استمرار تبادل نقل يدوي عن المرضى الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي: وسيلة فعالة لتجنب الحمل الزائد الحديد
Summary
لقد قمنا بتحديد طريقة مستمرة لنقل الصرف اليدوي لعلاج مرض فقر الدم المنجلي في المرضى. وقد تم تصميم هذا البروتوكول الآمن للحد بشكل فعال الحديد الزائد في المرضى الذين يحتاجون إلى عمليات نقل المزمنة، ويمكن استخدامها على نطاق واسع دون أي معدات خاصة.
Abstract
الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي (SCA) قد تكون عرضة لخطر اعتلال وعائي دماغي والسكتات الدماغية، والتي يمكن الوقاية منها عن طريق برامج نقل الدم المزمنة. نقل المتكررة معبأة خلايا الدم الحمراء (PRBCs) حاليا تقنية أبسط والأكثر استخداما لبرامج نقل الدم المزمنة. ومع ذلك، الحديد الزائد هو واحد من الآثار الجانبية الرئيسية لهذا العلاج. توجد طرق أكثر تطورا، ولا سيما فصل مكونات الدم من كريات الدم الحمراء (erythrapheresis)، الذي يشغل حاليا منصب طريقة أكثر أمانا وأكثر كفاءة. ومع ذلك، فإنه مكلف ومعقدة، ولا يمكن تطبيقها في كل مكان، كما أنها ليست مناسبة لجميع المرضى. نقل الصرف اليدوي الجمع بين واحد أو أكثر من الفصاد اليدوية مع نقل PRBC.
في مرض الخلية المركز المرجعي من المنجل، أنشأنا طريقة المستمر لتبديل الدم اليدوي الذي هو ممكن لجميع المستشفيات، لا تتطلب معدات معينة، وغير قابلة للتطبيق على نطاق واسع. من حيث انخفاض HBS، السابق السكتة الدماغيةention، والوقاية من الحديد الزائد، وأظهرت هذه الطريقة كفاءة مماثلة لerythrapheresis. في الحالات التي يكون فيها erythrapheresis غير متوفر، يمكن أن يكون هذا الأسلوب بديلا جيدا للمرضى ومراكز الرعاية.
Introduction
طفرة نقطة واحدة في الجينات غلوبين β هي المسؤولة عن إنتاج الهيموغلوبين الشاذ (الهيموغلوبين S، HBS). هذا يسبب فقر الدم المنجلي (SCA)، واحد من أكثر الأمراض شيوعا في جميع أنحاء العالم 1. الأعراض الحادة المرضى هيئة السلع التموينية "وبعض المضاعفات المزمنة يمكن معالجته عن طريق نقل الدم من خلايا الدم الحمراء المعبأة (PRBCs). والواقع أن نقل كرات الدم الحمراء العادية يصحح فقر الدم بينما يخفف من كرات الدم الحمراء المنجلية. ونتيجة لذلك، يمكن أن تزيد من قدرة نقل الأكسجين، بينما تتناقص انحلال الدم وفازو-انسداد الأحداث. لتجنب المضاعفات المزمنة أو لعلاج المرضى الذين يعانون من مضاعفات حادة، نقل جنبا إلى جنب مع استنزاف كرات الدم الحمراء المنجلية، إما عن طريق الفصد أو erythrapheresis، هو وسيلة فعالة للحد من زيادة خطيرة في خضاب الدم والدم اللزوجة مع الحد من عدد من تعميم SS كرات الدم الحمراء 2.
واحدة من الأسباب الرئيسية للالنفسيالمعوقات وأوجه القصور العصبي في الأطفال الذين يعانون من SCA 3 هو اعتلال وعائي دماغي، من مضاعفات مدمرة من هذا المرض. في الأطفال SCA مع السرعات العالية بشكل غير طبيعي على دوبلر عبر الجمجمة، نقل المزمنة فعالة في منع حدوث السكتة الدماغية الأولى 4. للحد من خطر تكرار في المرضى الذين عانوا من السكتة الدماغية، والعلاج نقل الدم هو الأسلوب الأنسب 5. في حالة العلاج المزمن، RBC تبديل الدم هو أفضل من مجرد نقل كريات الدم الحمراء، كما أنه يزيل الخلايا المنجلية ويضيف الخلايا الطبيعية مع تقليل لزوجة الدم والحد من الحديد الزائد. ومع ذلك، لا تزال تستخدم على نطاق واسع بسيط RBC نقل كعلاج للالدماغي الكلي اعتلال وعائي. في حين أنه يؤدي بسرعة إلى الحديد الزائد 4، وغالبا ما يتم هذا الاختيار لأنها بسيطة من الناحية الفنية ويزيد من عدد المرضى في كاليفورنيا نقلإعادة. في الواقع، حتى لو تم الإبلاغ erythrapheresis أن تكون الطريقة الأكثر كفاءة لنقل المزمن المرضى هيئة السلع التموينية، فإنه لا يمكن تطبيقها في كل مكان. انها ليست مناسبة لجميع المرضى، خاصة الأطفال الصغار؛ ويتطلب معدات خاصة ومكلفة.
لأكثر من 20 عاما حتى الآن، لقد تم علاج الأطفال SCA مما يدل على اعتلال وعائي دماغي والذين كانوا غير مؤهلين مؤقتا لerythrapheresis مع طريقة المستمر اليدوي تبديل الدم (MET). في عام 2016، نشر فريق العمل لدينا متابعة المرضى الذين خضعوا المستمر نقل اليدوي لعدة سنوات، وتبين أن يرتبط أسلوبنا مع انخفاض مرضية مسح ميزانية الأسرة، والوقاية من السكتة الدماغية كفاءة، والحد من الحديد الزائد مشابه لذلك من erythrapheresis 6 . ويمكن إجراء جلسة من MET في أي بيئة المستشفى بدون أجهزة محددة وباستخدام نفس حجم اللازمة لerythrapheresis. اميزة بارزة لهذا الأسلوب هو أنه يمكن أن يساعد على منع، أو على الأقل تقليل، والآثار الجانبية (وخاصة الحديد الزائد) مرتبطة نقل المتكررة في المرضى الذين لا يستطيعون الخضوع erythrapheresis. والهدف من هذه المقالة هو لوصف، خطوة بخطوة، كيفية إجراء دورة مستمرة MET من أجل السماح للمراكز الطبية التي ليس لديها أي آلات فصل مكونات الدم، أو التي لديها مرضى الذين ليسوا مؤهلين للحصول على erythrapheresis، لاستخدام هذه طريقة للمرضى SCD، وخاصة الأطفال.
Protocol
Representative Results
Discussion
المخاطر المرتبطة مع هذا الإجراء هو misbalance غير متوقع بين الفصد ونقل الدم، التي يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة. وهناك استنزاف السريع يؤدي إلى نقص حجم الدم وفقر الدم الحاد، في حين أن نقل الفائض من دون نزيف سيؤدي إلى زيادة خطيرة في لزوجة الدم. في كلتا الحالتين، يمكن للمرضى SCA …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
