Utilità di dissociata intrinseca mano Atrofia muscolare nella diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica
Summary
Atrofia dissociata dei muscoli intrinseci della mano, definita la mano divisa, sembra essere una caratteristica specifica della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Di conseguenza, un test neurodiagnostic romanzo, definito l'indice di divisione mano, è stato sviluppato per quantificare il fenomeno clinico della mano divisa, che la differenzia ALS da disturbi mimici.
Abstract
Il fenomeno di divisione mano si riferisce a sprecare predominante della tenari muscoli ed è una caratteristica precoce e specifico della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Un indice romanzo diviso mano (SI) è stato sviluppato per quantificare il fenomeno di divisione mano, e la sua utilità diagnostica è stata valutata in pazienti con SLA. L'indice di spaccatura mano è stata ottiene dividendo il prodotto del potenziale d'azione muscolare composto (CMAP) Ampiezza registrato il brevis del pollice e del primo dorsali muscoli interossei dal ampiezza CMAP registrato il rapitore muscolo del mignolo. Al fine di valutare l'utilità diagnostica dell'indice divisione mano, pazienti affetti da SLA sono stati valutati in modo prospettico ei loro risultati sono stati confrontati con pazienti con disturbi neuromuscolari. L'indice di spaccatura mano era significativamente ridotta nella SLA rispetto ai pazienti con disturbi neuromuscolari (P <0,0001). Arto-insorgenza pazienti con SLA hanno mostrato la maggiore riduzione dell'indice di divisione mano, e un valoredi 5,2 o meno differenziati in modo affidabile la SLA da altre malattie neuromuscolari. Di conseguenza, l'indice di divisione mano sembra essere un biomarker diagnostico romanzo per ALS, facilitando forse una diagnosi precoce.
Introduction
La mano divisa, si riferisce ad atrofia preferenziale del gruppo complesso tenare dei muscoli intrinseci della mano [adduttore breve del pollice (APB) e il primo interosseo dorsale (FDI)], con relativa conservazione dei muscoli ipotenar, ed è una caratteristica clinica specifica e precoce di amiotrofica sclerosi laterale (ALS) 1-4. La constatazione che il segno di divisione mano è specifico per la SLA, suggerisce un ruolo potenziale per il segno di divisione mano come un biomarcatore diagnostico in ALS 3.
Quantificazione del segno di divisione mano, attraverso lo sviluppo di un nuovo biomarcatore neurofisiologico, può inoltre aiuti nella SLA diagnosi. In particolare, l'indice di divisione mano (SI), che quantifica il fenomeno di divisione mano, è ottenuto moltiplicando il composto potenziale d'azione muscolare (CMAP) Ampiezza registrati sui muscoli complessi tenare (APB e gli IDE), e dividendo il prodotto per l'ampiezza CMAP registrato nel ipmuscoli othenar (vale a dire il mignolo rapitore, ADM) 5.
La diagnosi di SLA si basa in gran parte su criteri basati clinicamente che comprende una combinazione di superiore e inferiore del motoneurone firma 6. Tali criteri, tuttavia, sono stati considerati insensibile soprattutto nello stabilire una diagnosi di SLA nelle prime fasi del processo patologico 7-10. Una recente modifica dei criteri diagnostici sono stati sviluppati 11, e sebbene questi criteri sembrano aumentare la sensibilità diagnostica 12-16, la sensibilità aumento sembra limitata a bulbare insorgenza ALS pazienti 15.
In assenza di un test patognomonico, la diagnosi di SLA può ritardare significativamente 8. In definitiva, l'istituzione di terapie neuroprotettive e il reclutamento negli studi clinici può essere ritardato, forse al di là del periodo critico finestra terapeutica 9, 17. Di conseguenza, lautilità diagnostica del SI è stato valutato in modo prospettico nei pazienti con SLA sporadica.
Protocol
Representative Results
Discussion
Il presente studio riporta sulla utilità diagnostica dell'indice scissione mano nella SLA, un romanzo biomarcatore diagnostico neurofisiologico. Il SI distingue in modo affidabile la SLA da malattie neuromuscolari, con un valore ottimale di cut-off diagnostico di 5.2. La riduzione del SI è più importante agli arti-insorgenza pazienti affetti da SLA. È importante sottolineare che una parte sostanziale di pazienti affetti da SLA che sono stati classificati nella categoria diagnostica "possibile" secondo …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Finanziamento sostegno del Motor Neuron Disease Research Institute of Australia (MNDRIA), Sylvia e Charles Viertel Charitable Foundation concessione Ricercatore Clinica, Fondazione Ramaciotti e National Health and Medical Research Council of Australia (codice di autorizzazione del progetto APP1024915) Si ringrazia.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
- Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
- Wilbourn, A. J. The “split hand syndrome“. Muscle Nerve. 23, 138 (2000).
- Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
- Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
- Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
- Swash, M. Early diagnosis of ALS/MND. J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).
- Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
- Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).
- Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
- de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
- de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
- Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the ‘Awaji’ electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
- Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
- Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
- Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
- Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
- Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
- Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
- O’Brien, M. D. . Aid to the examination of the peripheral nervous system. , (2010).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
- Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 377, 942-955 (2011).
- Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
- Siao, P., Cros, D., Vucic, S. . Practical approach to electromyography. , (2011).
