Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique
Summary
L'atrophie des muscles dissocié intrinsèques de la main, appelée main séparée, apparaît comme une caractéristique spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Par conséquent, un nouveau test de diagnostic neurologique, appelée l'indice fendus à la main, a été développé pour quantifier le phénomène clinique de la main scission, qui distingue la SLA de troubles imiter.
Abstract
Le phénomène fendus à la main se réfère à une atrophie prédominante de thénariens muscles et est un signe précoce et spécifique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Un indice roman aiguille de rattrapante (SI) a été développé pour quantifier le phénomène fendus à la main, et son utilitaire de diagnostic a été évaluée chez les patients SLA. L'indice fendus à la main a été obtenu en divisant le produit du potentiel d'action musculaire composé (CMAP) amplitude enregistrée sur le court abducteur du pouce et le premier interosseux dorsaux par l'amplitude CMAP enregistrée sur le ravisseur digiti muscle minimi. Afin d'évaluer l'utilité diagnostique de l'indice fendus à la main, patients atteints de SLA ont été prospectivement évalués et leurs résultats ont été comparés à des patients des troubles neuromusculaires. L'index de la main scission a été significativement réduite dans la SLA, par rapport aux patients atteints de troubles neuromusculaires (P <0,0001). Membre d'apparition patients atteints de SLA ont montré la plus grande réduction de l'indice fendus à la main, et une valeur5,2 ou moins fiable différenciées ALS d'autres maladies neuromusculaires. Par conséquent, l'indice fendus à la main semble être un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA, peut-être faciliter un diagnostic plus précoce.
Introduction
La main scission, se réfère à une atrophie préférentiel du groupe complexe talon de muscles intrinsèques de la main [court abducteur du pouce (APB) et le premier interosseux dorsal (IDE)], avec conservation relative des muscles hypothénar, et est une caractéristique clinique spécifique et précoce des amyotrophique sclérose latérale (SLA) 1-4. La constatation que le signe fendus à la main est spécifique pour la SLA, suggère un rôle potentiel pour le signe fendus à la main comme un biomarqueur pour le diagnostic de la SLA 3.
Quantification du signe fendus à la main, à travers le développement d'un nouveau biomarqueur neurophysiologique, peut favoriser l'aide au diagnostic de la SLA. Plus précisément, l'indice fendus à la main (SI), qui quantifie le phénomène fendus à la main, est obtenue en multipliant le composé potentiel d'action musculaire (CMAP) amplitude enregistrée sur les muscles complexes thénar (APB et IDE), et en divisant ce produit par l'amplitude CMAP enregistré sur la hypmuscles othenar (à savoir le minimi digiti ravisseur, ADM) 5.
Le diagnostic de la SLA repose en grande partie sur des critères basés sur le plan clinique englobant une combinaison de neurone moteur supérieur et inférieur signe 6. Ces critères, cependant, ont été considérés comme particulièrement insensible à établir un diagnostic de l'ALS dans les premiers stades de l'7-10 de processus de la maladie. Une modification récente des critères de diagnostic ont été développés 11, et bien que ces critères semblent augmenter la sensibilité diagnostique 12-16, l'augmentation de sensibilité semble limitée à bulbaire d'apparition de 15 patients atteints de SLA.
En l'absence d'un test pathognomonique, le diagnostic de la SLA peut être retardé de manière significative 8. En fin de compte, l'institution de traitements neuroprotecteurs et le recrutement dans les essais cliniques pourrait être retardé, peut-être au-delà de la période de fenêtre thérapeutique critique 9, 17. En conséquence, l'utilitaire de diagnostic de l'IS a été étudiée de manière prospective chez les patients SLA sporadique.
Protocol
Representative Results
Discussion
La présente étude rend compte de l'utilitaire de diagnostic de l'indice fendus à la main dans la SLA, un biomarqueur pour le diagnostic neurophysiologique roman. Le SI distingue de façon fiable la SLA de troubles neuromusculaires, avec une valeur de coupure de diagnostic optimal de 5,2. La réduction de l'IS était plus important dans les membres d'apparition patients atteints de SLA. Surtout, une proportion importante des patients atteints de SLA qui ont été classés dans la catégorie de diagnost…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Le soutien financier de l'Institut Motor Neuron Disease Research de l'Australie (MNDRIA), Sylvia et Charles Viertel Charitable Foundation clinique subvention de chercheur, Fondation Ramaciotti et Santé nationale et du Conseil de recherches médicales de l'Australie (numéro de subvention de projet APP1024915) est appréciée.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
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