Nytten av Spaltet Intrinsic Hånd muskelatrofi i diagnostikk av amyotrofisk lateral sklerose

Summary

Dissociated atrofi av iboende hånd muskler, kalt splittet hånd, ser ut til å være en spesifikk funksjon i amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Følgelig, en roman neurodiagnostic test, kalt splittet hånd indeksen, ble utviklet for å kvantifisere den kliniske fenomenet splittet hånd, som differensiert ALS fra ligne lidelser.

Abstract

Den delte hånd fenomenet refererer til dominerende herjer i Thenar muskler og er en tidlig og spesifikk funksjon av amyotrofisk lateral sklerose (ALS). En roman splittet hånd indeks (SI) ble utviklet for å kvantifisere splittet hånd fenomen, og dens diagnoseverktøy ble vurdert i ALS pasienter. Den delte hånd indeksen ble utledet ved å dele produktet av det sammensatte muskel aksjonspotensial (CMAP) amplitude registrert over kidnapperen pollicis brevis og første rygg interosseous muskler ved CMAP amplitude registrert over kidnapperen digiti minimi muskel. For å kunne vurdere den diagnostiske nytten av splittet hånd indeksen, ble ALS pasienter prospektivt vurdert og resultatene ble sammenlignet med nevromuskulær sykdom pasienter. Den delte hånd indeksen ble betydelig redusert i ALS sammenlignet med nevromuskulær sykdom pasienter (p <0,0001). Limb-utbruddet ALS pasienter utstilt den største reduksjonen i splittet hånd indeks, og en verdipå 5,2 eller mindre pålitelig differensierte ALS fra andre nevromuskulære lidelser. Derfor vises splittet hånd indeksen skal være en roman diagnostisk biomarkør for ALS, kanskje tilrettelegge for en tidligere diagnose.

Introduction

Den delte side, refererer til fortrinnsrett atrofi av thenar sammensatt gruppe av iboende hånd muskler [kidnapperen pollicis brevis (APB) og første rygg interosseous (FDI)], med relativ bevaring av hypothenar muskler, og er en spesifikk og tidlig klinisk funksjon av amyotrofisk lateral sklerose (als) ^1-4. Oppdagelsen av at den splittet hånd skiltet er spesifikke for ALS, antyder en mulig rolle for splitt hånd signere som en diagnostisk biomarkør i ALS ^tre.

Kvantifisering av den delte hand-tegnet, ved utvikling av en ny nevrofysiologisk biomarkør, kan ytterligere hjelpemiddel i ALS diagnose. Spesielt er splittet hånd indeks (SI), som kvantifiserer splittet hånd fenomen, beregnes ved å gange det sammensatte muskel aksjonspotensial (CMAP) amplitude registrert over thenar komplekse muskler (APB og FDI), og dividere dette produktet ved CMAP amplitude registrert over hypothenar muskler (nemlig kidnapperen digiti minimi, ADM) ^5.

Diagnosen ALS avhenger i stor grad av klinisk baserte kriterier som omfatter en kombinasjon av øvre og nedre motoriske nervecellen signerer ^6. Disse kriteriene, men var ansett ufølsom spesielt etablere diagnosen ALS i de tidlige stadier av sykdommen prosessen ^7-10. En fersk modifikasjon av de diagnostiske kriteriene ble utviklet ^11, og selv om disse kriteriene synes å øke diagnostisk sensitivitet ^12-16, synes økningen følsomhet begrenset til bulbar-utbruddet ALS pasienter ^15.

I fravær av en test for sykdommen, kan diagnosen av ALS bli betydelig forsinket ^8.. Til syvende og sist, kan institusjonen av nervecellene terapier og rekruttering til kliniske studier bli forsinket, kanskje utover den kritiske terapeutiske vinduet perioden ^{9, 17.} Følgeligdiagnostiske nytten av SI ble prospektivt vurdert i sporadiske ALS pasienter.

Protocol

En. Klargjøring av pasient Rekruttere pasienter prospektivt og fortløpende. Merk: Følgende protokoll er godkjent av Sydney West området Helse service Menneskeforskningsetiske komiteer. Informert samtykke ble gitt av alle pasienter. Pasientene ble rekruttert prospektivt og fortløpende fra ALS / nevromuskulær klinikk ved Westmead Hospital. Egenhet av ALS pasienter for testing. Ekskludere pasienter som ikke er diagnostisert med ALS eller en nevromuskulær sykdom. Ekskludere pasienter me…

Representative Results

Klinisk Fenotype I alt ble 44 ALS pasienter er undersøkt, hvorav 76% (N = 33) ble klassifisert som sikker eller sannsynlig og 24% (N = 11) som mulige ALS henhold til Awaji kriteriene 11. Diagnosen ALS ble bekreftet i "mulig" kohort etter omfattende undersøkelser og klinisk oppfølging i inntil tre år og 53% døde i løpet av denne perioden. Bulbar-utbruddet sykdom var tydelig i 41%, mens lem-utbruddet i 59% av ALS pasienter. På tidspunktet for vurdering, gjenn…

Discussion

Denne studien rapporterer om den diagnostiske nytten av splittet hånd indeksen i ALS, en roman nevrofysiologiske diagnostisk biomarkør. SI pålitelig måte skilles ALS fra nevromuskulære lidelser, med en optimal diagnostisk cut-off-verdi på 5,2. Reduksjonen i SI var mest fremtredende i lem-debut ALS pasienter. Viktigere, en betydelig andel av ALS pasienter som ble klassifisert i den diagnostiske kategorien "mulig" som per nylig utviklet diagnostiske kriterier ^11, viste en unormal SI. Til sammen …

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature