겸상 적혈구 질환을 가진 환자에 대한 지속적인 수동 교환 수혈 : 철 과부하를 방지 할 수있는 효율적인 방법
Summary
우리는 환자에서 낫 세포 질병의 치료를위한 연속적인 수동 교환 수혈하는 방법을 설명했다. 이 안전 프로토콜을 효과적으로 만성 수혈을 필요로하는 환자에서 철분 과부하를 제한하도록 설계하고, 특별한 장비없이 광범위하게 사용될 수있다.
Abstract
겸상 적혈구 빈혈 (SCA) 어린이 만성 수혈 프로그램에 의해 방지 할 수 대뇌 혈관 및 뇌졸중의 위험이있을 수 있습니다. 충전 적혈구 (PRBCs)의 반복 수혈 현재 만성 수혈 프로그램에 대한 가장 단순하고 사용하는 기술이다. 그러나, 철분 과부하이 치료의 중요한 부작용이다. 더 개발 된 방법은 현재 가장 안전하고 가장 효율적인 방법입니다 RBC (erythrapheresis)의 특히 성분 채집 술 존재한다. 그러나, 복잡, 고가이며, 사방 구현 될 수없고 모든 환자에 적합하다. 수동 교환 수혈은 PRBC 수혈 하나 이상의 수동 phlebotomies을 결합한다.
참조 센터 낫의 세포 질병에서, 우리는 모든 병원 설정에 대한 가능하다 특별한 장비를 요구하지 않고, 널리 적용 수동 교환 수혈의 연속 방법을 설정합니다. HBS 감소의 측면에서, 스트로크 이전ention, 철분 과부하 방지,이 방법은 erythrapheresis 비교 효율을 나타내었다. erythrapheresis를 사용할 수없는 경우,이 방법은 환자와 의료 센터에 대한 좋은 대안이 될 수 있습니다.
Introduction
β 글로빈 유전자의 단일 점 돌연변이는 비정상적인 헤모글로빈의 생산 (헤모글로빈 S, HBS)에 대한 책임이 있습니다. 이 겸상 적혈구 빈혈증 (SCA)에서 가장 흔한 질병 중 하나 일 전세계시킨다. SCA 환자의 급성 증상 일부 만성 합병증 충전 적혈구 (PRBCs)의 주입에 의해 처리 될 수있다. 낫 적혈구를 희석하면서 실제로, 정상 적혈구의 수혈은 빈혈을 수정합니다. 용혈 및 폐쇄성 폐색 이벤트를 감소시키면서 그 결과, 산소 운반 능력을 증가시킬 수있다. SS 적혈구 순환의 수를 줄이면서 만성 합병증을 피하거나 정맥 절개하거나 erythrapheresis 의해 어느 급성 합병증, 겸상 적혈구의 고갈과 함께 수액, 환자를 치료하기 위해, 헤모글로빈 및 혈액 점도의 위험 증가를 제한 할 수있는 효과적인 방법이다 2.
정신의 주요 원인 중 하나SCA 세 아동의 장애 및 신경인지 결핍은 뇌 혈관이 질병의 치명적인 합병증이다. 두개 도플러에 비정상적으로 높은 속도와 SCA의 소아 만성 수혈은 제 4 획의 발생을 방지하는데 효과적이다. 이미 허혈성 뇌졸중을 앓고있는 환자에서 재발의 위험을 줄이기 위해, 수액 요법이 가장 적당한 방법 5이다. 이 겸상 세포를 제거하고 혈액 점도를 감소 철분 과부하를 제한하면서, 정상 세포를 추가로 만성 치료의 경우, RBC 수혈 교환이 간단 RBC 수혈보다 낫다. 그럼에도 불구하고, 간단한 적혈구 수혈은 여전히 널리 대뇌 매크로 혈관 병증에 대한 치료로 사용됩니다. 이 급속 철분 과부하 4 리드하면서 기술적으로 간단하고 수액 CA 환자의 수를 최대화하기 때문에, 이러한 선택은 종종 이루어진다레. erythrapheresis SCA는 환자의 만성 수혈을위한 가장 효율적인 방법이 될 것으로보고되었다하더라도 실제로이를 사방 구현 될 수 없다; 이것은 모든 환자, 특히 어린이에 적합하지 않다; 그것은 특정한 고가의 장비를 필요로한다.
20 년 이상 지금, 우리는 뇌 혈관을 보여주는 SCA 어린이를 치료하고 연속 수동 교환 수혈 (MET) 방법 erythrapheresis에 대한 일시적으로 자격이 누군지되었습니다. 2016 년, 우리 팀은 우리의 방법이 만족스러운 HBS 감소, 효율적인 뇌졸중 예방 및 erythrapheresis 6의 비교 철 과부하의 제한과 연결되어 있는지 보여주는 몇 년 동안 연속 사용 설명서 수혈을받은 환자의 추적 관찰을 게시 . MET의 세션은 특정 장치없이 병원 환경과 erythrapheresis 필요한 동일한 양을 사용하여 수행 될 수있다. 에이이 기술의 주목할만한 장점은 방지하거나 적어도 감소시킬 수 있다는 것이다, erythrapheresis를 거칠 수없는 환자에서 반복 수혈 연결된 부작용 (특히 철 과부하). 이 문서의 목적은 어떻게 어떤 성분 채집 기계, 또는 erythrapheresis을받을 수 없습니다 환자, 이것을 사용하는 즉이없는 의료 센터를 허용하기 위해 연속 MET의 세션을 수행하는 단계에 의해 단계를 설명하는 것입니다 자신의 SCD 환자, 특히 어린이를위한 방법.
Protocol
Representative Results
Discussion
이 절차와 관련된 위험은 위험한 결과를 초래할 수있는 정맥 절개와 수혈 사이에 예기치 않은 misbalance입니다. 출혈없이 초과 수혈 혈액 점도의 위험 증가로 이어질 것입니다 동안 급속한 고갈, 혈량 저하증 급성 빈혈로 이어질 것입니다. 두 경우 모두, SCA 환자 폐쇄성 폐색 합병증뿐만 아니라 선으로 고생 할 수있다. 이러한 이유로, 한 간호사는 각 환자에 전념해야하며, 전체 절차를 수행하는 동?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
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