה איזוצפנית על הקיר האחורי של עצם הפטרוס השמאלית עם שחיקה של עצם פטרוס ודפוס "אכול עש" מסתנן. אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של איור זה.

על פי מערכת הדירוג לי13, במקרה זה, ניתן היה לחשוד בנוכחות של ELST כיתה 2. אנגיוגרמה של חיסור דיגיטלי אבחוני הראתה גידול וסקולרי עם סומק גידולי כתוצאה מאספקת דם מהענפים העולים של הלוע, האוריקולר האחורי והעורפי של עורק התרדמה החיצוני השמאלי (איור 4A).

אנגיוגרמה לאחר אמבוליזציה הראתה מחיקה מוחלטת של סומק הגידול (איור 4B). לא היה שום סיבוך במהלך ההליך ולאחריו.

Figure 4
איור 4: אנגיוגרמה צידית של עורק התרדמה החיצוני השמאלי. (A) סומק גידולי, (B) מחיקה מוחלטת של סומק הגידול לאחר אמבוליזציה. קיצור: ECA = עורק התרדמה החיצוני. אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של איור זה.

לאחר החשיפה המלאה של הדורה של פוסת הגולגולת האמצעית והאחורית, באזור השק האנדולימפטי, זוהתה ניאופלזמה מדממת בקלות. הניאופלזמה הייתה בלתי ניתנת להפרדה מהדורה של פוסת הגולגולת האחורית, ולכן הדורה נחתכה והוסרה עם הגידול.

הניאופלזמה הגיעה ופלשה ל- IAC, שהיה צריך לפתוח כדי להסיר לחלוטין את הגידול. הבדיקה ההיסטולוגית הזמנית תוך ניתוחית הצביעה על הניאופלזמה כגידול פפילרי. בתוך ה-IAC, עצב הפנים נראה שלם, וניתן היה לגרות אותו חשמלית, עם תגובות שרירים טובות. לא הייתה הופעה של דליפת נוזל מוחי שדרתי (CSF) לאחר הניתוח, ואיבוד הדם עקב הניתוח היה מינימלי.

לאחר הניתוח, המטופל חווה ורטיגו מגביל את עצמו במשך שבוע, אובדן מוחלט של שארית השמיעה השמאלית, אך ללא סיבוכים אחרים. בפרט, המטופל לא הציג דליפות CSF או כל דרגה של שיתוק עצב הפנים. שבוע לאחר הניתוח, הבדיקה ההיסטולוגית הסופית אישרה את האופי הפפילרי של הגידול, ואישרה את האבחנה של ELST. המחקר הגנטי שלל נוכחות של מחלת VHL. החולה במצב בריאותי טוב. היא עוברת מעקב רדיולוגי עם MRI כל 6 עד 8 חודשים. לאחר 24 חודשים, היא אינה מציגה סימנים רדיולוגיים או קליניים של הישנות המחלה.

Figure 1
איור 1: אודיומטריה טונאלית. אובדן שמיעה תחושתי-עצבי שמאלי, בינוני חמור. אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של איור זה.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Discussion

ELST הם גידולים נדירים ואגרסיביים מקומיים המתעוררים על פני השטח posteromedial של העצם הטמפורלית. בשל קצב הצמיחה האיטי שלהם, והמיעוט הראשוני של התסמינים, האבחנה מתעכבת לעתים קרובות, וכתוצאה מכך שלב הגידול מתקדם. מכיוון שהתחלואה בניתוח כמו גם התוצאות האונקולוגיות נמצאות בקורלציה חזקה עם ממדי הגידול והרחבה 6,8,13,15, יש צורך באבחון מוקדם.

הצעד הראשון לאבחון מהיר הוא הערכה קלינית של חולים. ההיסטוריה הרפואית והמוכרת של מטופל שעשויה להתייחס לנוכחות של VHL צריכה להיחקר ביסודיות. בכל מקרה, במקרה המדווח כאן, לא דווחה היסטוריה של VHL ידוע מהמטופל, כמו גם תסמינים סוגסטיביים קודמים.

יתר על כן, מכיוון שאובדן שמיעה וורטיגו הם קשר שכיח של תסמינים העומדים בבסיס מספר מצבים קליניים היקפיים של האוזן, החל ממחלות הידרופיות של האוזן הפנימית ועד לווסטיבולופתיה חד צדדית חריפה, אך גם הפרעות מרכזיות, חשוב לשלול בדיקות נוירולוגיות ונוירורדיולוגיות בכל מטופל המדווח על תסמינים דמויי מנייר. למעשה, גם כאשר נראה כי התמונה הקלינית מצביעה על נגע היקפי טהור, יש להמליץ תמיד על מחקר הדמיה של המוח, גזע המוח והעצמות הפטרוס, אפילו כדי לשלול מחלות מרכזיות המובילות לגירעון פריפריאלי, אלא, בעיקר, לחקר IAC ו- PCA. היבטים אלה חשובים עוד יותר כאשר המטופל מציג אבחנה מאושרת של VHL או מופעים התואמים למחלה כזו.

במקרה המדווח כאן, האבחנה נחשדה כראוי בהתבסס על מחקר הדמיה מהיר לאחר הופעת הסימפטום ואושרה תוך ניתוחית זמן קצר לאחר מכן. כפי שמוצג כאן, אבחון מוקדם המבוסס על הסימנים והתסמינים הקליניים ומחקרי הדמיה מהירים יכול להוביל לניתוח בר קיימא יותר, עם סיכון נמוך לשאריות לאחר הניתוח או להישנות המחלה.

גם אם ליקוי שמיעה וורטיגו הם קשר שכיח של סימפטומים העומדים בבסיס מצבים קליניים היקפיים רבים של האוזן, יש לשלול מיד בדיקה נוירורדיולוגית כדי לשלול הפרעות מרכזיות שאובחנו באופן שגוי, כמו גם מחלות IAC או PCA. יתר על כן, אנמנזה מדויקת צריכה לחקור התרחשויות התואמות VHL, כגון אבחון מוקדם של גידולים כגון pheochromocytoma, hemangioblastoma, או אנגיומה ברשתית; השוואה קודמת של ציסטות בכליות, בכבד, בלבלב או בדרכי המין; ותסמינים כמו כאבי ראש, אסטניה, יתר לחץ דם, אטקסיה או הפרעות ראייה14.

בבית החולים שלנו ברמה השלישית, כל החולים המדווחים על תסמינים של שבלול או שיווי משקל עוברים מיד מחקר הדמיה, רצוי מחקר MRI בשדה גבוה של המוח וגזע המוח והעצם הפטרואית עם חומר ניגוד, להערכה מדויקת של מבנים אלה, IAC ו- PCA, ומחקר סריקת HRCT, להערכת המבנים הגרמיים של עצם פטרוס, במידת הצורך. המופע של מסה הנובעת מהפנים האחוריות של עצם פטרוס, במיוחד אם קשורה לאבחנה חשודה או ידועה של VHL, מרמזת מאוד על ELST.

לפני כריתה כירורגית של מסה כזו, ההחלטות העיקריות שיש לקבל מהקלינאים הן ביצוע אמבוליזציה ראשונית של הגידול וגישה כירורגית לנגע. אין הסכמה עולמית על הצורך באמבוליזציה ראשונית 6,8,15, במיוחד במסות נמוכות, אך הליך זה עשוי להוביל להפחתת הדימום של המסה במהלך הכריתה, להבטיח שדה כירורגי נקי יותר וכך הסרה קלה יותר של המסה.

בפרוטוקול זה לניהול ELST, אמבוליזציה טרום ניתוחית מוצעת תמיד, גם עבור מסות מוגבלות ונמוכות, שכן היא מובילה לקיצור זמן הניתוח, איבוד דם מופחת, ניתוח קל יותר ולכן, תחלואה מופחתת.

האבחון המוקדם, המבוסס על הערכה קלינית מדויקת ומהירה ומחקר הדמיה בחולים המדווחים על תסמינים דמויי מנייר, יכול להבטיח ניתוח בשלב מוקדם במקרה של ELST. יתר על כן, הודות להיערכות נמוכה של המחלה באבחון, אמבוליזציה מדויקת וכריתה כירורגית מדויקת של המסה, ניתן בדרך כלל להשיג תוצאות אונקולוגיות טובות, ללא הישנות המחלה ותקופת הישרדות ארוכה ללא מחלה, הימנעות או הפחתת שכיחות הסיבוכים העיקריים של ניתוח עצם פטרוס גדול, כגון שיתוק עצב הפנים או דליפות CSF לאחר הניתוח.

בנוכחות ELST, הערכת ההדמיה, אשר צריכה לכלול MRI ומחקר HRCT, מאפשרים לשלב את הגידול. על פי שלב הגידול וההערכה האודיולוגית של המטופל, ניתן להגדיר גישה ניתוחית ולהעריך פרוגנוזה15.

עד כה, למעשה, כריתה כירורגית נחשבת לטיפול הבחירה בחולים עם ELST. אפשרות טיפולית נוספת היא טיפול קרינתי 8,15. עם זאת, מכיוון שתפקיד הטיפול הקרינתי האדג'ובנטי עדיין אינו מדווח היטב 8,16, יש לשקול אותו בחולים עם מחלה שיורית לאחר כריתה כירורגית, או בחולים שאינם ניתנים לניתוח עקב תחלואה או הרחבת הגידול המוגזם 8,10,15.

כפי שדווח על ידי נלסון ועמיתיו15, טיפול נוסף לחולים שאינם ניתנים לניתוח יכול להיות מיוצג על ידי pazopanib, מעכב multikinase סוכן antiangiogenic. בכל מקרה, אין כיום ראיות התומכות בשימוש בתרופה זו כטיפול ראשוני או אדג'ובנטי עבור ELSTs.

לפני הכריתה הכירורגית, רופאים יכולים להציע אמבוליזציה ראשונית של המסה. גם אם מומלץ על ידי כמה מחברים 6,8, במיוחד במצבים שבהם כלי הדם של הגידול יכול אחרת למנוע כריתה מלאה, תסחיף טרום ניתוח ELST אינו מדווח כל הזמן בספרות13. גם עבור מסות קטנות, בהתאם למחברים אחרים (למשל, וו ועמיתיו6), אמבוליזציה מדויקת לפני הניתוח נשללת תמיד במרכז שלנו, שכן היא יכולה להפחית את הקושי ואת התחלואה של הניתוח, בנוסף לסיכון לאיבוד דם תוך ניתוחי חמור. למעשה, מכיוון שהמטרה העיקרית בטיפול ב- ELST היא חיסול כירורגי מלא 8,15, יש לטפל בהמונים קטנים עם דימום מופחת כאחת מנקודות המפתח בניהול פתולוגיה זו.

כפי שדווח, ניתן להסיר מסה נמוכה עם דימום מבוקר באמצעות גישה בלעדית של כריתת מבוך אחורי, מה שמבטיח מעט תחלואה לאחר הניתוח ותוצאות אונקולוגיות טובות. לאחר הסרה כירורגית של המסה, הרופאים חייבים בתחילה להתמודד עם הסימפטומים שלאחר הניתוח ולפקח על המטופל עבור סיבוכים. הסיבוכים הספציפיים בסופו של דבר של ניתוח כה גדול בעצם הפטרוס כוללים דליפות CSF ושיתוק עצב הפנים.

על פי הספרות, סיבוכים לאחר ניתוח, ככל שנותרו מחלה לאחר כריתה הם, באופן מובן, שכיחים יותר כאשר הגידולים נרחבים וכריתתם דורשת ניתוח פולשני ביותר 6,8,15. במקרה המתואר כאן, לא דווח על סיבוכים משמעותיים לאחר הניתוח, כמו גם לא על מחלה שיורית. יתר על כן, לאחר אישור היסטולוגי של ELST, חולים עם גידול כזה צריך להוציא את הדו-קיום של VHL באמצעות מחקרים גנטיים ספציפיים. מחקרים גנטיים לא כללו VHL עבור המטופל הנדון.

בסקירה שיטתית שנערכה לאחרונה על ידי טאנג ועמיתיו8, מניתוח של סך של 253 גידולים ייחודיים ב -247 חולים, הישנות או התקדמות מדווחת לאחר ניתוח הייתה 21.8%, לאחר זמן ממוצע של 46.7 חודשים (מ -3 עד 180 חודשים) וההישרדות ללא מחלה הייתה 47.6 ± 46.4 חודשים בחולים עם מחלה ספורדית ו 49.8 ± 48.3 חודשים בחולים עם מחלה הקשורה ל- VHL.

גם אם אין הסכמה על מעקב החולים לאחר כריתה של ELST, מחקר MRI כל 6 עד 8 חודשים יכול לזהות ביעילות הישנות או התקדמות של המחלה לאחר הניתוח. לא ברור כמה זמן צריך להיות מעקב ה-MRI. בסקירה השיטתית שלהם, טאנג ועמיתיו דיווחו על הישנות גם לאחר 15 שנים מהניתוח, בעוד Poletti et al.10 ו- Sykopetrites15 דיווחו על מקרים עם הישנות לאחר יותר מ -10 שנים. לכן, יש לשקול פרוטוקול מעקב ארוך ומדויק מאוד בהתבסס על האפשרות של הישנות המחלה לאחר תקופה כה ארוכה.

לסיכום, המקרה המדווח כאן מדגים את החשיבות של ניהול ELST באמצעות אבחון מוקדם המבוסס על הערכה קלינית ורדיולוגית מדויקת. יתר על כן, אמבוליזציה מונעת בסופו של דבר של המסה וניתוח מדויק בגידול קטן בדרגה נמוכה, יכולים להוביל לתוצאות אונקולוגיות טובות עם תחלואה כירורגית מוגבלת לאחר הניתוח. למרות זאת, מעקב MRI ארוך טווח צריך להיות מומלץ תמיד, שכן הישנות של המחלה אפשרית גם לאחר זמן רב לאחר הניתוח.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Disclosures

המחברים מצהירים כי אין ניגודי עניינים.

Acknowledgments

ללא.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
AC40 Interacoustic Clinical audiometer
AT235 Interacoustic Clinical tympanometry
Innova 3131 GE Healthcare Biplane angiograph
LightSpeed VCT GE Healthcare 64 Slice CT system
S2 πDrive Striker Drilling system for Otosurgery
Signa HDX GE Healthcare 1.5 T MRI system
SYNAPSYS VNG Inventis Video nystagmograph

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
  2. Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
  3. Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
  4. Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
  5. Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
  6. Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
  7. Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
  8. Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
  9. Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
  10. Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
  11. Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
  12. Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
  13. Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
  14. Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
  15. Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
  16. Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).

Tags

טיפול כירורגי גידול שק אנדולימפטי ELST אדנוקרצינומה פפילרית בדרגה נמוכה מחלת פון היפל לינדאו כריתה כירורגית אובדן שמיעה ורטיגו הדמיית תהודה מגנטית (MRI) סריקת טומוגרפיה ממוחשבת עצם פטרוס אמבוליזציה גישה טרנסלבירינתית תוצאות מעקב ניתוח בסיס גולגולת אוטולוגי
טיפול כירורגי בגידול שק אנדולימפטי
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Bruschini, L., Forli, F.,… More

Bruschini, L., Forli, F., Lazzarotti, G. A., Borraccino, A., Cosottini, M., Berrettini, S., Lazzerini, F. Surgical Treatment of an Endolymphatic Sac Tumor. J. Vis. Exp. (195), e65079, doi:10.3791/65079 (2023).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter