Utility af dissocierede Intrinsic Hand muskelatrofi i diagnosen af ​​Amyotrofisk Lateral Sclerose

Summary

Dissocierede atrofi af iboende hånd muskler, kaldet split hånd, synes at være et særligt træk ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Derfor er en ny neurodiagnostic test, betegnes delt hånd indeks, blev udviklet til at kvantificere den kliniske fænomen split hånd, som opdelte ALS fra mimiske lidelser.

Abstract

Opdelingen hånd fænomen refererer til fremherskende spild af thenar musklerne og er et tidligt og særligt træk ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS). En roman split hånd indeks (SI) blev udviklet for at kvantificere split hånd fænomen, og dens diagnostiske hjælpeprogram blev vurderet i ALS-patienter. Opdelingen hånd-indekset blev afledt ved at dividere resultatet af den sammensatte muskel handling potentiale (CMAP) amplitude optaget over bortføreren pollicis brevis og første dorsale interosseous muskler ved CMAP amplitude registreret over bortføreren digitalisering minimi muskel. For at vurdere den diagnostiske anvendelighed af split hånd indekset blev ALS patienter prospektivt vurderes og deres resultater blev sammenlignet med neuromuskulære lidelse patienter. Opdelingen hånd indeks blev signifikant reduceret i ALS sammenlignet med neuromuskulære sygdom patienter (P <0,0001). Limb debuterende ALS-patienter udviste den største reduktion i split hånd indeks, og en værdi5,2 eller mindre pålideligt opdelte ALS fra andre neuromuskulære lidelser. Derfor synes split hånd indekset at være en roman diagnostisk biomarkør for ALS, måske lette en tidligere diagnosticering.

Introduction

Opdelingen hånd, henviser til præferentiel atrofi af thenar kompleks gruppe af iboende håndmuskler [bortføreren pollicis brevis (APB) og første dorsale interosseous (FDI)], med relativ bevarelse af hypotenarregionen muskler, og er en specifik og tidlig klinisk funktion i amyotrofisk lateral sklerose (ALS) ^1-4. Konstateringen af, at opdelingen hånd tegn er specifik for ALS, foreslår en mulig rolle for split hånd tegn som en diagnostisk biomarkør i ALS ^3.

Kvantificering af split hånd tegn, gennem udvikling af en ny neurofysiologisk biomarkør, kan yderligere støtte i ALS diagnose. Konkret er split hånd indeks (SI), som kvantificerer split hånd fænomen, beregnes ved at multiplicere den sammensatte muskel handling potentiale (CMAP) amplitude optaget over thenar komplekse muskler (APB og FDI), og dividere dette produkt fra CMAP amplitude registreret over hypothenar muskler (nemlig bortføreren digitalisering Minimi, ADM) ^5..

Diagnosen ALS beror i vid udstrækning på klinisk baserede kriterier omfatter en kombination af øvre og nedre motor neuron underskriver ^6. Disse kriterier blev imidlertid anset for ufølsom især etablere en diagnose af ALS i de tidlige stadier af sygdommen proces ^7-10. En nylig ændring af de diagnostiske kriterier blev udviklet ^11, og selv om disse kriterier ser ud til at øge den diagnostiske sensitivitet ^12-16 stigningen følsomhed synes begrænset til bulbar debut ALS patienter ^15.

I mangel af en pathognomonic test, kan diagnosen ALS blive væsentligt forsinket ^8. I sidste ende kan den institution neuroprotektive behandlingsformer og rekruttering til kliniske forsøg blive forsinket, måske ud over de kritiske terapeutiske vindue periode ^{9, 17.} Følgeligdiagnostisk anvendelighed af SI blev prospektivt vurderet i sporadiske ALS-patienter.

Protocol

1.. Forberedelse af patient Rekruttere patienter fremadrettet og fortløbende. Bemærk: Følgende protokol er godkendt af Sydney West Area Health Service Menneskelige Research etiske komitéer. Informeret samtykke blev leveret af alle patienter. Patienterne blev rekrutteret fremadrettet og fortløbende ALS / neuromuskulære klinik på Westmead Hospital. Bestem egnethed ALS patienter til test. Udelukke patienter, som ikke er diagnosticeret med ALS eller en neuromuskulær lidelse. Udeluk pat…

Representative Results

Klinisk Fænotype I alt blev 44 ALS-patienter undersøgte, hvoraf 76% (N = 33) blev klassificeret som sikker eller sandsynlig og 24% (N = 11) som mulige ALS ifølge Awaji kriterier 11.. Diagnosen ALS blev bekræftet i "mulige" kohorte efter omfattende undersøgelser og klinisk opfølgning i op til 3 år og 53% døde i denne periode. Bulbær debuterende sygdom var tydelig i 41%, mens lemmer debut i 59% af ALS-patienter. På tidspunktet for vurderingen, gennemsnitli…

Discussion

Nærværende undersøgelse rapporter om den diagnostiske anvendelighed af split hånd indekset i ALS, en roman neurofysiologisk diagnostisk biomarkør. SI pålideligt skelnes ALS fra neuromuskulære lidelser, med en optimal diagnostisk cut-off værdi på 5,2. Reduktionen i SI var mest fremtrædende i lemmer debuterede ALS-patienter. Vigtigere er det, en væsentlig del af ALS-patienter, der var klassificeret i kategorien diagnostiske "muligt", som pr nyligt udviklede diagnostiske kriterier ^11, udvist…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature