免疫不全ニューロパチーを検出するための神経超音波プロトコル

Summary

この記事では、炎症性ニューロパチーの診断を支援するための多発性ニューロパチーにおける神経超音波のプロトコルを紹介します。

Abstract

神経超音波は、神経伝導研究の補完的なツールとして、多発ニューロパチーの鑑別診断にますます使用されています。断面積(CSA)の増加などの末梢神経の形態学的変化は、さまざまな免疫介在性多発ニューロパチーで説明されています。神経超音波における最も顕著な形態学的変化は、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)スペクトラム疾患について記載されている。CIDPは、神経腫脹(CSA増加)の程度およびパターンを測定することにより、遺伝性および他の多発性神経障害と区別することができる。脱髄炎症性ニューロパチーの典型的な所見は、不均一な筋膜構造を伴う多巣性神経腫脹であるが、脱髄性遺伝性ニューロパチーにおけるCSAの増加は、より一般化された均質な方法で起こる。他の非炎症性軸索ニューロパチーでは、神経は、特に典型的な閉じ込め部位において、正常またはわずかなCSA増加を伴って現れることがある。本稿では、神経超音波の技術的要件、標準化された検査プロトコルを使用した検査手順、CSAの現在の基準値、および炎症性神経障害患者の典型的な超音波病理学的所見について説明します。

Introduction

臨床検査の次に、大線維性多発ニューロパチーの評価には、運動系または感覚系の関与を特徴付け、軸索と脱髄損傷を区別するための電気生理学的検査が含まれます¹。軸索性多発ニューロパチーでは、毒性および糖尿病性ニューロパチーが主な原因ですが、脱髄性多発ニューロパチーでは、CIDPなどの遺伝性または炎症性ニューロパチーを考慮する必要があります^2,3,4。CIDPの一般的に使用される診断基準は、2005年に制定され、2010年と2021年に改訂された欧州神経学会連盟/末梢神経学会(EFNS / PNS)基準^です5。これらは、CIDPを診断するための臨床的および電気生理学的基準を定義し、脱髄または炎症を検出するための神経生検などの追加の基準を説明しています。しかし、場合によっては、徹底的な診断検査にもかかわらず、神経障害の原因はあいまいなままです。このような場合、神経超音波は、神経を機能的ではなく^{形態学的に}検査するための補完的な方法を提供します6。いくつかの研究は、CIDPを診断する際の追加ツールとして神経超音波の使用を証明したため、2021年の改訂されたEFNS / PNS基準はガイドライン⁵で神経超音波を実装しました。磁気共鳴ニューログラフィー(MRN)などの他のイメージング方法と比較した神経超音波の利点は、治療を行う神経科医がベッドサイドツールとして直接使用できることです。比較的費用対効果が高いです。非侵襲的で痛みを伴わないため、繰り返し使用できます。

神経超音波で観察されるCIDPの典型的な特徴は、断面積(CSA^{)の増加7,8}であり、遺伝性多発ニューロパチーにも見られます。CIDPでは、これは個々の神経セグメントに不均一に影響を及ぼします^7,9。

正常なCSA値を明確にし、超音波検査の適切な解剖学的位置を決定しようとするさまざまな検査プロトコルが公開されています10,11,12,13,14,15。これらの立場のいくつかは、ほとんどの試験プロトコルで類似しています。しかしながら、検査プロセスを標準化しそして測定の解釈を単純化するための広く受け入れられているプロトコルは存在しない。

本稿では,多発性ニューロパチーの標準化されたプロトコールを用いた神経超音波検査の実例を示し,CSAの様々な基準値を提示し,炎症性ニューロパチー患者の典型的な病理所見を示す。

神経超音波の技術要件
神経筋超音波は、対応する超音波装置⁶、¹⁶の化合物画像化を用いてBモード(輝度モード^、グレーレベルを有する2次元画像)で行われる。複合イメージングは、ソニックプローブ(トランスデューサ)内の圧電素子の電子制御を可能にし、異なる角度からターゲット構造を照らす¹⁷。超音波は、末梢神経の組織学的構造のためにいくつかの方向に反射される。さまざまな角度からの音の結果として、そうでなければ失われた反射のより重要な部分がサウンドプローブ(レシーバー)に戻り、画像を生成することができます。神経筋超音波の場合、18MHzリニアアレイトランスデューサを備えた高解像度超音波プローブが、より深い神経の場合、追加の12MHzリニアアレイプローブ(例えば、膝窩窩の脛骨および腓骨神経を表示するため^{)が使用されます6,16}。トランスデューサの周波数が低いと、空間分解能と横方向の分解能が低下するため、神経境界と周囲の構造との区別の精度が低下します。最適な設定は、メーカーが提供する神経筋イメージング用のプリセットを使用して一定に保つことができます。検査中、画像の奥行きと焦点位置は、検査する構造に合わせて調整し、常に神経の位置に適合させる必要があります。B画像ゲインと深度依存ゲインを調整して、均一な明るさで画像を最適化することができます。血管は神経構造に近いことが多く、同じ位置で測定を行うための目印としてよく使用されます。それらの解剖学的相互作用を描写し、神経と血管を区別するために、パルスドップラーおよび色分けされた二重超音波検査を使用して流速と方向を表示する必要もあります^16,18。パルス繰り返し周波数は、四肢の血管内の予想される低流速に適合させるか、色分け¹⁶のためにパワードップラーを選択する必要があります。

神経は超音波を入射角によって反射が異なるため、超音波画像はエコー源性(異方性)が異なります^16,19。超音波はこの角度の神経によって最も強く反射されるため、最良の画像は直交角度から達成されます。したがって、人工的な異方性や神経の変形を避けるために、検査中は神経に垂直に追加の圧力をかけずにプローブを中立位置に保持する必要があります(図1)。断面積(CSA)は、測定¹⁹における上神経組織の変化を避けるために、薄い高エコー性神経外神経(図2)内で測定される。テクニカル超音波の詳細については、参考文献6,16,17,18,19,20,21を参照してください。

Protocol

この作業のすべての試験は、ドイツのルール大学ボーフムの制度的ガイドラインに従って実施されました。 1.実験準備 患者の準備患者の選択基準を確認してください:炎症起源が疑われる多発ニューロパチーと診断された成人患者を調べます。 患者の除外基準を確認してください:検査する領域に開いた傷や感染症のある患者を検査しないでください…

Representative Results

各超音波検査室は、特定の超音波装置と検査官または集団依存変数が各検査室でわずかに異なる結果につながる可能性があるため、健康な地域集団からデータを収集することによってCSA基準値を確立する必要があります。ただし、どのCSA値が正常と見なすことができるかを示すために、2つの主要なドイツの神経超音波グループからのデータと、これまでに公開されたすべての参照値13、<sup cl…

Discussion

神経超音波は、多発性神経障害において有用な追加の診断ツールです。それは、神経肥大の程度およびパターンに応じて、多発ニューロパチーの考えられる原因に関する情報を与えることができる。さらに、CIDP患者の縦断的疾患経過におけるCSAの変化は、臨床疾患経過および治療応答と相関することが記載されている³³、³⁴、³⁵<sup…

Materials

Affiniti 70	Philips GmbH	n/a	with preset for neuromuscular ultrasound
L18-5 linear array transducer	Philips GmbH	n/a
Ultrasound gel	C + V Pharma Depot GmbH	n/a