Dissociated atrofi av iboende hånd muskler, kalt splittet hånd, ser ut til å være en spesifikk funksjon i amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Følgelig, en roman neurodiagnostic test, kalt splittet hånd indeksen, ble utviklet for å kvantifisere den kliniske fenomenet splittet hånd, som differensiert ALS fra ligne lidelser.
Den delte hånd fenomenet refererer til dominerende herjer i Thenar muskler og er en tidlig og spesifikk funksjon av amyotrofisk lateral sklerose (ALS). En roman splittet hånd indeks (SI) ble utviklet for å kvantifisere splittet hånd fenomen, og dens diagnoseverktøy ble vurdert i ALS pasienter. Den delte hånd indeksen ble utledet ved å dele produktet av det sammensatte muskel aksjonspotensial (CMAP) amplitude registrert over kidnapperen pollicis brevis og første rygg interosseous muskler ved CMAP amplitude registrert over kidnapperen digiti minimi muskel. For å kunne vurdere den diagnostiske nytten av splittet hånd indeksen, ble ALS pasienter prospektivt vurdert og resultatene ble sammenlignet med nevromuskulær sykdom pasienter. Den delte hånd indeksen ble betydelig redusert i ALS sammenlignet med nevromuskulær sykdom pasienter (p <0,0001). Limb-utbruddet ALS pasienter utstilt den største reduksjonen i splittet hånd indeks, og en verdipå 5,2 eller mindre pålitelig differensierte ALS fra andre nevromuskulære lidelser. Derfor vises splittet hånd indeksen skal være en roman diagnostisk biomarkør for ALS, kanskje tilrettelegge for en tidligere diagnose.
Den delte side, refererer til fortrinnsrett atrofi av thenar sammensatt gruppe av iboende hånd muskler [kidnapperen pollicis brevis (APB) og første rygg interosseous (FDI)], med relativ bevaring av hypothenar muskler, og er en spesifikk og tidlig klinisk funksjon av amyotrofisk lateral sklerose (als) 1-4. Oppdagelsen av at den splittet hånd skiltet er spesifikke for ALS, antyder en mulig rolle for splitt hånd signere som en diagnostisk biomarkør i ALS tre.
Kvantifisering av den delte hand-tegnet, ved utvikling av en ny nevrofysiologisk biomarkør, kan ytterligere hjelpemiddel i ALS diagnose. Spesielt er splittet hånd indeks (SI), som kvantifiserer splittet hånd fenomen, beregnes ved å gange det sammensatte muskel aksjonspotensial (CMAP) amplitude registrert over thenar komplekse muskler (APB og FDI), og dividere dette produktet ved CMAP amplitude registrert over hypothenar muskler (nemlig kidnapperen digiti minimi, ADM) 5.
Diagnosen ALS avhenger i stor grad av klinisk baserte kriterier som omfatter en kombinasjon av øvre og nedre motoriske nervecellen signerer 6. Disse kriteriene, men var ansett ufølsom spesielt etablere diagnosen ALS i de tidlige stadier av sykdommen prosessen 7-10. En fersk modifikasjon av de diagnostiske kriteriene ble utviklet 11, og selv om disse kriteriene synes å øke diagnostisk sensitivitet 12-16, synes økningen følsomhet begrenset til bulbar-utbruddet ALS pasienter 15.
I fravær av en test for sykdommen, kan diagnosen av ALS bli betydelig forsinket 8.. Til syvende og sist, kan institusjonen av nervecellene terapier og rekruttering til kliniske studier bli forsinket, kanskje utover den kritiske terapeutiske vinduet perioden 9, 17. Følgeligdiagnostiske nytten av SI ble prospektivt vurdert i sporadiske ALS pasienter.
Denne studien rapporterer om den diagnostiske nytten av splittet hånd indeksen i ALS, en roman nevrofysiologiske diagnostisk biomarkør. SI pålitelig måte skilles ALS fra nevromuskulære lidelser, med en optimal diagnostisk cut-off-verdi på 5,2. Reduksjonen i SI var mest fremtredende i lem-debut ALS pasienter. Viktigere, en betydelig andel av ALS pasienter som ble klassifisert i den diagnostiske kategorien "mulig" som per nylig utviklet diagnostiske kriterier 11, viste en unormal SI. Til sammen …
The authors have nothing to disclose.
Finansiering støtte fra Motor Neuron Disease Research Institute of Australia (MNDRIA), Sylvia og Charles Viertel Charitable Foundation Clinical Investigator Grant, Ramaciotti Foundation og National Health and Medical Research Council of Australia (Prosjekt stipend nummer APP1024915) er takknemlig erkjent.
Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
(www.doweaver.com) | |||
Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
(www.triad-group.net) | |||
Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
(www.doweaver.com) | |||
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Table of equipment used | |||
Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
(www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
(www.grasstechnologies.com) | |||
Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |