Utilidad de la disociada intrínseca Mano Atrofia muscular en el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica
Summary
La atrofia de los músculos intrínsecos disociada mano, denominada mano dividida, parece ser una característica específica de la esclerosis lateral amiotrófica (ALS). En consecuencia, un nuevo test diagnóstico neurológico, denominado el índice de división lado, fue desarrollado para cuantificar el fenómeno clínico de la mano dividida, que diferenciaba ALS trastornos imitan.
Abstract
El fenómeno de división mano se refiere a la emaciación predominante de la eminencia tenar músculos y es una característica temprana y específica de la esclerosis lateral amiotrófica (ALS). Un índice novedoso mano dividida (SI) fue desarrollado para cuantificar el fenómeno de división lado, y su utilidad diagnóstica fue evaluada en pacientes con ELA. El índice de división mano se obtiene dividiendo el producto del potencial de acción muscular compuesto (CMAP) de amplitud registrado durante el abductor corto del pulgar y la primera dorsal músculos interóseos por la amplitud de CMAP grabada sobre el músculo abductor del meñique. Con el fin de evaluar la utilidad diagnóstica del índice de fractura lado, los pacientes con ELA fueron evaluados prospectivamente y sus resultados se compararon con los pacientes con trastorno neuromuscular. El índice de división mano se redujo significativamente en la ELA, en comparación con los pacientes con trastorno neuromuscular (P <0,0001). Miembro de aparición pacientes con ELA mostraron la mayor reducción en el índice de división mano, y un valorde 5,2 o menos diferenciadas fiable ALS de otros trastornos neuromusculares. En consecuencia, el índice de división mano parece ser un nuevo biomarcador de diagnóstico para la ELA, quizás facilitando un diagnóstico más temprano.
Introduction
La mano dividida, se refiere a la atrofia preferencial del complejo grupo tenar de los músculos intrínsecos de la mano [abductor corto del pulgar (APB) y primer interóseo dorsal (IED)], con relativa preservación de los músculos hipotenar, y es una característica clínica específica y precoz de amiotrófica esclerosis lateral (ALS) 1-4. El hallazgo de que el signo de división mano es específica para la ELA, sugiere un posible papel para el signo de división mano como un biomarcador de diagnóstico en la ELA 3.
La cuantificación de la señal dividida lado, a través del desarrollo de un nuevo biomarcador neurofisiológico, puede reducir aún más la ayuda en el diagnóstico de la ELA. Específicamente, el índice de división mano (SI), que cuantifica el fenómeno de división lado, se obtiene multiplicando el potencial de acción muscular compuesto (CMAP) de amplitud registrada en los músculos tenares complejos (APB y IED), y dividiendo este producto por la amplitud de CMAP registrado durante el hypmúsculos othenar (a saber, el abductor del meñique, ADM) 5.
El diagnóstico de la ELA se basa en gran parte en criterios basados clínicamente que abarcan una combinación de la neurona motora superior e inferior firma 6. Estos criterios, sin embargo, se consideraron insensible especialmente en el establecimiento de un diagnóstico de ALS en las primeras etapas de la 7-10 proceso de la enfermedad. Una modificación reciente de los criterios de diagnóstico fueron desarrolladas 11, y aunque estos criterios parecen aumentar la sensibilidad de diagnóstico 12-16, el aumento de la sensibilidad parece restringida a bulbar de inicio 15 pacientes con ELA.
En ausencia de una prueba patognomónica, el diagnóstico de la ELA se puede retrasar significativamente 8. En última instancia, la institución de las terapias neuroprotectoras y el reclutamiento en ensayos clínicos puede ser retrasado, tal vez más allá del período de ventana terapéutica crítica 9, 17. En consecuencia, lautilidad de diagnóstico de la IS se evaluó de forma prospectiva en pacientes con ELA esporádica.
Protocol
Representative Results
Discussion
El presente estudio informa sobre la utilidad diagnóstica del índice de fractura mano en la ELA, un nuevo biomarcador de diagnóstico neurofisiológico. El SI distinguió fiablemente ALS de trastornos neuromusculares, con un valor de corte diagnóstico óptimo de 5,2. La reducción en el SI fue más prominente en las extremidades de aparición pacientes con ELA. Es importante destacar que una proporción sustancial de los pacientes con ELA que se clasificaron en la categoría de diagnóstico "posible" de acu…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Financiación apoyo del Instituto de Investigación de Enfermedades de la Neurona Motora de Australia (MNDRIA), Sylvia y Charles Viertel Charitable Foundation subvención Investigador Clínico, Fundación Ramaciotti y Salud Nacional y el Consejo de Investigación Médica de Australia (número de concesión del proyecto APP1024915) Se agradece.
Materials
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
| (www.doweaver.com) | |||
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| (www.triad-group.net) | |||
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
| (www.doweaver.com) | |||
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| (see Methods and References) | |||
| Table of equipment used | |||
| Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| (www.grasstechnologies.com) | |||
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
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