鎌状赤血球症の患者のための連続的なマニュアル交換輸血：鉄過負荷を回避するための効率的な方法
Summary
私たちは、患者における鎌状赤血球症の治療のための継続的な手動交換輸血の方法を概説しています。この安全なプロトコルは、効果的に、慢性輸血を必要とする患者における鉄過負荷を制限するように設計された、特別な設備なしに広範に使用され得ます。
Abstract
鎌状赤血球貧血（SCA）児は、慢性輸血プログラムによって防止することができ、脳血管障害や脳卒中の危険にさらされる可能性があります。濃縮赤血球（PRBCを）の繰り返し輸血は現在、慢性輸血プログラムのための最も簡単で最も使用される技術です。しかし、鉄過負荷は、この治療の主な副作用の一つです。より発展した方法は、現在最も安全で効率的な方法であるRBC（erythrapheresis）の特にアフェレーシスを、存在します。しかし、複雑、高価であり、どこにでも実装することができず、またそれは、全ての患者に適しています。手動交換輸血は、PRBC輸血を持つ1つ以上の手動瀉血を兼ね備えています。
鎌状赤血球症のリファレンスセンターでは、我々はすべての病院環境に適している手動交換輸血の連続方法を設定し、特定の機器を要求していない、と広く適用可能です。 HBSの減少の面では、ストローク前へention、鉄過負荷防止、この方法はerythrapheresisに匹敵する効率を示しました。 erythrapheresisが利用できない場合には、この方法は、患者とケアセンターのための良い代替することができます。
Introduction
βグロビン遺伝子における単一点突然変異は、異常ヘモグロビン（ヘモグロビンS、HBS）の生産を担当しています。これは、鎌状赤血球貧血（SCA）、世界的に最も一般的な疾患1の1の原因となります。 SCA患者の急性症状といくつかの慢性合併症は、パックされた赤血球（PRBCを）の輸血によって治療することができます。鎌赤血球を希釈しながら実際に、通常の赤血球の輸血は貧血を修正します。溶血及び血管閉塞事象を減少させながらその結果、酸素運搬能力を増大させることができます。瀉血によってまたはerythrapheresisのいずれかによって、慢性合併症を回避するために、または鎌状赤血球の枯渇と組み合わせる急性合併症、輸血を有する患者を治療するために、SSのRBC循環の数を削減しながら、ヘモグロビンと血液粘度の危険な上昇を制限するための効果的な方法です2。
精神運動の主な原因の一つSCA 3の小児におけるハンディキャップと神経認知欠陥は、脳血管障害、この病気の壊滅的な合併症です。経頭蓋ドップラー上の異常に高い速度を有するSCAの子供では、慢性輸血は、第1ストローク4の発生を防止するのに有効です。既に虚血性脳卒中を患った患者における再発のリスクを低減するために、輸血療法は、最も適切な方法5です。それは、鎌状細胞を除去し、血液粘度を減少させ、鉄過負荷を制限しながら、正常細胞を追加として長期治療の場合には、RBC交換輸血は、単純なRBC輸血よりも良好です。それにもかかわらず、シンプルなRBC輸血はまだ広く脳マクロ血管障害の治療薬として使用されています。それが急速に鉄過剰4につながる一方で、それは技術的に簡単であり、輸血CAに患者数を最大化するため、この選択はしばしば行われています再。実際、erythrapheresisはSCA患者の慢性輸血のための最も効率的な方法であることが報告されている場合でも、どこでも実現することができません。それはすべての患者、特に若い子供には適していません。それが具体的かつ高価な装置を必要とします。
20年以上にわたり、今、私たちは、脳血管障害を証明するSCAの子どもたちを治療し、継続的な手動交換輸血（MET）メソッドでerythrapheresisのため一時的に不適格であった誰されています。 2016年には、私たちのチームは、我々の方法は、満足のいくHBSの減少、効率的な脳卒中予防、およびerythrapheresis 6と同等の鉄過剰の制限に関連していることを示す、数年前から継続的な手動の輸血を受けた患者のフォローアップを発表しました。 METのセッションは、特定の装置がなく、erythrapheresisに必要と同じ体積を使用して、任意の病院環境で行うことができます。 Aこの技術の顕著な利点は、それが予防に役立つ、または少なくとも減少する可能性があることだ、副作用（特に鉄過剰）erythrapheresisを受けることができない患者において、繰り返し輸血にリンクされています。この記事の目的は、任意のアフェレーシスマシンを持っていない医療センターを可能にするために、連続METのセッションを実行する方法を、ステップバイステップで説明する、またはそれはerythrapheresisの対象となりません患者を持って、これを使用することですそのSCD患者、特に子供たちのための方法。
Protocol
Representative Results
Discussion
この手順に関連したリスクは、危険な結果をもたらす可能性が瀉血と輸血の間に予期しないmisbalance、です。出血のない過剰輸血は血液粘度の危険な上昇につながる一方で急速な枯渇は、血液量減少及び急性貧血につながります。どちらの場合も、SCAの患者は、血管閉塞合併症、ならびに脳卒中に苦しむ可能性があります。このため、1看護師は、各患者に専用されなければならず、全体の手?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
