Enregistrement électrorétogramme pour nourrissons et enfants sous anesthésie pour atteindre une adaptation optimale des ténèbres et des normes internationales

Summary

L’adhésion aux normes internationales et le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes sont essentiels pour obtenir des réponses valides à l’électrorétinographie en plein champ dans le diagnostic et la prise en charge des maladies rétiniennes héréditaires. Un protocole pratique utilisant une chambre noire portative est fourni pour obtenir l’électrorétogramme plein champ pour les enfants en bas âge et les enfants sous la sous-dation ou l’anesthésie générale dans le cadre de salle d’opération.

Abstract

L’électrorétogramme (ERG) est le seul test objectif clinique disponible pour évaluer la fonction rétinienne. L’ERG plein champ (ffERG) mesure la fonction panrétinienne de tige et de photorécepteur de cône aussi bien que la fonction rétinienne interne et est une mesure importante dans le diagnostic et la gestion des maladies rétiniennes héritées aussi bien que des rétinopathies inflammatoires, toxiques, et nutritionnelles. L’adhésion aux normes internationales et le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes sont essentiels pour acquérir des réponses ffERG valides et fiables adaptées aux ténèbres (scotopiques) et adaptées à la lumière (photopic). Effectuer ffERG chez les nourrissons et les enfants est difficile et nécessite souvent une anesthésie générale dans la salle d’opération. Cependant, le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes dans la salle d’opération devient de plus en plus difficile étant donné les nombreuses sources lumineuses provenant des systèmes de surveillance de l’anesthésiologie et d’autres équipements. Une méthode pratique et largement applicable pour l’essai de ffERG est décrite dans la salle d’opération qui optimise l’adaptation foncée rétinienne. La méthode réduit le temps de salle d’opération en adaptant foncé le patient avant l’anesthésiologie générale est instituée. La salle d’opération est modifiée pour l’adaptation foncée et toute source de lumière restante dans la salle d’opération assombrie est réduite au minimum avec l’utilisation d’une chambre noire pliable portable modifiée qui enferme la tête du patient et l’examinateur ERG pendant les enregistrements scotopiques ffERG. La méthode simple adhère aux normes internationales ffERG et fournit des enregistrements ffERG scotopiques et photopic fiables valides qui sont essentiels pour évaluer la fonction rétinienne objective dans ce jeune groupe d’âge où l’évaluation subjective de la fonction visuelle telle que l’acuité visuelle et les champs visuels ne sont pas possibles. En outre, le ffERG est l’essai clinique standard d’or en détectant les maladies rétiniennes héritées tôt de début comprenant l’amaurosis congénital de Leber où la thérapie génique approuvée est devenue disponible. Dans des conditions sédated, les signaux ffERG d’amplitude très bas peuvent être détectés en raison de l’interférence minimale d’activité de muscle d’orbicularis, qui est particulièrement pertinente dans les patients après thérapie génique pour détecter des réponses améliorées d’amplitude.

Introduction

L’électrorétinogramme (ERG) est le seul test objectif clinique disponible pour évaluer la fonction rétinienne et l’ERG plein champ (ffERG) est le seul test objectif pour évaluer les activités générées par la tige-photorécepteur^1,2. Le ffERG mesure les réponses électriques de toute la rétine obtenues par un stimulus flash plein champ et est un test d’étalon-or dans le diagnostic et la prise en charge des maladies rétiniennes^{héréditaires 2,3}. Ainsi, le ffERG est un test important chez les nourrissons et les jeunes enfants pour détecter les maladies rétiniennes héréditaires précoces telles que l’amaurose congénitale de Leber où la thérapie génique approuvée et les essais cliniques^{sont disponibles 4,5}.

Le respect des normes ffERG établies par l’International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) est essentiel pour acquérir des réponses ffERG valides et fiables adaptées aux ténèbres (scotopiques) et adaptées à la lumière (photopic)^1,3. L’incapacité de maintenir correctement l’adaptation foncée rétinienne proportionne pendant des enregistrements scotopiques de ffERG a comme conséquence les réponses enregistrées faussement altérées et la mauvaise gestion patiente. Effectuer ffERG chez les nourrissons et les enfants est difficile étant donné la coopération limitée et nécessite souvent une anesthésie générale dans la salle^{d’opération 6}. Une enquête récente auprès des membres de l’ISCEV a montré que 12 à 14 % des ERG sont réalisées sous sedation ou anesthésie générale⁷. Le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes dans la salle d’opération est difficile étant donné les nombreuses sources lumineuses provenant des systèmes de surveillance de l’anesthésiologie et d’autres équipements. Tandis que les agents anesthésiques peuvent avoir un effet en réduisant des réponses d’ERG, les réponses d’ERG sous la sous-dation ou l’anesthésie générale sont fiables en fournissant le^{diagnostic précis 6,8,9.}

Une méthode simple et largement applicable est décrite pour les tests ffERG en salle d’opération qui adhère aux normes internationales et optimise l’adaptation des ténèbres rétiniennes. L’objectif de cette méthode pratique est de fournir des enregistrements ffERG scotopiques et photopic fiables valides pour évaluer la fonction rétinienne objective chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce qui est particulièrement pertinent dans ce jeune groupe d’âge étant donné l’évaluation subjective de la fonction visuelle telle que l’acuité visuelle et les champs visuels ne sont généralement pas possibles. La salle d’opération est modifiée pour favoriser l’adaptation des ténèbres rétiniennes, et les procédures réduisent le temps de salle d’opération en adaptant foncé le patient avant l’instauration de la sedation ou de l’anesthésiologie générale. Une chambre noire pliable portable modifiée enferme la tête du patient et l’examinateur ERG pendant les enregistrements scotopiques ffERG afin de minimiser toute source de lumière restante, y compris l’émission de lumière du système ERG. La chambre noire portative permet un accès rapide au patient par l’anesthésiste si nécessaire. Après l’achèvement du ffERG, l’imagerie rétinienne diagnostique comprenant la tomographie optique de cohérence (OCT) et l’imagerie de fundus aussi bien que la venopuncture pour l’essai génétique peut facilement être exécutée tandis que le patient reste sous anesthésie.

La méthode convient aux praticiens et aux pratiques qui gèrent les patients pédiatriques atteints de rétinopathies. Une salle d’opération oculaire de taille moyenne offre un espace adéquat, et une pièce avec un faible bruit électrique de fond est souhaitable pour permettre l’enregistrement ffERG de qualité. Alors que l’examinateur ERG est à l’intérieur de la chambre noire pliable pendant l’enregistrement scotopique ffERG, un technicien qualifié est nécessaire pour faire fonctionner le système ERG à l’extérieur de la chambre noire pliable. S’entretenir avec l’équipe d’anesthésiologie est essentiel pour modifier la salle d’opération et promouvoir la sécurité du patient dans un environnement sombre.

Les avantages de la méthode par rapport aux techniques alternatives comprennent l’optimisation et le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes, la promotion d’enregistrements ffERG fiables valides, l’amélioration de la sécurité des patients et la facilitation de tests diagnostiques supplémentaires tels que l’imagerie rétinienne et la venopuncture pour les tests génétiques. L’adaptation optimale des ténèbres est également essentielle étant donné que les stimulateurs ffERG doivent être calibrés pour des conditions d’obscurité complètes, comme le recommande l’ISCEV¹⁰. D’autres méthodes incluent l’utilisation d’agents oraux tels que l’hydrate chloral avec des réponses sédatives variables chez les nourrissons et les enfants, ce qui affecte la qualité des enregistrements ffERG et provoque des difficultés dans la surveillance des signes vitaux. Alors que certains enfants peuvent coopérer avec l’enregistrement ffERG dans la clinique, la session d’essai peut être prolongée en fonction de la coopération, et la validité des enregistrements ffERG peut être affectée par le mouvement des yeux et des artefacts clignotants ainsi que la difficulté à maintenir l’adaptation de l’obscurité^{rétinienne 4}. La méthode actuelle fournit des mesures supplémentaires d’adaptation sombre et de sécurité par rapport à la méthode ffERG de sedation profonde^{précédemment décrite 6}.

Protocol

Le protocole suit les directives de la salle d’opération du Bascom Palmer Eye Institute de l’Université de Miami et s’applique aux nourrissons, aux jeunes enfants et aux adultes non coopératifs. Les patients qui ne peuvent pas avoir d’anesthésie générale en raison de problèmes de sécurité ne devraient pas avoir la procédure.

1. Sélection et modification de la salle d’opération

1. Choisissez une salle d’opération avec un faible bruit de courant électrique de fond de 60 Hz et une mise à la terre électrique appropriée, afin d’éviter les interférences d’enregistrement ERG. Utilisez une pièce avec un circuit électrique isolé sans connexion ou à proximité d’appareils lourds (p. ex., réfrigérateur).
   1. Effectuez des enregistrements ERG d’essai dans la salle d’opération à l’endroit où l’enregistrement ERG aura lieu. Vérifiez la ligne de base d’enregistrement ERG ainsi que les formes d’onde d’enregistrement d’essai pour déterminer l’absence de bruit électrique de fond de 60 Hz.
2. Inspectez la salle d’opération à la recherche de fuites lumineuses provenant des ouvertures de plafond, de porte et de fenêtre. Effectuez l’observation humaine après une adaptation complète de l’obscurité (30 à 45 minutes) étant donné que l’œil humain normal peut détecter la lumière aussi faible qu’environ 4 photons, ce qui est mieux que n’importe quel compteur de lumière fabriqué par l’homme, à l’exception des détecteurs liquides refroidis à l’azote pour l’astronomie.
3. Installez des rideaux noirs opaques non réfléchissants sur les voies pour couvrir entièrement la porte de la salle d’opération et les ouvertures des fenêtres sans fuite de lumière (figure 1). Choisissez du matériau rideau lavable et résistant aux taches et à la croissance bactérienne. Suivez les règlements et les procédures de la salle d’opération locale pour un nettoyage à intervalles appropriés. Bloquer les fuites de lumière du plafond si elles sont présentes.

2. Sélection et modification portables pliables de chambre noire

1. Choisissez une chambre noire portative qui est facile à installer et à stocker et assez grande pour enfermer la tête du patient, l’examinateur ERG, et le stimulus ffERG. Utilisez des chambres sombres portatives pliante conçues pour un physicien optique (p. ex., type de croix www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48 « x 48"x81 » ) qui sont disponibles dans le commerce et optimisent le maintien de l’adaptation sombre rétinienne du patient lors des enregistrements ffERG scotopiques (figure 2).
   REMARQUE : Le tissu de la chambre noire portative mentionnée a été testé par le département de microbiologie de l’institut de l’œil pour faciliter la désinfection et la transmission optique a été testée par le service biomédical de l’institut de l’œil avant l’achat. Ceci est recommandé si une chambre noire portable différente est utilisée.
2. Ajoutez une petite ouverture avec double volets à l’arrière de la chambre noire portative pour permettre le routage des connexions et des câbles (figure 3).
   REMARQUE : Pendant les essais scotopiques de ffERG, le stimulus léger ffERG est à l’intérieur de la chambre noire portative pliante et le système d’enregistrement ERG est à l’extérieur de la chambre noire portative. Les connexions de fil d’électrode d’ERG et le câble reliant le stimulus léger d’ERG au système d’enregistrement d’ERG passent par l’ouverture créée avec un système de double fermeture pour assurer l’obscurité totale. Nous utilisons un petit stimulus léger ffERG portatif pour faciliter l’enregistrement ERG à l’intérieur de la chambre noire portative pliante et enregistrer un œil à la fois. Un stimulus léger ffERG plus grand peut enregistrer les deux yeux simultanément, mais devra être tenu par un bras métallique nécessitant une plus grande ouverture à l’arrière de la chambre noire portative et aura probablement besoin d’une chambre noire plus grande.

3. Préparation patiente et adaptation foncée rétinienne

1. Confirmer la raison médicale du ffERG et obtenir le consentement éclairé pour l’examen sous anesthésie, ffERG, et d’autres procédures d’intérêt pour la gestion patiente telles que l’imagerie rétinienne (par exemple, imagerie de fundus, tomographie optique de cohérence, angiographie de fluorescéine) et venopuncture pour l’essai génétique.
   REMARQUE : Les raisons les plus courantes de ffERG chez les nourrissons et les jeunes enfants incluent la vision diminuée, le nystagmus, la nyctalopia, la photosensibilité visuelle, le fundus anormal, et le médicament avec le risque de toxicité rétinienne (par exemple, vigabatrin). Important de reconnaître les facteurs susceptibles d’affecter les enregistrements ERG, y compris la myopie élevée et l’albinisme. En général, les réponses ffERG des nourrissons de moins de 6 mois sont faibles et se développent encore, ce qui rend difficile l’interprétation des réponses enregistrées.
2. Placer une baisse anesthésique oculaire (proparacaine 0,5%) suivi d’une baisse combo de dilatation pupille (cyclopentolate 1% + phénylénphréine 0,5%) à chaque œil. Répétez la chute combo à chaque œil 2 à 3 fois avec 5 minutes entre les gouttes.
   REMARQUE : Le proparacaine diminue la sensation de brûlure et augmente l’absorption cornéenne des gouttes dilatatrices mais peut devoir être ignoré dans les patients présentant la coopération très pauvre.
3. Patch les deux yeux pour l’adaptation sombre rétinienne d’au moins 30 minutes. Avec des paupières doucement et complètement fermées, placez 2 corrections auto-adhésives d’occlusion d’oeil de taille régulière au-dessus de chaque oeil sans pression significative sur l’oeil.
   1. Placez le premier patch de façon conventionnelle et orientée horizontalement avec l’extrémité plus large du patch temporellement. Placez le deuxième patch horizontalement sur le premier patch avec l’extrémité plus large nasalement et ajustez la position généralement avec une inclinaison dans le sens inverse des aiguilles d’une montre pour éviter une fuite de lumière nasale.
4. Après avoir placé les taches oculaires sur chaque œil, placez du ruban noir opaque horizontalement à travers pour couvrir les deux yeux sans pression significative sur les yeux. Faire une petite coupe verticale au bord inférieur du ruban noir avant de le placer à l’endroit de l’autre côté du pont du nez pour éviter la pression sur le nez.
5. Placez le masque de relaxation opaque noir avec bandeau sur les yeux rapiétés (Figure 4).
   REMARQUE : La norme internationale ISCEV pour l’adaptation sombre est de 20 minutes. L’adaptation foncée d’au moins 30 minutes est préférée pour faciliter l’enregistrement scotopique optimal de ffERG étant donné que la courbe d’adaptation foncée rétinienne atteint un point plus asymptotique comparé à 20 minutes. D’après notre expérience, la grande majorité des enfants en bas âge et des jeunes enfants tolèrent les patchs bilatéraux, et le soutien et l’encouragement des parents sont essentiels. Expliquer le but de l’adaptation sombre et l’avantage de réduire le temps d’anesthésie générale aide les parents à comprendre. Les soins parentaux affectueux, y compris les câlins, la musique du téléphone cellulaire et la sucette, sont très utiles pendant la période d’adaptation sombre. De plus de 120 enfants en bas âge et jeunes enfants qui ont subi la méthode, seulement 2 patients ne pouvaient pas tolérer le patching bilatéral pour l’adaptation foncée. Les deux patients ont été foncé-adaptés après induction générale d’anesthésie à la place et les réponses d’ERG ont été plus tard avec succès enregistrées utilisant la même méthode.

4. Enregistrement électroréagramme en plein champ adapté à l’obscurité dans la salle d’opération

1. Préparez la salle d’opération en plaçant des films translucides de filtre rouge sur des moniteurs et de la bande noire opaque sur les LED et les sources lumineuses (figure 5A-5B). Installez la chambre noire portative pliante. Fermez les rideaux au-dessus des ouvertures de porte et de fenêtre.
2. Induire l’anesthésie générale ou la sedation par l’équipe d’anesthésiologie sur le patient bilatéralement patché suivi de la surveillance continue d’anesthésiologie. Effectuez un délai d’attente pour vérifier les procédures à effectuer.
3. Placer des électrodes d’enregistrement ERG, un stimulus léger ffERG, une lumière rouge très faible montée sur une bande frontale, proparacaine ophtalmique topique de 0,5 %, méthylcellulose hydroxypropyle ophtalmique (si l’électrode Burian-Allen est utilisée) et gaze stérile (pour essuyer l’excès de méthylcellulose) près de la position d’examinateur de l’ERG avant de placer la chambre noire portative pour enfermer la tête du patient et de l’examinateur de l’ERG (figure 6A). L’examinateur ERG utilisera la bande de front rouge montée pour effectuer des enregistrements scotopiques ffERG.
   REMARQUE : La lumière rouge montée sur une bande frontale est modifiée en plaçant des couches de films de filtre à lumière rouge sur les LED. La lumière rouge doit être aussi faible que possible pour permettre à l’examinateur ERG d’effectuer la procédure afin que l’adaptation sombre est maintenue. Utile pour l’examinateur d’attendre quelques minutes pour avoir une partie de sa propre adaptation partielle sombre avant de placer les électrodes. Les examinateurs expérimentés d’ERG tendent à employer la lumière rouge très faible ou peuvent faire la procédure par sensation sans n’importe quelle lumière rouge si l’électrode de Burian-Allen est employée.
4. Placez le clip d’électrode ERG au sol avec une pâte conductrice sur un lobe de l’oreille. Serpentez la connexion d’électrode ERG au sol et le câble de stimulus léger ffERG à travers l’ouverture modifiée des volets de la chambre noire portative et le technicien ERG les relie au système ERG à l’extérieur de la chambre noire.
5. Fermez l’ouverture avant de la chambre noire portative avec de grands agrafes de liant. Éteignez les lumières de la pièce et vérifiez et couvrez toutes les sources de lumière découvertes restantes avec du ruban noir.
6. Retirez le masque noir sur les deux yeux. Retirez le ruban noir et les taches sur l’œil droit seulement et placez l’électrode cornéenne d’enregistrement ERG sur l’œil droit pour enregistrer les réponses scotopiques ffERG à l’aide du stimulus de lumière à champ plein tenu à la main conformément aux normes ISCEV (Figure 6B).
   1. Serpentez la connexion d’électrode d’enregistrement ERG par l’ouverture modifiée du volet de la chambre noire portative pour que le technicien ERG le connecte au système ERG à l’extérieur de la chambre noire. Prenez soin d’utiliser la lumière rouge la plus dimmest possible, et une brève période d’adaptation sombre supplémentaire, d’environ 5 min, est recommandée pour la récupération après l’insertion de la lentille conformément aux normes ISCEV.
   2. Après vérification de la stabilité de la ligne de base électrique et de l’impuissance de l’électrode ERG, procéder à l’enregistrement des réponses de la tige (0,01 cd·s·m^-2 flash ERG adapté à l’obscurité), suivi des réponses combinées du cône de tige (3,0 cd·s·m-2 flash ERG et 10 cd·s·m ^-2 flash ERG) et des réponses potentielles oscillatoires de 3,0 flash adaptées à l’obscurité. Soyez conscient des intervalles de temps recommandés entre le stimulus léger pour maintenir l’adaptation foncée.
      REMARQUE : Lorsqu’un stimulus de lumière ERG portatif est utilisé pour tester un œil à la fois, gardez l’autre œil monoculaire patché pour maintenir l’adaptation sombre pendant les enregistrements scotopiques du premier œil. Dawson Trick Litzkow (DTL) électrode fibre ou bipolaire Burian-Allen ERG électrodes cornéenne sont généralement utilisés. L’électrode DTL est mieux tolérée par un patient conscient et a un rapport amplitude-bruit inférieur par rapport à l’électrode cornéenne Burian-Allen ERG. Étant donné que la tolérance du patient n’est pas un problème pendant la sous-édation ou l’anesthésie générale, l’électrode Burian-Allen est préférée pour les enregistrements ERG sous sous la sous-douille étant donné son rapport amplitude-bruit supérieur.
7. Retirez le ruban noir et les plaques de l’œil gauche et procédez à l’enregistrement scotopique ffERG de l’œil gauche suivant les mêmes procédures que pour le premier œil que dans l’étape 4.6 avec le stimulus de lumière à champ plein tenu à la main.
   REMARQUE : Les amplitudes scotopiques enregistrées de ffERG tendent à être légèrement inférieures dans le deuxième oeil enregistré étant donné que l’adaptation foncée rétinienne du deuxième oeil est typiquement affectée par les clignotements de stimulus d’ERG diffusant à l’oeil par l’os et le tissu pendant l’enregistrement d’ERG du premier oeil.

5. Enregistrement électroréagramme en plein champ adapté à la lumière dans la salle d’opération

1. Après avoir terminé les enregistrements scotopiques ffERG, allumez toutes les lumières de la pièce aérienne. Déconnectez les connexions d’électrode ERG et le câble de stimulus léger ffERG du système d’enregistrement ERG et serpentez-les vers l’intérieur de la pièce sombre portative à travers l’ouverture modifiée des volets. Retirez la pièce sombre portative.
2. La lumière adapte les deux yeux pendant 10 minutes en utilisant les lumières de la pièce aérienne conformément aux normes ISCEV (luminance de fond 30 cd·m^-2). Gardez les électrodes bipolaires Burian-Allen ERG en place pour les deux yeux étant donné les spéculums de paupières intégrées des électrodes tiendra les yeux ouverts. Si des lentilles DTL sont utilisées, utilisez des spéculums de paupières pour garder les deux yeux ouverts avec l’instillation de gouttes pour les yeux lubrifiantes périodiques pour éviter le séchage cornéen.
3. Connectez les connexions d’électrode ERG et le câble de stimulus léger ffERG au système ERG et enregistrez, conformément aux normes ISCEV, les réponses flash cône (3.0 cd·s·m^-2 flash ERG) adaptées à la lumière, suivies des réponses de scintillement du cône (ERG 3.0 flashé adapté à la lumière).
   REMARQUE : Cela complète l’enregistrement ffERG. D’autres formations diagnostiques de rétine comprenant OCT, photos de fundus aussi bien que venopuncture pour l’essai génétique peuvent facilement suivre tandis que le patient reste sous sous la sous-forme.

Representative Results

En utilisant la méthode décrite, les réponses normales et anormales décrites, valides, fiables, interprétables sont obtenues de façon plausible dans la salle d’opération pour les nourrissons et les jeunes enfants sous sedation ou anesthésie générale. En particulier, les réponses scotopiques faussement basses de ffERG sont évitées, et les causes rétiniennes communes de la vision diminuée et du nystagmus dans ce groupe d’âge sont facilement identifiées. Par exemple, la préservation des réponses scotopiques de ffERG est importante pour différencier l’amaurosis congénital de Leber de l’achromatopsie où les réponses de ffERG de cône sont diminuées dans les deux conditions mais les réponses scotopiques de ffERG sont préservées dans l’achromatopsie mais pas dans l’amaurosis congénital de Leber (figure 7). L’obtention des réponses scotopic scotopic de ffERG de bonne qualité est également importante pour diagnostiquer des conditions où la morphologie scotopic scotopic de forme d’onde de ffERG distincte est présente. Par exemple, la présence d’une onde b négative dans la réponse combinée scotopique de ffERG de tige-cône est une caractéristique clé de la cécité stationnaire congénitale de nuit (figure 7). Tandis que les agents anesthésiques peuvent réduire des réponses d’ERG, les réponses d’ERG sous l’anesthésie sont fiables en fournissant le diagnostic précis. ^{6 La} limite inférieure de la fourchette normale des réponses à l’ERG dépend de l’âge et augmente avec l’âge. Par exemple, la limite inférieure de la normale pour l’âge de 12 mois à 24 mois pour les réponses scotopiques de tige avec l’électrode de Burian-Allen est de 75 μV. Comme recommandé par l’ISCEV, les laboratoires individuels de l’ERG sont encouragés à recueillir leurs propres valeurs normales.

La méthode est utilisée de façon fiable pour déterminer la progression de la maladie au fil du temps. Par exemple, les dispositifs systémiques du syndrome d’Alström sont subtils dans de très jeunes patients et les réponses initiales de ffERG peuvent être semblables à l’achromatopsie avec la conservation relative des réponses scotopiques de ffERG et des réponses diminuées de cône (figure 8). Au fil du temps, les réponses scotopiques ffERG s’aggravent montrant un modèle de dysfonctionnement cône-tige qui est compatible avec les conditions, y compris la dystrophie cone-tige et secondaire syndromic cône-tige dégénérescences telles que le syndrome d’Alström (Figure 8).

Figure 1 : Preuve sombre des ouvertures de la salle d’opération. Des rideaux noirs opaques non réfléchissants couvrent les ouvertures des portes et des fenêtres de la salle d’opération. S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 2A : Veuillez cliquer ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 2B : Chambre noire portative pliante. Disponible dans le commerce pliable chambre noire portable (A) isole la tête du patient et l’examinateur ERG (B) pour optimiser le maintien de l’adaptation de l’obscurité rétinienne au cours des enregistrements scotopiques ffERG (photo prise avec des lumières allumées avant de commencer cas à des fins d’illustration). S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 3A : Veuillez cliquer ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 3B : Veuillez cliquer ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 3C : Modification de l’arrière de la chambre noire. Une petite ouverture créée à l’arrière de la chambre noire (A) recouverte de doubles volets ( B )permettentde routage des connexions et des câbles vers le système d’enregistrement ERG à l’extérieur de la chambre noire (C). S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 4 : Adaptation sombre avec patchage bilatéral. Un masque de relaxation foncé est placé au-dessus du patient après que chaque oeil soit rafistolé en plaçant une couche de ruban noir sur 2 paupières au-dessus des paupières fermées. S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 5A : Veuillez cliquer ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 5B : Épreuve sombre de la salle d’opération.
Les films translucides de filtre rouge (A) sont enregistrés au-dessus des moniteurs et la bande noire opaque (B) couvre des LED et des sources lumineuses. S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 6A : Veuillez cliquer ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 6B : Recodage des réponses scotopiques ffERG à l’intérieur de la chambre noire.
Patient avec chambre noire en place (A). Les réponses scotopiques ffERG sont enregistrées dans un environnement très sombre à l’intérieur de la chambre noire (B) avec une lumière rouge très faible montée sur une bande frontale utilisée pour placer des électrodes cornéeennes d’enregistrement ERG en place (photo prise avec des lumières allumées avant de commencer le cas à des fins d’illustration). S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 7 : Exemples normaux et anormaux de ffERG. Réponses ffERG standard obtenues avec méthode chez les nourrissons et les jeunes enfants montrant des réponses normales et des réponses scotopiques et photopic fiables valides qui différencient facilement l’amaurose congénitale de Leber (LCA), l’achromatopsie, et la cécité stationnaire congénitale de nuit (CSNB). L’exemple de LCA est un 6-year-old avec le génotype de RDH12 ; l’exemple d’achromatopsie est un 3-year-old avec le génotype de PDE6C ; Csnb exemple est un 3-year-old avec trpm1 génotype. S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Figure 8 : exemple de ffERG montrant la progression de la maladie. Réponses ffERG standard obtenues avec la méthode obtenue dans un patient de 2 ans avec le suivi 2 ans plus tard. La progression des réponses scotopic de ffERG est évidente, et le patient s’est trouvé pour avoir le syndrome d’Alström. S’il vous plaît cliquez ici pour voir une version plus grande de ce chiffre.

Discussion

La méthodologie et le protocole décrivent comment effectuer efficacement ffERG valide et fiable chez les nourrissons et les enfants sous sedation ou anesthésie générale dans la salle d’opération. Le concept principal et l’objectif de la technique sont de fournir et de maintenir une adaptation optimale de l’obscurité rétinienne lors des enregistrements ffERG scotopiques. Ceci est essentiel pour fournir l’évaluation objective précise de la fonction de photorécepteur de tige étant donné l’adaptation foncée rétinienne est rapidement diminuée par l’exposition même à la lumière faible menant aux réponses enregistrées erronées. Les étapes critiques de la méthode sont (i) de choisir une salle d’opération avec un faible bruit de courant électrique de fond de 60 Hz, une mise à la terre électrique appropriée et de modifier et de préparer méticuleusement la pièce pour bloquer les sources de lumière (ii) à pharmacologiquement dilaté les pupilles entièrement et de placer des plaques oculaires multicouques qui bloque complètement la lumière pour induire l’adaptation sombre rétinienne (iii) pour utiliser une chambre noire pliable portable modifiée qui enferme la tête du patient et l’examinateur ERG , et (iv) d’utiliser le moins de lumière rouge foncé nécessaire à l’intérieur de la chambre noire pendant l’enregistrement scotopique ffERG.

La méthode est nettement supérieure aux méthodes alternatives existantes. Bien que l’exécution de ffERG sans sedation chez les nourrissons de moins d’un an peut être possible en utilisant une bouteille d’alimentation et certains enfants peuvent coopérer avec l’enregistrement ffERG, la coopération est faible chez la plupart des nourrissons et des jeunes enfants. Effectuer ffERG avec sédation orale dans un enregistrement ERG classique chambre noire n’a pas la capacité de surveiller la fonction cardiopulmonaire du patient en toute sécurité et le spectre des réponses à la sédation orale est large et imprévisible. Effectuer ffERG dans une salle d’opération sombre sans chambre noire portative n’est généralement pas assez sombre pour atteindre et maintenir adéquatement l’adaptation sombre étant donné le nombre croissant de nouveaux équipements anesthésiques et salle d’opération.

La méthode fonctionne bien avec un petit stimulus de lumière ffERG portatif étant donné l’espace limité à l’intérieur de la chambre noire portable, et l’enregistrement ffERG se fait un œil à la fois. Un plus grand dôme de stimulus ERG plein champ pleine grandeur permettra l’enregistrement simultané d’ERG des deux yeux et raccourcira le temps d’examen. Un dôme de stimulus ERG pleine grandeur nécessiterait un bras métallique pour le maintenir solidement au-dessus du patient supiné et une plus grande chambre noire portative avec une ouverture beaucoup plus grande de volet serait exigée pour accueillir le bras métallique. Une telle modification est possible avec soin pour créer une grande ouverture de volet qui n’est pas sujette à la fuite de lumière.

Les limitations de la méthode sont peu nombreuses et incluent l’effet des agents sédatifs et anesthésiques généraux en réduisant des réponses d’ERG, qui n’est pas assez substantielle pour influencer le diagnostic clinique précis et les essais de suivi pour évaluer la progression. La méthode nécessite la coopération de l’équipe d’anesthésiologie pédiatrique pour surveiller le patient dans une salle d’opération faiblement éclairée pendant 15 minutes pendant l’enregistrement scotopique ffERG. En cas d’urgence anesthésique, l’intervention peut être interrompue immédiatement et la chambre noire portative peut être déplacée rapidement pour permettre un accès complet au patient.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol