فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري
Summary
ضمور فصلها من عضلات اليد الجوهرية، ووصف من ناحية الانقسام، يبدو أن هناك ميزة معينة من التصلب الوحشي الضموري (ALS). بالتالي، اختبار neurodiagnostic الرواية، ووصف مؤشر انقسام اليد، وقد وضعت لقياس ظاهرة سريرية من ناحية الانقسام، والتي كانت متباينة ALS من اضطرابات تقليد.
Abstract
ظاهرة الانقسام ناحية يشير إلى الهزال الغالبة من الرانفة العضلات وميزة في وقت مبكر وتحديدا من التصلب الوحشي الضموري (ALS). وقد تم تطوير مؤشر رواية انقسام اليد (SI) لقياس ظاهرة الانقسام جهة، وجرى تقييم فائدتها التشخيص في المرضى الذين يعانون المرض. تم اشتقاق مؤشر بقسمة ناحية الانقسام نتاج عمل العضلات محتملة مجمع (CMAP) السعة سجلت خلال القصيرة المبعدة لإبهام والظهرية العضلات بين العظام الأولى من السعة CMAP سجلت خلال العضلة المبعدة للخنصر. من أجل تقييم أداة تشخيصية للمؤشر انقسام اليد، ومرضى ALS المقررة مستقبلا وتمت مقارنة نتائجها للمرضى اضطراب عصبي عضلي. تم تخفيض مؤشر انقسام اليد بشكل ملحوظ في ALS بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (P <0.0001). عرضت أطرافهم الظهور مرضى ALS أكبر انخفاض في مؤشر الانقسام جهة، وقيمة5.2 أو أقل متباينة موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى. وبالتالي فإن مؤشر الانقسام ناحية يبدو أن العلامات البيولوجية لتشخيص المرض الرواية، وربما تيسير التشخيص في وقت سابق.
Introduction
من ناحية الانقسام، يشير إلى ضمور تفضيلية لمجموعة معقدة من الرانفة عضلات اليد الجوهرية [المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB) والأول بين العظام الظهرية (FDI)]، مع الحفاظ النسبي للعضلات الضرة، وميزة سريرية محددة ومبكرة من الضموري التصلب الجانبي (ALS) 1-4. النتيجة التي مفادها أن علامة انقسام اليد محددة لALS، يشير إلى وجود دور محتمل لعلامة انقسام اليد والعلامات البيولوجية التشخيص في ALS 3.
الكمي للعلامة انقسام اليد، من خلال وضع العلامات البيولوجية العصبية الرواية، قد مزيد من المساعدات في ALS التشخيص. على وجه التحديد، مشتق مؤشر انقسام اليد (SI)، والتي تقيس ظاهرة الانقسام جهة، بضرب مجمع إمكانات العمل العضلات (CMAP) السعة سجلت أكثر من العضلات المعقدة الرانفة (APB والاستثمار الأجنبي المباشر)، وتقسيم هذا المنتج من قبل السعة CMAP سجلت على مدى القصورعضلات othenar (وهي خنصر المختطف، ADM) 5.
تشخيص المرض يعتمد إلى حد كبير على معايير تستند سريريا تشمل مزيجا من العلوي والسفلي الخلايا العصبية الحركية يوقع 6. هذه المعايير، ومع ذلك، اعتبرت حساسة وخاصة في إنشاء تشخيص المرض في المراحل المبكرة من 7-10 عملية المرض. تم وضع التعديل الأخير للمعايير التشخيص 11، وعلى الرغم من أن تظهر هذه المعايير لزيادة الحساسية التشخيصية 12-16، يبدو أن زيادة الحساسية تقتصر على بصلي الظهور ALS المرضى 15.
في حالة عدم وجود اختبار اصم، وتشخيص المرض قد يتأخر بشكل ملحوظ 8. في نهاية المطاف، ومؤسسة من العلاجات اعصاب والتجنيد في التجارب السريرية قد يتأخر، وربما إلى ما بعد الفترة العلاجية الحرجة النافذة 9، 17. وبالتالي فإنتم تقييم الأداة التشخيصية للSI مستقبلي في المرضى ALS متفرقة.
Protocol
Representative Results
Discussion
تقارير الدراسة على الأداة التشخيصية للمؤشر الانقسام جنبا إلى ALS، العلامات البيولوجية العصبية التشخيصية الرواية. وSI تميز بشكل موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية، مع التشخيص قيمة قطع الأمثل لل5.2. وكان الانخفاض في SI الأبرز في أطرافهم الظهور مرضى ALS. الأهم من ذلك، ن?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
تمويل الدعم من معهد بحوث داء العصبون الحركي استراليا (MNDRIA)، سيلفيا وتشارلز Viertel الخيرية مؤسسة السريرية منحة باحث، مؤسسة Ramaciotti والصحة الوطنية ومجلس البحوث الطبية في استراليا (رقم منحة مشروع APP1024915) ومن المسلم به بامتنان.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
- Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
- Wilbourn, A. J. The “split hand syndrome“. Muscle Nerve. 23, 138 (2000).
- Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
- Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
- Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
- Swash, M. Early diagnosis of ALS/MND. J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).
- Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
- Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).
- Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
- de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
- de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
- Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the ‘Awaji’ electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
- Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
- Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
- Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
- Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
- Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
- Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
- O’Brien, M. D. . Aid to the examination of the peripheral nervous system. , (2010).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
- Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 377, 942-955 (2011).
- Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
- Siao, P., Cros, D., Vucic, S. . Practical approach to electromyography. , (2011).
