内因性の手の筋肉の解離萎縮、スプリット手と呼ばれる筋萎縮性側索硬化症(ALS)の具体的な特徴であると思われる。その結果、新たなneurodiagnosticテストは、模倣障害にALSを区別スプリットハンドの臨床現象を定量化するために開発された、 分割された手のインデックスと呼ばれる。
スプリットハンド現象は母指球筋肉の支配的な消耗を参照し、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の初期及び具体的な機能です。新規分割ハンド指数(SI)は、分割ハンド現象を定量化するために開発され、その診断ユーティリティは、ALS患者において評価した。スプリットハンドインデックスは複合筋活動電位(CMAP)の積で除して得られたもの転小指の筋にわたって記録CMAP振幅による外転母指ブレビスと第背側骨間筋にわたって記録振幅。スプリットハンド指数の診断的有用性を評価するために、ALS患者は将来を見越して評価し、その結果を、神経筋疾患の患者と比較した。神経筋疾患患者(P <0.0001)と比較した場合、分割ハンド指数は有意に減少したALS。四肢発性ALS患者は、分割手の指数の最大の減少、および値を示した5.2以下で確実に他の神経筋疾患のALSを分化した。従って、スプリットハンド指数は、おそらく早期診断を容易にする、ALSのための新規な診断バイオマーカーであると思われる。
スプリットハンドは 、小指の筋肉が相対的に維持されながらも、本来の手の筋肉の母指球の複雑なグループ[母指外転·ブレビス(APB)と第背側骨間(FDI)]の優先的な萎縮を意味し、筋萎縮性の特異的かつ早期の臨床機能です側索硬化症(ALS)1-4。スプリットハンドサインは、ALSに特異的であるという知見は、ALSの3診断バイオマーカーとしてのスプリット手の合図のための潜在的な役割を示唆している。
スプリットハンドサインの定量化は、新たな神経生理学的バイオマーカーの開発を通じて、ALSの診断をさらに助けることがあります。具体的には、分割された手の現象を定量化するスプリットハンド指数(SI)は、化合物筋活動電位(CMAP)を乗算することによって導出される母指球複合体筋(APB及びFDI)上に記録され、CMAP振幅によってこの製品を分割振幅HYPにわたって記録othenar筋肉(すなわち外転小指、ADM)5。
ALSの診断は6に署名し、上下の運動ニューロンの組み合わせを網羅する、臨床的に基づく基準に大きく依存しています。これらの基準は、しかし、特に、疾患プロセス7-10の初期段階でALSの診断を確立する際に非感受性とみなされた。診断基準の最近の変更が11を開発し、これらの基準は、診断感度12月16日を増やすように見えますが、増加は感度が延髄発性ALS患者15に制限されそうです。
特徴的試験の非存在下では、ALSの診断は、有意に08遅延させることができる。最終的には、臨床試験に神経保護治療法と採用の制度は、おそらく重要な治療上のウィンドウ期間9、17を超えて、遅れる場合があります。その結果、SIの診断ユーティリティは、将来に向かって散発ALS患者で評価した。
本研究では、ALSの新規神経生理学的な診断バイオマーカーでのスプリットハンド指数の診断ユーティリティについて報告します。 SIは確実に5.2の最適診断カットオフ値は、神経筋疾患のALSを区別した。 SIの減少は、四肢に発症ALS患者で最も顕著であった。重要なのは、最近開発された診断基準11に従って、診断「可能」カテゴリーに分類されたALS患者のかなりの割合が、異常なSIを示?…
The authors have nothing to disclose.
オーストラリアの運動ニューロン疾患研究所(MNDRIA)からの支援に資金を提供し、シルヴィアとチャールズビアテル慈善財団臨床研究者の助成金、Ramaciotti財団と国立保健オーストラリアの医学研究評議会(プロジェクト無償番号APP1024915)は感謝して承諾されます。
Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
(www.doweaver.com) | |||
Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
(www.triad-group.net) | |||
Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
(www.doweaver.com) | |||
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Table of equipment used | |||
Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
(www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
(www.grasstechnologies.com) | |||
Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |