James Shorter Department of Biochemistry and Biophysics Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biography Publications Institution JoVE Articles James Shorter has not added a biography. If you are James Shorter and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Counteracting Semen-mediated Enhancement of HIV Infection and Enveloped Virus Infection by a Lysine-specific Molecular Tweezer AIDS Research and Human Retroviruses. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25357741 Suramin Inhibits Hsp104 ATPase and Disaggregase Activity PloS One. 2014 | Pubmed ID: 25299406 Specific Aromatic Foldamers Potently Inhibit Spontaneous and Seeded Aβ42 and Aβ43 Fibril Assembly The Biochemical Journal. Nov, 2014 | Pubmed ID: 25142005 Potentiated Hsp104 Variants Suppress Toxicity of Diverse Neurodegenerative Disease-linked Proteins Disease Models & Mechanisms. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25062688 A Cellular System That Degrades Misfolded Proteins and Protects Against Neurodegeneration Molecular Cell. Jul, 2014 | Pubmed ID: 24882209 Reversing Deleterious Protein Aggregation with Re-engineered Protein Disaggregases Cell Cycle (Georgetown, Tex.). May, 2014 | Pubmed ID: 24694655 ALS-associated Mutation FUS-R521C Causes DNA Damage and RNA Splicing Defects The Journal of Clinical Investigation. Mar, 2014 | Pubmed ID: 24509083 Potentiated Hsp104 Variants Antagonize Diverse Proteotoxic Misfolding Events Cell. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24439375 Conserved Distal Loop Residues in the Hsp104 and ClpB Middle Domain Contact Nucleotide-binding Domain 2 and Enable Hsp70-dependent Protein Disaggregation The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24280225 Disease Mutations in the Prion-like Domains of HnRNPA1 and HnRNPA2/B1 Introduce Potent Steric Zippers That Drive Excess RNP Granule Assembly Rare Diseases (Austin, Tex.). 2013 | Pubmed ID: 25002999 The Metazoan Protein Disaggregase and Amyloid Depolymerase System: Hsp110, Hsp70, Hsp40, and Small Heat Shock Proteins Prion. Nov-Dec, 2013 | Pubmed ID: 24401655 Hsp104 Suppresses Polyglutamine-induced Degeneration Post Onset in a Drosophila MJD/SCA3 Model PLoS Genetics. 2013 | Pubmed ID: 24039611 Fission Yeast Does Not Age Under Favorable Conditions, but Does So After Stress Current Biology : CB. Oct, 2013 | Pubmed ID: 24035542 Stress Granules As Crucibles of ALS Pathogenesis The Journal of Cell Biology. Apr, 2013 | Pubmed ID: 23629963 Mutations in Prion-like Domains in HnRNPA2B1 and HnRNPA1 Cause Multisystem Proteinopathy and ALS Nature. Mar, 2013 | Pubmed ID: 23455423 The Surprising Role of Amyloid Fibrils in HIV Infection Biology. 2012 | Pubmed ID: 24832047 Hsp104 Drives "protein-only" Positive Selection of Sup35 Prion Strains Encoding Strong [PSI(+)] Chemistry & Biology. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23177195 Operational Plasticity Enables Hsp104 to Disaggregate Diverse Amyloid and Nonamyloid Clients Cell. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23141537 Inhibition of RNA Lariat Debranching Enzyme Suppresses TDP-43 Toxicity in ALS Disease Models Nature Genetics. Dec, 2012 | Pubmed ID: 23104007 RNA-Binding Proteins in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Neurodegeneration Neurology Research International. 2012 | Pubmed ID: 22919483 Small Heat Shock Proteins Potentiate Amyloid Dissolution by Protein Disaggregases from Yeast and Humans PLoS Biology. 2012 | Pubmed ID: 22723742 Evaluating the Role of the FUS/TLS-related Gene EWSR1 in Amyotrophic Lateral Sclerosis Human Molecular Genetics. Apr, 2012 | Pubmed ID: 22454397 The Tip of the Iceberg: RNA-binding Proteins with Prion-like Domains in Neurodegenerative Disease Brain Research. Jun, 2012 | Pubmed ID: 22445064 Le Domaine Du Moyen Elusive De Hsp104 Et CLPB: Emplacement Et Fonction Biochimica Et Biophysica Acta. Jan, 2012 | Pubmed ID: 21843558 Un écran De Levure Fonctionnelle Prédit Nouveaux Gènes Candidats Pathologique De La SLA Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2011 | Pubmed ID: 22065782 La Machinerie Disaggregase Mammifères: Hsp110 En Synergie Avec Hsp70 Et Hsp40 Pour Catalyser Désagrégation Des Protéines Et La Réactivation Dans Un Système Acellulaire PloS One. 2011 | Pubmed ID: 22022600 Protéines Liant L'ARN Avec Des Prions Comme Les Domaines Dans La SLA Et DLFT-U Prion. Jul, 2011 | Pubmed ID: 21847013 Shock and Awe: Libérer La Réponse Au Choc Thermique Pour Traiter La Maladie De Huntington The Journal of Clinical Investigation. Aug, 2011 | Pubmed ID: 21785212 Déterminants Moléculaires Et Génétiques Modificateurs D'agrégation Et De La Toxicité Pour Le FUS De La SLA Les Protéine De La Maladie / TLS PLoS Biology. Apr, 2011 | Pubmed ID: 21541367 La Lutte Contre Le Polymorphisme Amyloïde Et La Résistance Aux Médicaments Avec Des Cocktails De Médicaments Minimes Prion. Oct-Dec, 2010 | Pubmed ID: 20935457 Émergence Et La Sélection Naturelle Des Prions Résistantes Aux Médicaments Molecular BioSystems. Jul, 2010 | Pubmed ID: 20422111 Prion-like Troubles: Flou De La Fracture Entre La Transmissibilité Et L'infectiosité Journal of Cell Science. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20356930 Application à La Protéine Hsp104-repliement Des Troubles Biochemistry and Cell Biology = Biochimie Et Biologie Cellulaire. Feb, 2010 | Pubmed ID: 20130674 Une Combinaison Synergique De Petites Molécules Éradique Directement La Diversité Des Structures Souche De Prion Nature Chemical Biology. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19915541 N-terminales Des Domaines Fonctionnels Susciter La Formation De Fibrilles Amyloïdes PMEL17 The Journal of Biological Chemistry. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19840945 TDP-43 Est Intrinsèque Agrégation-ventre, Et La Sclérose Latérale Amyotrophique Mutations Liées Accélérer Agrégation Et Augmentent La Toxicité The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2009 | Pubmed ID: 19465477 Mécanisme Moteur Pour Protein Threading Grâce Hsp104 Molecular Cell. Apr, 2009 | Pubmed ID: 19362537 Protéostasie Prion: Hsp104 Rencontre Son Supporting Cast Prion. Oct-Dec, 2008 | Pubmed ID: 19242125 Le Modèle Mad2 Dépliement Partiel: Réglementation Mitose Grâce Mad2 Commutation Conformationnelle The Journal of Cell Biology. Dec, 2008 | Pubmed ID: 19029339 Hsp104, Interplay Hsp70 Et Hsp40 Régule La Formation, La Croissance Et L'élimination De Prions Sup35 The EMBO Journal. Oct, 2008 | Pubmed ID: 18833196 Un Motif PDZ Contrôles De Liaison Ciblage Basolatéral De Syndecan-1 Le Long De La Voie De Biosynthèse Dans Des Cellules épithéliales Polarisées Traffic (Copenhagen, Denmark). Nov, 2008 | Pubmed ID: 18764819 Hsp104 Antagonise L'alpha-synucléine Agrégation Et Réduit La Dégénérescence Dopaminergique Dans Un Modèle De Rat De Maladie De Parkinson The Journal of Clinical Investigation. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18704197 Échapper Destin Amyloïde Nature Structural & Molecular Biology. Jun, 2008 | Pubmed ID: 18523464 Élimination Directe Et Sélective Des Prions Spécifiques Et Amyloïdes Par 4,5-dianilinophthalimide Et D'analogues Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. May, 2008 | Pubmed ID: 18480256 Chaperons Hsp110 Régissent La Formation Et La Propagation Des Prions Chez S. Cerevisiae Par Deux Activités Distinctes PloS One. 2008 | Pubmed ID: 18335038 Protéine De La Maladie De Parkinson La Alpha-synucléine Perturbe L'homéostasie Cellulaire Rab Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jan, 2008 | Pubmed ID: 18162536 Hsp104: Une Arme De La Lutte Contre Diverses Maladies Neurodégénératives Neuro-Signals. 2008 | Pubmed ID: 18097161 Atypique AAA + Emballage Subunit Crée Une Cavité étendue Pour Désagrégation Par La Protéine Du Facteur De Remodelage Hsp104 Cell. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18160044 Prime Time Pour L'Alpha-synucléine The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Mar, 2007 | Pubmed ID: 17344380 Décélération Asymétrique De CLPB Ou Hsp104 ATPase Dévoile Protéines De Remodelage De L'activité Nature Structural & Molecular Biology. Feb, 2007 | Pubmed ID: 17259993 La Destruction Ou La Potentialisation De Prions Différentes Catalysées Par Les Activités De Remodelage Similaires Hsp104 Molecular Cell. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16885031 Prions En Tant Que Conduits Adaptatifs De La Mémoire Et L'héritage Nature Reviews. Genetics. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15931169 Un Cryptic Rab1 Site De Liaison De La Protéine P115 Tethering The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15878873 Navigation Dans Le Canal CLPB à La Solution Nature Structural & Molecular Biology. Jan, 2005 | Pubmed ID: 15689967 Hsp104 Catalyse La Formation Et L'élimination De L'auto-réplication Sup35 Conformistes Prions Science (New York, N.Y.). Jun, 2004 | Pubmed ID: 15155912 Un Rôle Direct Pour GRASP65 Comme Un Facteur Mitotiquement Réglementé Golgi Empilage The EMBO Journal. Jul, 2003 | Pubmed ID: 12839990 L'architecture De Golgi Et Héritage Annual Review of Cell and Developmental Biology. 2002 | Pubmed ID: 12142281 SNARE Séquentielle Démontage Et GATE-16-SMO-28 De L'Assemblée Complexe Médiation Par Les Activités De La NSF Distinctes Disques Golgi Membrane Fusion The Journal of Cell Biology. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12070132 Tethering Séquentielle De Golgins Et La Catalyse De L'Assemblée SNAREpin Par La Protéine Des Vésicules-tethering P115 The Journal of Cell Biology. Apr, 2002 | Pubmed ID: 11927603 Isoler Potentiated Hsp104 Variantes utilisant de la levure Proteinopathy modèles Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biologia Purification de Hsp104, une protéine Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biologia
Isoler Potentiated Hsp104 Variantes utilisant de la levure Proteinopathy modèles Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biologia
Purification de Hsp104, une protéine Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biologia