Disse retningslinjene kan brukes til administrering av forenklet evaluering av CONsciousness Disorders (SECONDs), et kort atferdsverktøy utviklet for å diagnostisere hjerneskadede pasienter i tidsbegrensede omgivelser. Denne skalaen undersøker kommandofølgende, kommunikasjon, visuell forfølgelse, fiksering, smertelokalisering, orienterte bevegelser og opphisselse.
Etablering av en nøyaktig diagnose er avgjørende for pasienter med bevissthetsforstyrrelser (DoC) etter en alvorlig hjerneskade. Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R) er den anbefalte atferdsskalaen for å vurdere bevissthetsnivået blant disse pasientene, men den lange varigheten av administrasjonen er et stort hinder i kliniske omgivelser. Den forenklede evalueringen av CONsciousness Disorders (SECONDs) er en kortere skala som ble utviklet for å takle dette problemet. Den består av seks obligatoriske elementer (observasjon, kommandofølging, visuell forfølgelse, visuell fiksering, orientert oppførsel og opphisselse) og to betingede elementer (kommunikasjon og lokalisering til smerte). Poengsummen varierer mellom 0 og 8 og tilsvarer en bestemt diagnose (dvs. koma, ikke-responsiv våkenhetssyndrom, minimalt bevisst tilstand minus / pluss, eller fremveksten fra den minimalt bevisste tilstanden). En første valideringsstudie på pasienter med langvarig DoC viste høy samtidig gyldighet og intra- og inter-rater pålitelighet. SECOND-ene krever mindre opplæring enn CRS-R, og administrasjonen varer ca. 7 minutter (interkvartil rekkevidde: 5-9 minutter). En ekstra indekspoengsum gjør det mulig å spore en pasients atferdssvingninger eller evolusjon over tid. SECONDs er derfor et raskt og gyldig verktøy for å vurdere bevissthetsnivået hos pasienter med alvorlig hjerneskade. Den kan enkelt brukes av helsepersonell og implementeres i tidsbegrensede kliniske omgivelser, for eksempel intensivavdelinger, for å bidra til å redusere feildiagnostiseringsrater og for å optimalisere behandlingsbeslutninger. Disse administrasjonsretningslinjene gir detaljerte instruksjoner for administrering av SECOND-ene på en standardisert og reproduserbar måte, noe som er et viktig krav for å oppnå en pålitelig diagnose.
Bevissthetsforstyrrelser (DoC) er preget av langvarig nedsatt bevissthet etter en alvorlig hjerneskade1. Når pasienter gjenoppretter øyeåpning etter en periode med koma, men ikke viser noen reproduserbare tegn på bevissthet om seg selv eller omgivelsene, blir de diagnostisert med uws(unresponsive wakefulness syndrome), tidligere kjent som vegetativ tilstand)2,3. Etter hvert som pasienter gjenoppretter entydige atferdstegn på bevissthetsbevis mot seg selv eller sitt miljø, anses de å ha gått over til den minimalt bevisste tilstanden (MCS)4. På grunn av sin kliniske heterogenitet har MCS blitt ytterligere sub-kategorisert i MCS minus (MCS-) og MCS pluss (MCS+)5. MCS- pasienter viser bare tegn på bevissthet på lavt nivå, for eksempel visuell fiksering og forfølgelse, automatiske motoriske reaksjoner og lokalisering til skadelig stimulering, mens MCS+ pasienter demonstrerer høyere ordens språkrelatert atferd, for eksempel å følge enkle kommandoer, forståelig verbalisere og / eller med vilje kommunisere5. Disse pasientene kommer ut av MCS (EMCS) når de gjenvinner evnen til å kommunisere funksjonelt (dvs. på en pålitelig måte bruke en “ja / nei” -kode) og / eller å bruke gjenstander som en kam eller en kopp4. En differensialdiagnose må gjøres mellom disse kliniske enhetene og det låste syndromet (LIS), en tilstand av alvorlig lammelse med bevarte kognitive funksjoner som kan forveksles med en tilstand av nedsatt bevissthet6. Tidligere studier har videre vist viktigheten av riktig diagnostisering av DoC for å forbedre pasientens daglige ledelse (f.eks. smertebehandling eller nevrostimuleringsprotokoller7,8), bestemme langsiktig prognose9og støtte beslutninger ved livets slutt10.
Likevel er det utfordrende å etablere en nøyaktig diagnose11,12,13,14 og det er en betydelig grad av feildiagnose når du bare stoler på medisinsk konsensus i stedet for validerte verktøy15. Flere atferdsdiagnostiske skalaer har blitt utarbeidet de siste tiårene. Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R)16 regnes for tiden som den mest effektive skalaen, da den inkluderer alle MCS-kriterier og har en utmerket innholdsvalighet17. Det har imidlertid flere ulemper, inkludert en total poengsum som ikke samsvarer med en enkelt atferdsdiagnose, en protokoll med gjentatte smertefulle stimuleringer (muligens redusere pasientmotivasjon), en læringskurve som krever omfattende sensoropplæring og en tidkrevende administrasjonsprosedyre18,19,20. Disse ulike aspektene utgjør et enda større problem gitt behovet for gjentatte vurderinger (dvs. minst fem) på kort tid (f.eks. 10 dager), som nylig fremhevet for å unngå feildiagnostiser i denne populasjonen21. Tiden som bør tildeles av klinikere for å utføre CRS-R er sjelden tilgjengelig i den kliniske virkeligheten, og lange vurderinger kan øke pasientens fatigabilitet og mangel på overholdelse22.
Disse retningslinjene beskriver administrasjonen av en nylig validert skala, forenklet evaluering av CONsciousness Disorders (SECONDs), for å vurdere bevissthetsnivået hos pasienter med alvorlig hjerneskade22. Denne skalaen inkluderer åtte elementer: observasjon, kommandofølgende, kommunikasjon (forsettlig eller funksjonell – betinget element), visuell forfølgelse, visuell fiksering, lokalisering til smerte (betinget element), orientert oppførsel og opphisselse. Sammenlignet med CRS-R kreves det mindre opplæring for sensorene, og den resulterende poengsummen er direkte relatert til et bevissthetsnivå, alt fra EMCS (8), MCS+ (6-7), MCS- (2-5), UWS (1) til koma (0). Elementene ble valgt enten fordi de var de hyppigst observerte i CRS-R blant MCS-pasienter23 eller på grunn av deres betydning for diagnosen EMCS (dvs. funksjonell kommunikasjon)16. Disse administrasjonsretningslinjene tar sikte på å gi visuelle standardiserte instruksjoner og praktiske målrettede råd for å administrere og score hvert element av skalaen på riktig måte.
SECONDs ble utarbeidet som et nytt atferdsverktøy inspirert av CRS-R16 og en studie av Wannez et al.23 for å diagnostisere bevissthetsforstyrrelser og for å møte begrensningene i kliniske omgivelser. Den resulterende illustrerte administrasjonsveiledningen gir visuell målrettet veiledning og praktiske standardiserte prosedyrer for riktig administrasjon av denne nye atferdsskalaen.
Fordeler med SECONDs
SECOND-ene er raske å administrere og kan dermed tillate gjentatte vurderinger selv i kliniske omgivelser med viktige begrensninger. Den korte varigheten reduserer pasientens tretthet ytterligere og optimaliserer pasientsamarbeidet, noe som potensielt reduserer feildiagnostiseringsraten i denne utfordrende befolkningen21. Inkludering av betingede elementer (dvs. kommunikasjon og lokalisering til smerte) sikrer ytterligere både tidsøkning og pasientoverholdelse. I motsetning til CRS-R gir SECONDs i tillegg en total poengsum som direkte reflekterer en diagnose (0 = koma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), noe som letter tolkningen. En ekstra indeks kan beregnes for å spore pasientens atferdsutvikling mer nøyaktig over tid. Til slutt tilbyr denne nye skalaen en brukervennlig vurdering som krever mindre materiale og kortere opplæring (forutsatt at administrasjonsretningslinjene følges riktig) sammenlignet med CRS-R, som sensorens erfaringsnivå kan påvirke sluttresultatet24.
Kritiske administrasjonsfall for SECOND-ene
Selv om SECONDs-administrasjonen er fullført raskt, bør det være tilstrekkelig tid for pasienten å produsere de nødvendige svarene. For å oppnå tilsvarende høye grad av diagnostisk nøyaktighet ved hjelp av SECONDs, er det viktig at sensorer pliktoppfyllende følger instruksjonene i administrasjonsretningslinjene, spesielt sensorer uten lang erfaring med CRS-R. Faktisk kan administrasjonen av flere SECONDs-elementer innebære forskjellige fallgruver, hvorav noen ble identifisert i valideringsstudien22.
Kommando ved å følge
En kommandofølgende vurdering er et første skritt mot identifisering av kommunikasjonsevner og gjenoppretting av sosiale interaksjoner. Sensoren bør derfor forsøke å vurdere pasientens evne til å reagere grundig på kommandoer. En spesiell oppmerksomhet bør gis til valg av kommandoer. Kommandoene må være gjennomførbare for pasienten og gjøre rede for eventuelle (nevrologiske, motoriske, språklige, etc.) begrensninger. Dette er spesielt viktig i tilfeller av mistenkt LIS, der minst en av kommandoene skal være relatert til øyebevegelser (f.eks. ‘Slå opp’). Faktisk er differensialdiagnosen mellom EMCS og LIS ved hjelp av SECONDs bare mulig hvis minst en oculomotorisk kommando er testet. Diagnosen kan bekreftes ytterligere med kommunikasjonsvurderingen ved hjelp av en tilpasset kommunikasjonskode basert på øyebevegelser, som skal avdekke intakte kognitive funksjoner og derfor bevare funksjonell kommunikasjon. Sensoren bør alltid ha denne diagnosen i tankene når man vurderer pasienter uten motorisk respons, spesielt de med lesjon i hjernestammen. Som tidligere nevnt25, er derfor god kunnskap om pasientprofilen avgjørende. Kommandoene bør også unngå bevegelser som spontant utføres med en vanlig rytme, som illustrert i tilfelle 1. Det er viktig at slike bevegelser identifiseres i observasjonsvurderingen. Til slutt bør kommandoene ikke kreve for mye styrke, da pasienten må kunne gjenta bevegelsen.
Kommunikasjon
Implementeringen av en ja/nei-kode kan være spesielt vanskelig for noen pasienter. Det kan derfor være nødvendig å dobbeltsjekke at pasienten har god forståelse og evne til å bruke koden ved gjentatte ganger å be pasienten om å vise et “ja” og et “nei”. SECONDs inneholder fem selvbiografiske spørsmål for å vurdere kommunikasjon, da det tidligere er funnet de beste resultatene ved hjelp av slike spørsmål26. Hvis pasienten ikke svarer, foreslås bruk av situasjonsspørsmål å vurdere potensielle alvorlige hukommelsesunderskudd, som illustrert i tilfelle 2.
Visuell forfølgelse
Denne vurderingen bør administreres svært forsiktig i SECONDs. Visuell forfølgelse er et av de hyppigst observerte tegn på bevissthet blant MCS-pasienter23 og er en vanlig kilde til uenighet mellom SECONDS og CRS-R. I SECONDs inkluderer administrasjonen av den visuelle jakten et tidskriterium (dvs. visuell forfølgelsesvarighet), i stedet for vinkelamplitude, for pasienter med oculomotoriske svekkelser, som bør tas i betraktning under vurderingen. Merk at dette tidskriteriet også unngår praktiske vanskeligheter med estimering av vinkelbredde uten dedikerte verktøy27. Videre betyr fraværet av visuell forfølgelse i en enkelt vurdering ikke nødvendigvis at pasienten ikke er i stand til å utføre dette elementet. Faktisk krever denne vurderingen en effektiv øyeåpning i tillegg til en god oppmerksomhetskapasitet. Opphisselse bør fremmes før vurderingen startes, og manuell øyeåpning bør brukes når spontan øyeåpning ikke opprettholdes eller ikke er tilstrekkelig til å teste visuell forfølgelse på riktig måte, som vist i tilfelle 3.
Anvendbarhet av SECONDs
Dette verktøyet ble designet for å vurdere bevissthet blant en bred populasjon av personer med ulike kliniske forhold, og dens brede anvendbarhet gjør det mulig for en sensor å overvåke effekten av en intervensjon, behandling eller komplikasjon på pasientens bevissthetsnivå. Spesiell oppmerksomhet bør gis til enhver endring i behandlingsregimet til en pasient mellom to påfølgende SECONDs, da psykoaktiv medisinering kan ha innflytelse på den observerte poengsummen. For å maksimere reproduserbarheten av resultatene anbefales det å vurdere pasienter med stabile vitale parametere, som er av beroligende legemidler, og som har en stabil dose nødvendige behandlinger med potensiell psykoaktiv aktivitet (f.eks. antiepileptiske legemidler). Administrering av SECONDs rett etter en anstrengende undersøkelse eller terapi (f.eks. MR, fysioterapi) bør også unngås. Tolkningen av resultatene bør ta hensyn til disse forvirrende faktorene når de ikke kan unngås. Gjentatte vurderinger oppfordres spesielt når optimale administrasjonsforhold ikke er oppfylt, og komplementære diagnostiske teknikker bør brukes i kombinasjon med SECOND-ene. Spesielt bør end-of-life beslutninger alltid være basert på de mest grundige og nøyaktige verktøyene som er tilgjengelige, inkludert gjentatte standardiserte atferdsskalaer og validerte paracliniske mål på hjernefunksjon. I den forstand bør CRS-R foretrekkes fremfor SECONDs i alle tilfeller der en mer granulær og omfattende klinisk vurdering av bevissthet er nødvendig. I forskningsmiljøer bør SECOND-ene vurderes i protokoller der administrasjon av hele CRS-R ikke er mulig på grunn av praktiske eller logistiske årsaker (f.eks. en studie som undersøker årvåkenhetssvingninger som krever gjentatte vurderinger innen samme dag). I tillegg ble SECONDs ikke designet for å nøyaktig overvåke tilstedeværelsen av refleksiv oppførsel. Hos pasienter med en diagnose av UWS eller koma, bør hjernestammereflekser og andre primitive nevrologiske tegn også testes, da de gir verdifull patofysiologisk og prognostisk informasjon. Grunnleggende informasjon kan fås med den mye brukte Glasgow Coma Scale (GCS)28 og tilleggselementer kan vurderes ved hjelp av mer detaljerte kliniske vekter, for eksempel CRS-R16, Koma / Nær Koma skala29, Full outline of UnResponsiveness (FOUR)30, eller Glasgow-Liège Scale31.
Fremtidige programmer
Ettersom den opprinnelige valideringsstudien ble utført hos fransktalende pasienter, vil flere studier foreslå en oversettelse av denne nye skalaen til engelsk og andre språk. Fremtidig arbeid bør også fokusere på en ekstern validering i et større utvalg og inkludere gjentatte SECONDs versus CRS-R-evalueringer som tidligere ble anbefalt21,32. SECONDs og dens indeksscore bør i tillegg valideres i akutte omgivelser (dvs. intensivavdelinger) og sammenlignet med andre vekter som GCS28 og FOUR30. I dette synet bør en prospektiv langsgående studie også vurdere sin prediktive verdi angående graden av funksjonell utvinning, ved hjelp av passende rehabiliteringsskalaer, som tidligere demonstrert for CRS-R33. Gitt at SECONDs er et brukervennlig verktøy som krever minimal opplæring, kan familiemedlemmer lett bli involvert i diagnosen av sine slektninger med DoC. Ettersom skalaen ble validert på en voksen befolkning, er det nødvendig med ytterligere studier for å bestemme anvendbarheten blant barn. Nevrofysiologi og nevroimaging teknikker spiller en viktig rolle i den moderne vurderingen av DoC. Siden SECOND-ene enkelt kan administreres før eller etter paracliniske tester (f.eks. EEG, MR eller PET), kan det å undersøke sammenhengene mellom denne nye skalaen og spesifikke biomarkører også gi interessante diagnostiske og prognostiske perspektiver. Disse fremtidige viktige valideringstrinnene vil involvere flere helsepersonell fra flere team over hele verden med kontrasterende erfaring i multimodal vurdering av pasienter med alvorlige hjerneskader.
Konklusjon
SECONDs er et raskt og lovende verktøy for å vurdere bevissthetsnivået hos alvorlig hjerneskadede pasienter. Denne nye skalaen kan enkelt implementeres i kliniske og forskningsmiljøer for å redusere feildiagnostiseringer og dermed optimalisere end-of-life og terapeutiske beslutninger i denne utfordrende befolkningen. Bruken av denne administrasjonsveiledningen vil lette implementeringen blant utrente fagfolk og forbedre reproduserbarheten på tvers av sensorer.
The authors have nothing to disclose.
Vi takker teamene fra intensivavdelingen og nevrologiavdelingen ved Universitetssykehuset Liège, CHN W. Lennox Center (David Dikenstein og kolleger), ISoSL Valdor Hospital (Dr. Haroun Jedidi og kolleger) og ACSOL Bouge Center (Kathy Costabeber og kolleger), samt pasientene og deres familier.
Studien ble støttet av University and University Hospital of Liège, French Speaking Community Concerted Research Action (ARC 12-17/01), belgiske nasjonale midler for vitenskapelig forskning (F.R.S-FNRS), Generet-midlene og Kong Baudouin Foundation, Marie Sklodowska-Curie Actions (H2020-MSCA-IF-2016-ADOC-752686), EUs Horisont 2020 Rammeprogram for forskning og innovasjon under den spesifikke tilskuddsavtalen Nr. 945539 (Human Brain Project SGA3), James McDonnell Foundation, Mind Science Foundation, IAP forskningsnettverk P7/06 av den belgiske regjeringen (Belgisk vitenskapspolitikk), Europakommisjonen, Public Utility Foundation ‘Université Européenne du Travail’, “Fondazione Europea di Ricerca Biomedica”, BIAL Foundation, AstraZeneca Foundation og Belgisk Nasjonal Plan Cancer (139). C.A. og L.S. er stipendiater, N.L. er postdoktor, O.G. er forskningsmedarbeider, og S.L. er forskningsdirektør ved F.R.S-FNRS.
Mirror | NA | NA | The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face. |
Scoring sheet | NA | NA | All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1. |