Amyotrophic पार्श्व स्केलेरोसिस के निदान में Dissociated आंतरिक हाथ पेशी शोष की उपयोगिता
Summary
आंतरिक हाथ की मांसपेशियों के अलग शोष, विभाजन हाथ करार दिया, amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) की एक विशेष सुविधा प्रतीत होता है. नतीजतन, एक उपन्यास neurodiagnostic परीक्षण, नकल विकारों से ए एल एस विभेदित जो विभाजन हाथ के नैदानिक घटना, जिसका अंदाजा विकसित किया गया था, विभाजन हाथ सूचकांक करार दिया.
Abstract
विभाजन हाथ घटना तलवा मांसपेशियों के प्रमुख बर्बाद करने के लिए संदर्भित करता है और amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) की एक प्रारंभिक और विशिष्ट सुविधा है. एक उपन्यास विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई) विभाजन हाथ घटना यों के लिए विकसित किया गया था, और इसके निदान उपयोगिता ALS रोगियों में मूल्यांकन किया गया था. विभाजन हाथ सूचकांक यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई की क्षमता (CMAP) के उत्पाद को विभाजित करके प्राप्त किया गया फुसलाकर भगा ले जानेवाला digiti minimi पेशी पर दर्ज CMAP आयाम द्वारा अंगुष्ठचालक पेशी और पहली पृष्ठीय interosseous मांसपेशियों पर दर्ज आयाम. विभाजन हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता का आकलन करने के लिए, ए एल एस रोगियों भावी का मूल्यांकन किया गया और उनके परिणाम neuromuscular विकार के रोगियों की तुलना में थे. neuromuscular विकार के रोगियों (पी <0.0001) की तुलना में जब विभाजन हाथ सूचकांक काफी ए एल एस में कम हो गया था. अंग शुरुआत ALS रोगियों विभाजन हाथ सूचकांक में सबसे बड़ी कमी है, और एक मूल्य का प्रदर्शनअन्य neuromuscular विकारों से 5.2 या उससे कम मज़बूती से भेदभाव ए एल एस के. नतीजतन, विभाजन हाथ सूचकांक शायद एक पहले निदान की सुविधा, ए एल एस के लिए एक उपन्यास नैदानिक biomarker प्रतीत होता है.
Introduction
विभाजन हाथ, hypothenar मांसपेशियों के सापेक्ष संरक्षण के साथ, आंतरिक हाथ की मांसपेशियों का तलवा जटिल समूह [अंगुष्ठचालक पेशी (एपीबी) और पहली पृष्ठीय interosseous (एफडीआई)] के तरजीही शोष को संदर्भित करता है, और amyotrophic की एक विशिष्ट और प्रारंभिक नैदानिक सुविधा है पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) 1-4. विभाजन हाथ साइन ए एल एस के लिए विशिष्ट है कि खोजने, ए एल एस 3 में एक नैदानिक biomarker के रूप में विभाजित हाथ पर हस्ताक्षर के लिए एक संभावित भूमिका से पता चलता है.
विभाजन हाथ साइन की मात्रा, एक उपन्यास neurophysiological biomarker के विकास के माध्यम से, ए एल एस निदान में सहायता को आगे कर सकते हैं. विशेष रूप से, विभाजन हाथ घटना quantifies जो विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई), यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई की क्षमता (CMAP) गुणा करके प्राप्त होती है तलवा जटिल मांसपेशियों (एपीबी और एफडीआई) पर दर्ज की गई, और CMAP आयाम से इस उत्पाद को विभाजित आयाम कमर के ऊपर दर्जothenar मांसपेशियों (अर्थात् फुसलाकर भगा ले जानेवाला digiti minimi, एडीएम) 5.
एएलएस के निदान के 6 संकेत ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन के एक संयोजन को शामिल चिकित्सकीय आधारित मापदंड पर काफी हद तक निर्भर करता है. इन मानदंडों, तथापि, विशेष रूप से रोग की प्रक्रिया में 7-10 के प्रारंभिक दौर में ए एल एस के निदान स्थापित करने में असंवेदनशील समझा रहे थे. नैदानिक मानदंडों की एक ताजा संशोधन के 11 विकसित की है, और इन मानदंडों नैदानिक संवेदनशीलता 12-16 बढ़ाने के लिए दिखाई देते हैं, हालांकि, वृद्धि संवेदनशीलता बल्बर शुरुआत ए एल एस रोगियों से 15 प्रतिबंधित लगता गया.
एक pathognomonic परीक्षण के अभाव में, ए एल एस के निदान में काफी 8 देरी हो सकती है. अंत में, नैदानिक परीक्षणों में न्यूरोप्रोटेक्टिव उपचारों और भर्ती की संस्था शायद महत्वपूर्ण चिकित्सीय खिड़की अवधि 9, 17 से परे, देरी हो सकती है. नतीजतन,एसआई के नैदानिक उपयोगिता भावी छिटपुट ए एल एस रोगियों में मूल्यांकन किया गया था.
Protocol
Representative Results
Discussion
वर्तमान अध्ययन ए एल एस, एक उपन्यास neurophysiological नैदानिक biomarker में विभाजित हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता पर रिपोर्ट. एसआई मज़बूती से 5.2 के एक इष्टतम नैदानिक कट ऑफ मूल्य के साथ, neuromuscular विकारों से ए एल एस प्र…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
मोटर न्यूरॉन डिजीज रिसर्च ऑस्ट्रेलिया के संस्थान (MNDRIA), सिल्विया और चार्ल्स Viertel चैरिटेबल फाउंडेशन क्लीनिकल अन्वेषक अनुदान, Ramaciotti फाउंडेशन और राष्ट्रीय स्वास्थ्य और ऑस्ट्रेलिया के चिकित्सा अनुसंधान परिषद (परियोजना अनुदान संख्या APP1024915) से समर्थन अनुदान कृतज्ञता स्वीकार किया है.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
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