Kontinuierliche manuelle Austausch Transfusions für Patienten mit Sichelzellenanämie: Eine effiziente Methode zur Vermeidung von Eisenüberladung
Summary
Wir haben ein Verfahren der kontinuierlichen manuellen Austauschtransfusion für die Behandlung von Sichelzellerkrankung bei Patienten beschrieben. Dieser sichere Protokoll wurde entwickelt, um effektiv Eisenüberladung bei Patienten, bei denen chronische Transfusionen begrenzen und kann ohne spezielle Ausrüstung ausgiebig genutzt werden.
Abstract
Kinder mit Sichelzellenanämie (SCA), kann das Risiko einer zerebralen Gefäßerkrankungen und Schlaganfall sein, die durch eine chronische Transfusionsprogramme verhindert werden kann. Wiederholte Transfusionen von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) ist derzeit die einfachste und am häufigsten verwendete Technik für chronische Transfusionsprogramme. Jedoch ist Eisenüberladung eine der wichtigsten Nebenwirkungen dieser Therapie. Stärker entwickelte Methoden existieren, die derzeit Methode die sicherste und effizienteste ist, insbesondere die Apherese von RBC (erythrapheresis). Es ist jedoch teuer, kompliziert und kann nicht überall realisiert werden, noch ist es für alle Patienten geeignet. Manuelle Austauschtransfusionen kombinieren eine oder mehrere manuelle phlebotomies mit einer PRBC Transfusions.
Am Referenzzentrum der Sichelzellenanämie, setzen wir ein kontinuierliches Verfahren der manuellen Austauschtransfusion, die für alle Krankenhaus-Einstellungen möglich ist, erfordert keine spezielle Ausrüstung, und ist breit anwendbar. In Bezug auf die HbS Abnahme, Schlaganfall zurückention und Eisenüberladung Verhinderung dieses Verfahren zeigten eine vergleichbare Wirksamkeit zu erythrapheresis. In Fällen, in denen erythrapheresis nicht verfügbar ist, kann dieses Verfahren eine gute Alternative für die Patienten und Pflegezentren sein.
Introduction
Eine einzelne Punktmutation in der β-Globin-Gen ist verantwortlich für die Produktion von abnormen Hämoglobin (Hämoglobin S, hbs). Dies bewirkt , dass Sichelzellenanämie (SCA), einer der häufigsten Erkrankungen weltweit 1. SCA Patienten akute Symptome und einige chronische Komplikationen können durch die Transfusion von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) behandelt werden. Tatsächlich korrigiert die Transfusion von normalen roten Blutkörperchen, die Anämie, während die Sichel roten Blutkörperchen verdünnt wird. Als Ergebnis kann es die Sauerstofftransportkapazität zu erhöhen, während eine Hämolyse verringert und gefäßverschließenden Ereignissen. Zu chronischen Komplikationen zu vermeiden oder zur Behandlung von Patienten mit akuten Komplikationen, Transfusions kombiniert mit der Erschöpfung der sichel RBCs, entweder durch Phlebotomie oder durch erythrapheresis, ist ein effektiver Weg, um die gefährliche Erhöhung der Hämoglobin und Blutviskosität zu begrenzen, während die Anzahl der zirkulierenden SS RBCs Reduktions 2.
Eine der Hauptursachen für Psychomotorik3 Handicaps und neurocognitive Mängel bei Kindern mit SCA ist zerebrale Vaskulopathie, eine verheerende Komplikation dieser Krankheit. Bei SCA Kinder mit abnorm hohen Geschwindigkeiten auf der transkraniellen Doppler, sind chronische Transfusionen wirksam bei der das Auftreten des ersten Takt 4 zu verhindern. Um das Risiko eines erneuten Auftretens bei Patienten reduzieren , die bereits von einem ischämischen Schlaganfall erlitten haben, ist Transfusionstherapie die am besten geeignete Methode 5. Im Falle einer chronischen Therapie ist RBC Austauschtrans besser als einfache RBC Transfusion, wie sie Sichelzellen entfernt und fügt normale Zellen, während die Viskosität des Blutes zu verringern und Eisenüberladung zu begrenzen. Dennoch ist immer noch einfache RBC Transfusions weithin als Behandlung für zerebrale Makro Vaskulopathie verwendet. Während es führt schnell gemacht zu Eisenüberladung 4 ist diese Wahl oft , weil es technisch einfach und maximiert die Zahl der Patienten in der Transfusions caRe. In der Tat, auch wenn erythrapheresis für die chronische Transfusions von SCA Patienten berichtet wurde, um die effizienteste Methode sein, kann nicht überall realisiert werden; es ist nicht für alle Patienten geeignet, vor allem Kleinkinder; und es erfordert spezifische und teure Ausrüstung.
Seit mehr als 20 Jahren haben wir SCA Kinder wurden Behandlung von zerebralen Gefäßerkrankungen demonstrieren und die für erythrapheresis mit einem kontinuierlichen manuellen Austauschtrans (MET) Methode vorübergehend nicht förderfähig waren. Im Jahr 2016 veröffentlichte unser Team ein Follow-up von Patienten, die eine kontinuierliche manuelle Transfusions seit mehreren Jahren durchgemacht hatte, zeigt , dass unsere Methode mit einem zufriedenstellenden HbS Abnahme, Prävention effizient Schlaganfall verbunden ist, und eine Begrenzung der Eisenüberladung vergleichbar mit der von erythrapheresis 6 . Eine Sitzung von MET können ohne speziellen Vorrichtungen in jeder Krankenhausumgebung durchgeführt werden und durch das gleiche Volumen für erythrapheresis benötigt werden. EINbemerkenswerter Vorteil dieses Verfahrens ist, dass es könnte zu verhindern oder zumindest zu verringern, Nebenwirkungen (insbesondere Eisenüberladung) nach wiederholten Transfusionen bei Patienten verbunden, die nicht in der Lage sind erythrapheresis zu unterziehen. Das Ziel dieses Artikels ist es, Schritt für Schritt zu beschreiben, wie eine Sitzung der kontinuierlichen MET durchzuführen, um die medizinischen Zentren zu ermöglichen, die keine Apherese Maschinen verfügen, oder dass haben Patienten, die für erythrapheresis nicht berechtigt sind, diese zu verwenden, Verfahren für die SCD-Patienten, insbesondere Kinder.
Protocol
Representative Results
Discussion
Das Risiko mit diesem Verfahren verbunden ist ein unerwartetes Ungleichgewicht zwischen dem Aderlass und die Transfusions, die gefährliche Folgen haben kann. Eine rasche Erschöpfung wird Hypovolämie und akute Anämie führen, während ein Überschuss Transfusions ohne Blutung zu einem gefährlichen Anstieg der Blutviskosität führen wird. In beiden Fällen konnte SCA Patienten von Vaso-Okklusiv-Komplikationen leiden, sowie Schlaganfällen. Aus diesem Grund ist es eine Krankenschwester muss für jeden Patienten gewid…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
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