Elektroretinogram opptak for spedbarn og barn under anestesi for å oppnå optimal mørk tilpasning og internasjonale standarder

Summary

Å følge internasjonale standarder og opprettholde retinal mørk tilpasning er avgjørende for å tilegne seg gyldige fullfelts elektroretinogramresponser i diagnostisering og håndtering av arvelige retinale sykdommer. En praktisk protokoll ved hjelp av et bærbart mørkerom er gitt for å oppnå fullfelte elektroretinogram for spedbarn og barn under sedasjon eller generell anestesi i operasjonsrominnstillingen.

Abstract

Elektroretinogram (ERG) er den eneste kliniske objektive testen som er tilgjengelig for å vurdere retinal funksjon. Fullfelts ERG (ffERG) måler panretinalstangen og kjeglefotoreseptorfunksjonen samt indre retinal funksjon og er et viktig tiltak i diagnostisering og håndtering av arvelige retinale sykdommer samt inflammatoriske, giftige og ernæringsmessige retinopatier. Å følge internasjonale standarder og opprettholde retinal mørk tilpasning er avgjørende for å tilegne seg gyldige og pålitelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopiske) ffERG-responser. Å utføre ffERG hos spedbarn og barn er utfordrende og krever ofte generell anestesi i operasjonssalen. Men å opprettholde retinal mørk tilpasning i operasjonssalen blir stadig vanskeligere gitt de mange lyskilder fra anestesiologi overvåkingssystemer og annet utstyr. En praktisk og allment anvendelig metode for ffERG-testing er beskrevet i operasjonssalen som optimaliserer retinal mørk tilpasning. Metoden reduserer driftsromstiden ved å mørk tilpasse pasienten før generell anestesiologi innføres. Operasjonsrommet er modifisert for mørk tilpasning, og eventuell gjenværende lyskilde i det mørke operasjonsrommet minimeres ved bruk av et modifisert bærbart sammenleggbart mørkerom som omslutter pasientens hode og ERG-sensor under ffERG scotopic opptak. Den enkle metoden overholder ffERG internasjonale standarder og gir gyldige pålitelige scotopic og fotopiske ffERG-opptak som er avgjørende for å vurdere objektiv retinal funksjon i denne unge aldersgruppen hvor subjektiv vurdering av visuell funksjon som synsskarphet og visuelle felt ikke er mulig. Videre er ffERG gullstandarden klinisk test i å oppdage tidlig utbruddet arvelige retinale sykdommer, inkludert Leber medfødt amaurosis hvor godkjent genterapi har blitt tilgjengelig. Under bederte forhold kan svært lave amplitude ffERG-signaler oppdages på grunn av minimal orbicularis muskelaktivitetsforstyrrelser, noe som er spesielt relevant hos pasienter etter genterapi for å oppdage forbedrede amplituderesponser.

Introduction

Elektroretinogramet (ERG) er den eneste kliniske objektive testen som er tilgjengelig for å vurdere retinal funksjon, og hele feltet ERG (ffERG) er den eneste objektive testen for å vurdere stangfotoreseptorgenererte^{aktiviteter 1,2}. FfERG måler de elektriske svarene fra hele netthinnen fremkalt av en fullfelts flashstimulans og er en gullstandardtest i diagnostisering og håndtering av arvelige retinale^{sykdommer 2,3}. Dermed er ffERG en viktig test hos spedbarn og små barn for å oppdage tidlig utbruddet arvelige retinale sykdommer som Leber medfødt amaurosis hvor godkjent genterapi og kliniske studier er^{tilgjengelige 4,5}.

Overholdelse av ffERG standarder etablert av International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) er avgjørende for å skaffe gyldige og pålitelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopisk) ffERG svar^1,3. Hvis du ikke opprettholder tilstrekkelig retinal mørk tilpasning under scotopisk ffERG-opptak, resulterer det i feilaktig nedsatte reaksjoner og pasientfeilbehandling. Utføre ffERG hos spedbarn og barn er utfordrende gitt begrenset samarbeid og krever ofte generell anestesi i operasjonssalen⁶. En fersk undersøkelse blant ISCEV-medlemmer viste at 12-14% av ERGs er utført under sedasjon eller generell anestesi⁷. Opprettholde retinal mørk tilpasning i operasjonssalen er vanskelig gitt de mange lyskilder fra anestesiologi overvåkingssystemer og annet utstyr. Mens bedøvelsesmidler kan ha en effekt i å redusere ERG-responser, er ERG-responser under sedasjon eller generell anestesi pålitelige for å gi nøyaktig diagnose^6,8,9.

En enkel og allment anvendelig metode er beskrevet for ffERG-testing i operasjonssalen som overholder de internasjonale standardene og optimaliserer retinal mørk tilpasning. Målet med denne praktiske metoden er å gi gyldige pålitelige scotopic og fotopiske ffERG-opptak for å vurdere objektiv retinal funksjon hos spedbarn og små barn, noe som er spesielt relevant i denne unge aldersgruppen gitt subjektiv vurdering av visuell funksjon som synsskarphet og visuelle felt er vanligvis ikke mulig. Operasjonssalen er modifisert for å fremme retinal mørk tilpasning, og prosedyrene reduserer driftsrommets tid ved å mørk tilpasse pasienten før sedasjon eller generell anestesiologi innstiftes. Et modifisert bærbart sammenleggbart mørkerom omslutter pasientens hode og ERG-sensor under ffERG-scotopic-opptak for å minimere eventuell gjenværende lyskilde, inkludert lysutslipp fra ERG-systemet. Det bærbare mørkerommet gir rask tilgang til pasienten av anestesiologen når det er nødvendig. Etter ferdigstillelse av ffERG, kan diagnostisk retinal avbildning inkludert optisk sammenhengtomografi (OCT) og fundusavbildning samt venepunksjon for genetisk testing lett utføres mens pasienten forblir under anestesi.

Metoden er egnet for utøvere og praksis som håndterer pediatriske pasienter med retinopatier. Et gjennomsnittlig størrelse okulært operasjonsrom gir tilstrekkelig plass, og et rom med lav bakgrunn elektrisk støy er ønskelig å tillate kvalitet ffERG opptak. Mens ERG-sensoren er inne i det sammenleggbare mørkerommet under scotopisk ffERG-opptak, er det nødvendig med en opplært tekniker for å betjene ERG-systemet utenfor det sammenleggbare mørkerommet. Konferering med anestesiologiteamet er avgjørende for å endre operasjonssalen og for å fremme pasientens sikkerhet i et mørkt miljø.

Fordelene med metoden over alternative teknikker inkluderer optimalisering og vedlikehold av retinal mørk tilpasning, fremme gyldig pålitelig ffERG-opptak, forbedre pasientsikkerheten og legge til rette for ytterligere diagnostisk testing som retinal avbildning og venopuncture for genetisk testing. Optimal mørk tilpasning er også kritisk gitt ffERG stimulatorer bør kalibreres for fullstendige mørke forhold som anbefalt av ISCEV¹⁰. Alternative metoder inkluderer bruk av orale midler som klorhydrat med variable beroligende responser hos spedbarn og barn, noe som påvirker kvaliteten på ffERG-opptak og forårsaker vanskeligheter med å overvåke vitale tegn. Mens noen barn kan samarbeide med ffERG-opptak i klinikken, kan testøkten forlenges avhengig av samarbeid, og gyldigheten av ffERG-opptak kan påvirkes av øyebevegelse og blinkeartefakter samt vanskeligheter med å opprettholde retinal mørk tilpasning⁴. Den nåværende metoden gir ytterligere mørke tilpasnings- og sikkerhetstiltak sammenlignet med den tidligere beskrevne dype sedasjonsffERG-metoden⁶.

Protocol

Protokollen følger retningslinjene for operasjonssalen til Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami og gjelder for spedbarn, små barn og ikke-samarbeidende voksne. Pasienter som ikke kan ha generell anestesi på grunn av sikkerhetsproblemer, bør ikke ha prosedyren.

1. Valg av operasjonsrom og modifikasjon

1. Velg et operasjonsrom med lav 60 Hz bakgrunn elektrisk strømstøy og riktig elektrisk jording, for å unngå ERG-opptaksforstyrrelser. Bruk et rom med en isolert elektrisk krets uten tilkobling til eller er i nærheten av tunge apparater (f.eks kjøleskap).
   1. Utfør erg-opptak for prøveversjon i operasjonssalen der ERG-opptaket vil finne sted. Kontroller erg-opptakslinjen samt prøveopptaket bølgeformer for å bestemme fraværet av 60 Hz bakgrunn elektrisk støy.
2. Inspiser operasjonssalen for lyslekkasjer fra tak, dør og vindusåpninger. Utfør menneskelig observasjon etter full mørk tilpasning (30 til 45 minutter) gitt at det normale menneskelige øyet kan oppdage lys så svakt som ca 4 fotoner, noe som er bedre enn noen menneskeskapt lysmåler unntatt flytende nitrogenkjølte detektorer for astronomi.
3. Monter ugjennomsiktige, ikke-reflekterende svarte gardiner på spor for å dekke døren og vindusåpningene helt uten lyslekkasje (figur 1). Velg gardinmateriale som kan vaskes og motstandsdyktig mot farging og bakteriell vekst. Følg lokale forskrifter og prosedyrer for riktig intervallrengjøring. Blokker lyslekkasjer fra taket hvis det er til stede.

2. Sammenleggbar bærbar darkroom valg og modifikasjon

1. Velg et bærbart mørkerom som er enkelt å installere og lagre og stort nok til å omslutte pasientens hode, ERG sensor og ffERG-stimulansen. Bruk sammenleggbare bærbare mørkerom designet for en optisk fysiker (f.eks. www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" krysstype) som er tilgjengelig kommersielt og optimaliserer vedlikeholdet av retinal mørk tilpasning av pasienten under scotopisk ffERG-opptak (figur 2).
   MERK: Stoffet i det bærbare mørkerommet nevnt ble testet av øyeinstituttets mikrobiologiavdeling for enkel desinfeksjon og den optiske overføringen ble testet av øyeinstituttets biomedisinske avdeling før kjøp. Dette anbefales hvis et annet bærbart mørkerom brukes.
2. Legg til en liten åpning med doble klaffer på baksiden av det bærbare mørkerommet for å tillate rutetilkoblinger og kabler (figur 3).
   MERK: Under scotopisk ffERG-testing er ffERG-lysstimulansen inne i det sammenleggbare bærbare mørkerommet, og ERG-opptakssystemet er utenfor det bærbare mørkerommet. ERG elektrodeledningstilkoblinger og kabelen som forbinder ERG-lysstimulansen til ERG-opptakssystemet, går gjennom åpningen som er opprettet med et dobbelt lukkesystem for å sikre totalt mørke. Vi bruker en liten håndholdt ffERG lys stimulans for å lette ERG-opptak inne i det sammenleggbare bærbare mørkerommet og ta opp ett øye om gangen. En større ffERG lys stimulans kan registrere begge øynene samtidig, men må holdes av en metallisk arm som krever en større åpning på baksiden av den bærbare mørkerommet og vil trolig kreve et større mørkerom.

3. Pasientforberedelse og retinal mørk tilpasning

1. Bekreft medisinsk grunn til ffERG og innhente informert samtykke til undersøkelse under anestesi, ffERG og andre prosedyrer av interesse for pasientbehandling som retinal avbildning (f.eks fundus imaging, optisk sammenhengtomografi, fluorescein angiografi) og venepunktur for genetisk testing.
   MERK: De vanligste årsakene til ffERG hos spedbarn og små barn inkluderer nedsatt syn, nystagmus, nyctalopi, visuell fotosensitivitet, unormal fundus og medisiner med risiko for retinal toksisitet (f.eks. vigabatrin). Viktig å gjenkjenne faktorer som sannsynligvis vil påvirke ERG-opptak, inkludert høy nærsynthet og albinisme. Generelt er ffERG-responsen fra spedbarn yngre enn 6 måneder små og fortsatt utviklende, noe som gjør tolkningen av registrerte svar vanskelig.
2. Plasser okulærbedøvelsesfall (proparakain 0,5 %) etterfulgt av pupillutvidelse combo drop (cyclopentolate 1% + fenylnephreine 0,5%) til hvert øye. Gjenta kombinasjonsfallet til hvert øye 2 til 3 ganger med 5 minutter mellom dråpene.
   MERK: Proparacain reduserer brennende følelse og øker hornhinnens absorpsjon av dilaterende dråper, men må kanskje hoppes over hos pasienter med svært dårlig samarbeid.
3. Patch begge øynene for retinal mørk tilpasning på minst 30 minutter. Med øyelokkene forsiktig og helt lukket, plasser 2 selvklebende øyeokklusjonsflekker over hvert øye uten betydelig trykk på øyet.
   1. Plasser den første konvensjonelt og orientert horisontalt med den bredere enden av plasteret timelig. Plasser den andre horisontalt over den første med den bredere enden nasalt og juster posisjonen vanligvis med en vippe mot klokken for å forhindre lyslekkasje nasally.
4. Etter å ha plassert øyeflekker over hvert øye, plasser ugjennomsiktig svart tape horisontalt over for å dekke begge øynene uten betydelig press på øynene. Lag et lite vertikalt kutt på den dårligere kanten av den svarte tapen før plassering på stedet over nesebroen for å unngå trykk på nesen.
5. Plasser den svarte ugjennomsiktige søvnmasken med hodebånd over de lappede øynene (figur 4).
   MERK: ISCEV internasjonal standard for mørk tilpasning er 20 minutter. Mørk tilpasning på minst 30 minutter foretrekkes for å lette optimal scotopisk ffERG-opptak gitt retinal mørk tilpasningskurve når et mer asymptotisk punkt sammenlignet med 20 minutter. Basert på vår erfaring er et stort flertall av spedbarn og små barn tolerante overfor bilateral patching, og foreldrestøtte og oppmuntring er kritiske. Å forklare formålet med mørk tilpasning og fordelen med å redusere generell anestesitid hjelper foreldrene til å forstå. Foreldreanbud kjærlig omsorg inkludert kosing, musikk fra mobiltelefon og smokk er svært nyttig i den mørke tilpasningsperioden. Av over 120 spedbarn og små barn som gjennomgikk metoden, kunne bare 2 pasienter ikke tolerere bilateral patching for mørk tilpasning. Begge pasientene ble mørktilpasset etter generell anestesiinduksjon i stedet, og ERG-svarene ble senere registrert ved hjelp av samme metode.

4. Mørktilpasset fullfelts elektroretinogramopptak i operasjonssalen

1. Forbered operasjonssalen ved å plassere gjennomsiktige røde filterfilmer over skjermer og ugjennomsiktig svart tape over lysdioder og lyskilder (figur 5A-5B). Sett opp sammenleggbar bærbar darkroom. Lukk gardiner over dør- og vindusåpninger.
2. Indusere generell anestesi eller sedasjon av anestesiologi team på bilateralt lappet pasient etterfulgt av fortsatt anestesiologi overvåking. Utfør tidsavbrudd for å bekrefte prosedyrer som skal utføres.
3. Plasser ERG-opptakselektroder, ffERG lysstimulans, et veldig svakt rødt lys montert på et pannebånd, aktuell 0,5% oftalmisk proparakain, 2,5% oftalmisk hydroksypropylmetylcellulose (hvis Burian-Allen elektrode brukes), og steril gasbind (for å tørke overflødig metylcellulose) nær ERG sensor posisjon før du plasserer den bærbare darkroom for å omslutte hodet på pasienten og ERG sensor (Figur 6A). ERG sensor vil bruke den monterte røde pannen bandet til å utføre scotopic ffERG opptak.
   MERK: Det røde lyset som er montert på et pannebånd, endres ved å plassere lag med filterfilmer for rødt lys over lysdiodene. Det røde lyset skal være så svakt som mulig slik at ERG-sensoren kan utføre prosedyren slik at mørk tilpasning opprettholdes. Nyttig for sensor å vente noen minutter å ha noen av hans eller hennes egen delvis mørk tilpasning før du plasserer elektrodene. Erfarne ERG sensorer har en tendens til å bruke svært svakt rødt lys eller kan gjøre prosedyren ved å føle seg uten rødt lys hvis Burian-Allen elektrode brukes.
4. Plasser den jordede ERG-elektrodeklemmen med ledende pasta på den ene øreflippen. Slange bakken ERG elektrode tilkobling og ffERG lys stimulans kabel gjennom modifisert klaff åpningen av den bærbare mørkerommet og ERG tekniker kobler dem til ERG-systemet utenfor mørkerommet.
5. Lukk åpningen foran på det bærbare mørkerommet med store binderklips. Slå av romlys og kontroller og dekk eventuelle gjenværende avdekkede lyskilder med svart tape.
6. Fjern den svarte masken over begge øynene. Fjern den svarte tapen og patchene bare over høyre øye og plasser hornhinnen ERG-opptakselektroden på høyre øye for å registrere de scotopiske ffERG-svarene ved hjelp av den håndholdte fullfeltslysstimulansen i henhold til ISCEV-standardene (figur 6B).
   1. Slange erg opptak elektrode tilkobling gjennom modifisert klaff åpningen av den bærbare darkroom for ERG tekniker å koble den til ERG-systemet utenfor mørkerommet. Vær forsiktig med å bruke det svakeste røde lyset mulig, og en kort periode med ekstra mørk tilpasning, ca. 5 min, anbefales for gjenoppretting etter objektivinnsetting i henhold til ISCEV-standardene.
   2. Etter kontroll av elektrisk baseline stabilitet og ERG elektrode impedans, fortsett med opptak av stangresponsene (mørktilpasset 0,01 cd·s·m^-2 flash ERG), etterfulgt av de kombinerte stang-kjegleresponsene (mørktilpasset 3,0 cd·s·m^-2 flash ERG og 10 cd·s·m^-2 flash ERG) og de mørktilpassede 3.0 flash oscillatory potensielle svarene. Vær oppmerksom på de anbefalte tidsintervallene mellom lysstimulansen for å opprettholde mørk tilpasning.
      MERK: Når en håndholdt ERG-lysstimulans brukes til å teste det ene øyet om gangen, må du holde det andre øyet monokulært lappet for å opprettholde mørk tilpasning under scotopic opptak av det første øyet. Dawson Trick Litzkow (DTL) fiberelektrode eller bipolare Burian-Allen ERG hornhinneelektroder brukes vanligvis. DTL-elektroden tolereres bedre av en bevisst pasient og har lavere amplitud-til-støy-forhold sammenlignet med Burian-Allen ERG hornhinneelektroden. Gitt pasienttoleranse er ikke et problem under sedasjon eller generell anestesi, er Burian-Allen elektrode foretrukket for bederte ERG-opptak gitt sitt overlegne amplitude-til-støy-forhold.
7. Fjern den svarte tapen og patchene i venstre øye og fortsett med scotopisk ffERG-opptak av venstre øye etter samme prosedyrer som for det første øyet som i trinn 4.6 med den håndholdte fullfeltslysstimulansen.
   MERK: Innspilte scotopic ffERG amplituder har en tendens til å være mildt lavere i det andre registrerte øyet gitt retinal mørk tilpasning av det andre øyet er vanligvis påvirket av ERG stimulans blinker diffust til øyet gjennom bein og vev under ERG opptak av det første øyet.

5. Lett tilpasset fullfelts elektroretinogramopptak i operasjonssalen

1. Etter ferdigstillelse av scotopic ffERG opptak, slå på alle overhead rom lys. Koble ERG-elektrodetilkoblingene og ffERG-lysstimulanskabelen fra ERG-opptakssystemet og slange dem tilbake til innsiden av det bærbare mørke rommet gjennom den modifiserte klaffåpningen. Fjern det bærbare mørke rommet.
2. Lys tilpasser begge øynene i 10 minutter ved hjelp av lysene i overliggende rom i henhold til ISCEV-standardene (bakgrunnslyselys 30 cd·m^-2). Hold de bipolare Burian-Allen ERG elektrodene på plass for begge øynene gitt de innebygde øyelokkspekulene til elektrodene vil holde øynene åpne. Hvis DTL-linser brukes, bruk øyelokkspekulasjoner for å holde begge øynene åpne med drypping av periodiske smøreøyedråper for å unngå hornhinnentørking.
3. Koble ERG-elektrodetilkoblingene og ffERG-lysstimulanskabelen til ERG-systemet og fortsett å ta opp, i henhold til ISCEV-standardene, kjegleglimtresponsene (lystilpasset 3.0 cd·s·m^-2 blits ERG) etterfulgt av kjegleflimmersvarene (lystilpasset 3.0 flimring ERG).
   MERK: Dette fullfører ffERG-opptaket. Andre diagnostiske retinal imaging inkludert OCT, fundus bilder samt venopuncture for genetisk testing kan lett følge mens pasienten forblir sedert.

Representative Results

Ved hjelp av metoden som er beskrevet, er gyldig, pålitelig, fortolkes normale og unormale ffERG-responser mulig oppnådd i operasjonsrommet for spedbarn og små barn under sedasjon eller generell anestesi. Spesielt unngås feilaktig lave scotopic ffERG-responser, og vanlige retinale årsaker til redusert syn og nystagmus i denne aldersgruppen er lett identifisert. For eksempel er bevaring av scotopic ffERG-responser viktig for å skille Leber medfødt amaurosis fra achromatopsia hvor de fferg-svarene reduseres under begge forhold, men de skotske ffERG-svarene bevares i achromatopsia, men ikke i Leber medfødt amaurosis (figur 7). Å oppnå god kvalitet scotopic ffERG svar er også viktig for å diagnostisere forhold der distinkt scotopisk ffERG bølgeform morfologi er til stede. For eksempel er tilstedeværelsen av en negativ b-bølge i scotopisk kombinert stang-kjegle ffERG respons en viktig funksjon i medfødt stasjonær nattblindhet (Figur 7). Mens bedøvelsesmidler kan redusere ERG-respons, er ERG-responser under anestesi pålitelige for å gi nøyaktig diagnose. ⁶ Den nedre grensen for normalområdet for ERG-responsen er aldersavhengig og øker med alderen. For eksempel er den nedre grensen for normal for alder 12 måneder til 24 måneder for scotopic stangresponser med Burian-Allen elektroden 75 μV. Som anbefalt av ISCEV oppfordres individuelle ERG-laboratorier til å samle inn egne normale verdier.

Metoden brukes pålitelig for å bestemme sykdomsprogresjon over tid. For eksempel er de systemiske egenskapene til Alström syndrom subtile hos svært unge pasienter, og de første ffERG-svarene kan være lik achromatopsia med relativ bevaring av scotopisk ffERG-responser og reduserte kjegleresponser (figur 8). Over tid forverres de scotopiske ffERG-svarene som viser et kjeglestangdysfunksjonsmønster som er i samsvar med forholdene, inkludert kjeglestangdystrofi og sekundære syndromiske kjegle-stangdegenerasjoner som Alströms syndrom (figur 8).

Figur 1: Mørk korrektur på åpninger av operasjonssalen. Ugjennomsiktige, ikke-reflekterende svarte gardiner dekker døren og vindusåpningene. Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 2A: Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 2B: Sammenleggbar bærbar mørkerom. Kommersielt tilgjengelig sammenleggbar bærbar darkroom (A) isolerer pasientens hode og ERG sensor (B) for å optimalisere vedlikehold av retinal mørk tilpasning under scotopisk ffERG opptak (bilde tatt med lys på før start tilfelle for illustrasjon formål). Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 3A: Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 3B: Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 3C: Modifisering av baksiden av mørkerommet. Liten åpning opprettet på baksiden av mørkerommet (A) dekket av doble klaffer (B) tillater ruting tilkoblinger og kabler til ERG opptakssystem utenfor mørkerommet (C). Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 4: Mørk tilpasning med bilateral patching. En mørk avslapningsmaske plasseres over pasienten etter at hvert øye er lappet ved å plassere et lag med svart tape over 2 øyeputer over lukkede øyelokk. Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 5A: Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 5B: Mørk korrektur på operasjonssalen.
Gjennomsiktige røde filterfilmer (A) teipes over skjermer og ugjennomsiktig svart tape (B) dekker lysdioder og lyskilder. Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 6A: Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 6B: Omkoding av scotopisk ffERG-svar inne i mørkerommet.
Pasient med mørkerom på plass (A). Scotopic ffERG svar er registrert i et svært mørkere miljø inne darkroom (B) med et veldig svakt rødt lys montert på et pannebånd som brukes til å plassere hornhinnen ERG opptak elektroder på plass (bilde tatt med lys på før start tilfelle for illustrasjon formål). Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 7: Normale og unormale ffERG-eksempler. Standard ffERG-responser oppnådd med metode hos spedbarn og små barn som viser normale svar og gyldige pålitelige scotopic og fotopic svar som lett skiller Leber medfødt amaurosis (LCA), achromatopsia og medfødt stasjonær nattblindhet (CSNB). LCA eksempel er en 6-åring med RDH12 genotype; achromatopsia eksempel er en 3-åring med PDE6C genotype; CSNB eksempel er en 3-åring med TRPM1 genotype. Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Figur 8: ffERG-eksempel som viser sykdomsprogresjon. Standard ffERG-responser oppnådd med metode oppnådd hos en 2 år gammel pasient med oppfølging 2 år senere. Progresjon av scotopic ffERG svar er tydelig, og pasienten ble funnet å ha Alström syndrom. Vennligst klikk her for å se en større versjon av denne figuren.

Discussion

Metodikken og protokollen beskriver hvordan man effektivt utfører gyldig og pålitelig ffERG hos spedbarn og barn under sedasjon eller generell anestesi i operasjonssalen. Det store konseptet og målet med teknikken er å gi og opprettholde optimal retinal mørk tilpasning under scotopisk ffERG-opptak. Dette er viktig for å gi nøyaktig objektiv vurdering av stang fotoreseptorfunksjon gitt retinal mørk tilpasning er raskt redusert ved eksponering selv for svakt lys som fører til feilaktige registrerte svar. De kritiske trinnene i metoden er (i) å velge et operasjonsrom med lav 60 Hz bakgrunn elektrisk strøm støy, riktig elektrisk jording og å modifisere og forberede rommet omhyggelig for å blokkere lyskilder (ii) for å farmakologisk utvidet elevene fullt ut og å plassere flerlags øyeflekker som helt blokkerer lys for å indusere retinal mørk tilpasning (iii) for å bruke en modifisert bærbar sammenleggbar mørkerom som omslutter pasientens hode og ERG sensor , og (iv) for å bruke minst mulig svakt rødt lys som trengs inne i mørkerommet under scotopisk ffERG-opptak.

Metoden er betydelig bedre enn eksisterende alternative metoder. Mens du utfører ffERG uten sedasjon hos spedbarn under 1 år kan være mulig ved hjelp av en fôringflaske og noen barn kan samarbeide med ffERG opptak, samarbeid er dårlig i de fleste spedbarn og små barn. Å utføre ffERG med oral sedasjon i et konvensjonelt ERG-opptak darkroom mangler evnen til å overvåke pasientens kardiopulmonalfunksjon trygt og spekteret av svar på oral sedasjon er bred og uforutsigbar. Å utføre ffERG i et mørkt operasjonsrom uten et bærbart mørkerom er vanligvis ikke mørkt nok til å oppnå og opprettholde mørk tilpasning gitt det økende antallet nye bedøvelses- og operasjonsromsutstyr.

Metoden fungerer bra med en liten håndholdt ffERG lys stimulans gitt begrenset plass inne i den bærbare mørkerommet, og ffERG opptak er gjort ett øye om gangen. En større full-size full-field ERG stimulus kuppel vil tillate samtidig ERG opptak av begge øyne og forkorte eksamenstid. En erg-stimulanskuppel i full størrelse ville kreve en metallisk arm for å holde den sikkert over liggende pasienten, og et større bærbart mørkerom med en mye større klaffåpning ville være nødvendig for å imøtekomme den metalliske armen. En slik modifikasjon er mulig med forsiktighet for å skape en stor klaffåpning som ikke er utsatt for lyslekkasje.

Begrensninger av metoden er få og inkluderer effekten av beroligende og generelle bedøvelsesmidler i å redusere ERG-responser, noe som ikke er betydelig nok til å påvirke nøyaktig klinisk diagnose og oppfølgingstesting for å vurdere progresjon. Metoden krever samarbeid med pediatrisk anestesiologiteam for å overvåke pasienten i et svakt opplyst operasjonsrom i 15 minutter under scotopisk ffERG-opptak. Hvis bedøvelseskrise oppstår, kan prosedyren avbrytes umiddelbart, og det bærbare mørkerommet kan flyttes raskt for å gi full pasienttilgang.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol