Nutzen der Dissoziierte Eigen Hand Muskelatrophie in der Diagnose von Amyotrophe Lateralsklerose
Summary
Dissoziierte Atrophie der intrinsischen Handmuskeln, der sogenannten Split-Hand, scheint eine Besonderheit der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sein. Folglich wurde eine neue neurodiagnostische Test, der sogenannten Split-Hand-Index wurde entwickelt, um die klinische Phänomen der geteilten Hand, die Mimik von ALS-Erkrankungen differenziert zu quantifizieren.
Abstract
Die Split-Hand-Phänomen bezieht sich auf vorherrschende Verschwendung von Thenarmuskeln und ist eine frühe und spezifische Merkmal der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Eine neuartige Split-Hand-Index (SI) wurde entwickelt, um die Split-Hand-Phänomen zu quantifizieren und ihre Diagnoseprogramm wurde bei ALS-Patienten beurteilt. Die Split-Hand-Index wurde berechnet, indem das Produkt der Verbindung Muskelaktionspotential (CMAP) abgeleitet Amplitude über die abductor pollicis brevis und erste Rückenmuskulatur durch die interossea CMAP Amplitude über die abductor digiti minimi Muskel aufgezeichnet. Um das Diagnoseprogramm des Split-Hand-Index zu ermitteln, wurden ALS-Patienten prospektiv untersucht und ihre Ergebnisse wurden auf neuromuskuläre Erkrankung Patienten verglichen. Die Split-Hand-Index wurde bei ALS deutlich reduziert im Vergleich zu neuromuskuläre Erkrankung Patienten (P <0,0001). Limb-onset ALS-Patienten zeigte die größte Reduktion der Split-Hand-Index und Wertvon 5,2 oder weniger zuverlässig differenziert ALS aus anderen neuromuskulären Erkrankungen. Folglich erscheint die Split-Hand-Index, um eine neue diagnostische Biomarker für ALS, vielleicht erleichtert eine frühere Diagnose.
Introduction
Die geteilte Seite bezieht sich auf Vorzugs Atrophie der Daumenballen komplexe Gruppe von intrinsischen Handmuskeln [abductor pollicis brevis (APB) und erste Rücken interossea (FDI)], mit relativer Erhaltung der Kleinfingermuskulatur und ist eine spezifische und frühe klinische Merkmal der amyotrophen lateraler Sklerose (ALS) 1-4. Die Erkenntnis, dass die Split-Hand-Zeichen ist spezifisch für ALS, schlägt vor, eine mögliche Rolle für die Split-Hand-Zeichen als Biomarker in Diagnose ALS 3.
Quantifizierung des geteilten Handzeichen, durch die Entwicklung eines neuartigen neurophysiologischen Biomarker können Beihilfen in ALS-Diagnose zu fördern. Insbesondere wird die Split-Hand-Index (SI), die die Split-Hand-Phänomen quantifiziert, indem die Verbindung Muskelaktionspotential (CMAP) abgeleitet Amplitude über die Handballen komplexe Muskeln (APB-und FDI) aufgezeichnet, geteilt durch das Produkt CMAP Amplitude über die hyp aufgezeichnetothenar Muskeln (nämlich die abductor digiti minimi, ADM) 5.
Die Diagnose der ALS beruht weitgehend auf der Grundlage klinischer Kriterien umfasst eine Kombination von oberen und unteren motorischen Neurons 6 unterzeichnet. Diese Kriterien wurden jedoch vor allem im Sinne einer Diagnose von ALS in den frühen Stadien des Krankheitsprozesses 7-10 als unempfindlich. Eine aktuelle Änderung der Diagnosekriterien wurden entwickelt, 11, und obwohl diese Kriterien erscheinen, um die diagnostische Sensitivität zu erhöhen 12-16, scheint der Anstieg Empfindlichkeit bulbären ALS-Patienten-onset 15 beschränkt.
In Abwesenheit einer Test pathognomonisches kann die Diagnose von ALS signifikant verzögert 8 werden. Letztlich kann die Institution der neuroprotektiven Therapien und Rekrutierung in klinischen Studien verzögert werden, vielleicht über den kritischen therapeutische Zeitfenster 9, 17. Folglich wird dieDiagnoseprogramm der SI wurde prospektiv in sporadischen ALS-Patienten beurteilt.
Protocol
Representative Results
Discussion
Die vorliegende Studie berichtet über das Diagnoseprogramm des Split-Hand-Index in ALS, einer neuartigen neurophysiologischen diagnostischen Biomarker. Die SI zuverlässig unterschieden ALS von neuromuskulären Erkrankungen, mit einer optimalen Diagnose-Cut-off-Wert von 5,2. Die Verringerung der SI war in Gliedmaßen-onset ALS-Patienten prominentesten. Wichtig ist, dass ein wesentlicher Anteil der ALS-Patienten, die in der diagnostischen Kategorie "möglich" nach den kürzlich entwickelten Diagnosekriterien <…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Finanzierung Unterstützung der Motor Neuron Disease Research Institute of Australia (MNDRIA), Sylvia und Charles Viertel Charitable Foundation Clinical Investigator Grant, Ramaciotti Foundation und National Health and Medical Research Council of Australia (Projektförderung Nummer APP1024915) wird dankbar anerkannt.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
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