Nytta av Dissocierad Intrinsic Hand muskelatrofi i Diagnos av amyotrofisk lateralskleros

Summary

Dissocierad atrofi av inneboende handen muskler, kallas split handen, verkar vara en viss funktion av amyotrofisk lateralskleros (ALS). Följaktligen kan en ny neurodiagnostic testet, benämnd delad hand index, har utvecklats för att kvantifiera den kliniska fenomen av den delade hand, som differentieras ALS från mimic disorders.

Abstract

Uppdelningen handen fenomen avser dominerande slöseri av thenar muskler och är en tidig och specifik del av amyotrofisk lateralskleros (ALS). En ny delad hand index (SI) har utvecklats för att kvantifiera delad hand fenomen, och dess diagnostiska verktyg utvärderades i ALS-patienter. Uppdelningen handen index togs fram genom att dividera produkten av föreningen muskel aktionspotential (CMAP) amplitud registreras över kidnappare pollicis brevis och första rygg interosseous muskler av CMAP amplitud registreras över kidnappare digitalisering minimi muskel. För att bedöma den diagnostiska nyttan av den delade handen index, var ALS-patienter prospektivt utvärderas och resultaten jämfördes med neuromuskulär sjukdom patienter. Uppdelningen handen index minskade avsevärt i ALS jämfört med neuromuskulär sjukdom patienter (p <0,0001). Limb-debut ALS-patienter uppvisade den största minskningen i delad hand index, och ett värdepå 5,2 eller differentierade mindre tillförlitligt ALS från andra neuromuskulära sjukdomar. Följaktligen verkar det delad hand index vara en ny diagnostisk biomarkör för ALS, kanske underlättar en tidigare diagnos.

Introduction

Uppdelningen sidan hänvisar till förmånliga atrofi av thenar komplex grupp av inneboende handen muskler [kidnappare pollicis brevis (APB) och första dorsala interosseous (FDI)], med relativa bevarandet av hypotenarområdet muskler, och är en specifik och tidig klinisk inslag av amyotrofisk lateral skleros (ALS) ^1-4. Upptäckten att den delade handen tecknet är specifik för ALS, föreslår en potentiell roll för split handen tecknet som en diagnostisk biomarkör i ALS ^3.

Kvantifiering av den delade handen tecken, genom att utveckla en ny neurofysiologisk biomarkör, kan ytterligare stöd ALS diagnos. Närmare bestämt är det delade handen index (SI), som kvantifierar delad hand fenomen, beräknas som produkten av föreningen muskel aktionspotential (CMAP) amplitud registreras över tenar komplexa muskler (APB och FDI), och dela den här produkten från CMAP amplituden inspelad under hypothenar musklerna (det vill säga kidnappare digitalisering minimi, ADM) ^5.

Diagnosen ALS förlitar sig till stor del på kliniskt baserade kriterier som omfattar en kombination av övre och nedre motorneuron tecknar ^6. Dessa kriterier är dock ansågs okänsligt särskilt i upprättandet diagnosen ALS i de tidiga stadierna av sjukdomen processen ^7-10. En nyligen genomförd ändring av de diagnostiska kriterierna utvecklades ^11, och även om dessa kriterier tycks öka den diagnostiska känsligheten ^12-16, tycks den ökade känsligheten begränsad till bulbar debut ALS-patienter ^15.

I avsaknad av en patognomona prov, får diagnosen ALS bli kraftigt försenad ^8. I slutändan kan institutionen neuroprotektiva terapier och rekrytering till kliniska prövningar försenas, kanske bortom den kritiska terapeutiska fönstret perioden ^{9, 17.} Följaktligendiagnostiska nyttan av SI var prospektivt bedömts i sporadiska ALS-patienter.

Protocol

1. Patient Beredning Rekrytera patienter prospektivt och efter varandra. Obs: Följande protokoll godkänns av Sydney West Area Health Service Human Research etiska kommittéer. Informerat samtycke lämnades av alla patienter. Patienterna rekryterades prospektivt och i följd från ALS / neuromuskulära kliniken vid Westmead sjukhuset. Bestäm lämplighet ALS-patienter för att testa. Uteslut patienter som inte fått diagnosen ALS eller en neuromuskulär sjukdom. Uteslut patienter med same…

Representative Results

Klinisk Fenotyp Totalt har 44 ALS-patienter studerades, varav 76% (N = 33) klassificerades som definitiv eller sannolik och 24% (n = 11) som möjliga ALS enligt Awaji kriterier 11. Diagnosen ALS bekräftades i "möjligt" kohort efter omfattande undersökningar och klinisk uppföljning i upp till 3 år och 53% dog under denna period. Bulbar sjukdomsdebut var tydligt i 41%, medan lem-debut i 59% av ALS-patienter. Vid tidpunkten för bedömningen, genomsnittlig sjukd…

Discussion

Den aktuella studien rapporterar om den diagnostiska nyttan av den delade sidan index i ALS, en ny neurofysiologisk diagnostik biomarkör. SI särskiljas tillförlitligt ALS från neuromuskulära sjukdomar, med en optimal diagnostisk cut-off värde på 5,2. Minskningen av SI var mest framträdande i lemmen ella ALS-patienter. Viktigt är en betydande andel av ALS-patienter som klassificerats i den diagnostiska "möjligt" kategori enligt de nyligen utvecklade diagnostiska kriterier ^11, uppvisade en o…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature