在肌萎缩侧索硬化症的诊断游离本质手部肌肉萎缩实用工具

Summary

固有手部肌肉游离萎缩，称为分体式手，似乎是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的特定功能。因此，一种新的神经诊断测试，称为裂手指数 ，被开发来量化拆分手的临床现象，这区别ALS从模拟紊乱。

Abstract

拆分手现象是指鱼际肌萎缩主要是与肌萎缩侧索硬化症（ALS）的早期和具体功能。一种新的分裂手指数（SI）的开发是为了量化分割手现象，其诊断实用程序是在ALS患者进行评估。拆分手指数除以的复合肌肉动作电位（CMAP）的产品导出的幅值记录在拇短展肌及第一背侧骨间肌被记录在小指展肌CMAP波幅。为了评估拆分手指数的诊断工具，ALS患者进行前瞻性评估及其结果进行了比较，神经肌肉障碍的病人。在ALS相比，神经肌肉疾病患者（P <0.0001）拆分手指数显著降低。四肢发ALS患者表现出最大的减少在分割手指数，和一个值从其他神经肌肉疾病5.2或更低可靠地鉴别ALS。因此，分割手指数似乎是ALS的一种新颖的诊断生物标记物，或许有助于早期诊断。

Introduction

拆分手 ，指的是大鱼际复杂的组手内肌[拇短展肌（APB）和第一骨间背侧（FDI）]的优先萎缩，与小鱼际肌的相对保值，并且是肌萎缩的具体和早期临床特点侧索硬化症^{（ALS）1-4。}这一发现，分割手势是具体 ​​的ALS，提出分手的手势在³ ALS诊断的生物标记物的潜在作用。

分割手势的量化，​​通过一种新颖的神经生理学的生物标志物的发展，可能会进一步帮助在ALS诊断。具体而言，分割手指数（SI），该量化的手裂现象，通过乘以复合肌肉动作电位（CMAP）衍生的振幅记录在鱼际复杂的肌肉（APB和FDI），以及由CMAP的幅度除以该商品记录在HYPothenar肌肉（即小指展肌^{，ADM）5。}

ALS的诊断主要依赖临床为基础的标准，涵盖上，下运动神经元的组合标志^6。这些标准，然而，被认为不敏感尤其是在疾病过程^7-10的早期阶段建立的ALS的诊断。最近的诊断标准修改被开发^11，尽管这些条件会提高诊断的敏感性^12-16，增加灵敏度似乎仅限于延髓发病的ALS患者^15。

在不存在的特征性的测试，ALS的诊断可显著延迟^8。最终，神经保护疗法和招聘机构进入临床试验可能会延迟，也许超出了关键的治疗窗口期^9，17。因此，该在SI的诊断工具进行前瞻性评估零星的ALS患者。

Protocol

1。病人准备前瞻性和连续招术。注：以下协议批准悉尼西区健康服务人类研究伦理委员会。知情同意是由所有患者提供。患者进行前瞻性和连续招募从ALS /神经肌肉诊所在Westmead医院。 确定ALS患者进行测试的适用性。排除谁没有被诊断患有ALS或神经肌肉疾病的患者。 排除患者有共存的焦点神经病变，神经病变的中位数在手肘处的手腕或尺神经病变。 排除患者的一个广…

Representative Results

临床表型 总体而言，44 ALS患者进行了研究，其中76％（N = 33）被列为明确或可能和24％（N = 11）尽可能ALS根据淡路标准11。 ALS诊断中的“可能”世代被证实后，在此期间广泛调查和临床随访长达3年，53％的患者死亡。延髓起病很明显在41％，而肢体发病在ALS患者的59％。在评估时，平均病程为18.9±3.1个月，中位ALSFRS-R评分为41（32-45），说明残疾的程度适中。 <p …

Discussion

本研究报告在ALS的一种新型的神经电生理诊断生物标志物拆分手指数的诊断工具。在SI可靠地区别于神经肌肉疾病的ALS，用5.2​​的最佳诊断临界值。在SI的减少是最突出的肢体起病的ALS患者。重要的是，被分类在诊断“可能”类别按照最近制定的诊断标准¹¹ ALS患者相当大的比例，表现出异常的SI。综上所述，从目前的研究结果表明，拆分手指数可能是ALS的诊断生物标志物，在ALS的早期诊?…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature