שירות של ניוון שרירים הניתק פנימי יד באבחון של Amyotrophic Lateral Sclerosis

Summary

ניוון ניתק של שרירי יד פנימיים, המכונה פיצול השני, נראה כי תכונה מסוימת של טרשת לרוחב amyotrophic (ALS). כתוצאה מכך, מבחן neurodiagnostic רומן, המכונה יד פיצול המדד, פותח כדי לכמת את התופעה הקלינית של הפיצול השני, שהבדילה ALS מהפרעות לחקות.

Abstract

יד פיצול התופעה מתייחסת לבזבוז העיקרי של thenar שרירים והיא תכונה מוקדמת וספציפית של טרשת לרוחב amyotrophic (ALS). יד פיצול רומן אינדקס (SI) פותח כדי לכמת את יד פיצול התופעה, וכלי האבחון שלה הוערכו בחולי ALS. יד פיצול המדד נגזר על ידי חלוקת התוצר של פוטנציאל פעולת שרירים המורכב (CMap) משרעת נרשם מעל brevis pollicis החוטף והשרירים interosseous הגבי לראשונה על ידי משרעת CMap נרשם מעל שריר minimi digiti החוטף. על מנת להעריך את כלי האבחון של כף יד פיצול המדד, חולי ALS הוערכו באופן פרוספקטיבי והתוצאות שלהם הושוו לחולי הפרעת neuromuscular. יד פיצול המדד הופחת באופן משמעותי בALS בהשוואה לחולי התוקפת הפרעה (P <0.0001). חולי ALS איבר הופעה הציגו הירידה הגדולה ביותר במדד היד המפוצלת, וערךשל 5.2 או פחות אמין מובחן ALS מהפרעות התוקפת אחרות. כתוצאה מכך, יד פיצול המדד שנראה כסמן ביולוגי חדשני לאבחון ALS, אולי להקל על אבחון מוקדם.

Introduction

הפיצול השני, מתייחס לניוון מועדף של הקבוצה המורכבת thenar של שרירי יד פנימיים [חוטף pollicis brevis (APB) וinterosseous הגבי הראשון (FDI)], עם שימור יחסי של שרירי hypothenar, והיא תכונה קלינית ספציפית והמוקדמת של amyotrophic טרשת לרוחב (ALS) ^1-4. הממצא שיד פיצול הסימן הוא ספציפי לALS, מצביע על תפקיד פוטנציאלי עבור יד פיצול הסימן כסמן ביולוגי לאבחון ב-ALS ^3.

כימות של יד פיצול השלט, באמצעות הפיתוח של סמנים ביולוגיים נוירופיזיולוגיות רומן, עשויה לקדם את הסיוע באבחון ALS. באופן ספציפי, יד פיצול המדד (SI), המכמת את תופעת היד המפוצלת, נגזר על ידי הכפלת פוטנציאל פעולת שרירים המורכב (CMap) משרעת נרשם על שרירי thenar המורכבים (APB וFDI), וחלוקת מוצר זה על ידי משרעת CMap נרשם מעל hypשרירי othenar (כלומר minimi החוטף digiti, ADM) ^5.

האבחנה של ALS מסתמכת במידה רבה על קריטריונים הבוסס קליני מקיפים שילוב של הנוירון מוטורי העליון ותחתון חותם ^6. קריטריונים אלה, לעומת זאת, נחשבו רגישים במיוחד בקביעת אבחנה של ALS בשלבים המוקדם של ^7-10 תהליך המחלה. שינוי האחרון של הקריטריונים לאבחון שפותחו ^11, ולמרות שמופיעים בקריטריונים אלה כדי להגדיל את רגישות אבחון ^12-16, רגישות הגידול נראית מוגבלת לחולי ALS ממחלת התפרצות ^15.

בהיעדר בדיקת pathognomonic, האבחנה של ALS עשויה להתעכב באופן משמעותי ^8. סופו של דבר, המוסד של טיפולים וגיוס הגנה עצביים לתוך ניסויים קליניים עשוי להתעכב, אולי מעבר לחלון תקופה הקריטית הטיפולי ^{9, 17.} כתוצאה מכך,כלי אבחון של SI הוערכו באופן פרוספקטיבי בחולי ALS ספוראדי.

Protocol

1. הכנת מטופל לגייס חולים מכאן ולהבא וברציפות. הערה: הפרוטוקול הבא שאושר על ידי ועדות איזור מערב סידני שירות בריאות אדם מחקר האתיקה. הסכמה מדעת שניתנת על ידי כל המטופלים. חולים גויסו מכאן ולהבא וברציפות ממרפאת ALS / התוקפ…

Representative Results

הפנוטיפ הקליני בסך הכל, 44 חולי ALS נחקרו, מתוכם 76% (N = 33) סווגו כמוגדר או סביר ו24% (N = 11) כמו ALS האפשרי על פי קריטריוני Awaji 11. האבחנה של ALS אושרה בעוקבה "האפשרית" לאחר חקירות נרחבות ומעקב קליני במשך שנים עד 3 ו53% מתו בתקופה זו. …

Discussion

המחקר הנוכחי מדווח על כלי האבחון של כף יד פיצול המדד ב-ALS, סמן ביולוגי לאבחון נוירופיזיולוגיות רומן. SI להבחין באופן מהימן ALS מהפרעות התוקפת, עם ערך חתך אבחון אופטימלי של 5.2. הירידה בSI הייתה בולטת ביותר בחולי ALS איבר התפרצות. חשוב מכך, חלק ניכר מחולי ALS שסווגו בקטגורית האב?…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature