Orak Hücre Hastalığında için sürekli Manuel Değişim Transfüzyon: Demir birikimini önlemek için Etkin Bir Yöntem
Summary
We have outlined a method of continuous manual exchange transfusion for the treatment of sickle cell disease in patients. This safe protocol was designed to effectively limit iron overload in patients in need of chronic transfusions and can be used extensively without any special equipment.
Abstract
orak hücreli anemi (OHA) Çocuklar kronik transfüzyon programlar ile önlenebilir beyin vaskülopatisi ve felç, risk altında olabilir. paketlenmiş kırmızı kan hücreleri (prbcS) tekrarlanan nakilleri şu anda kronik transfüzyon programları için en basit ve en çok kullanılan tekniktir. Ancak, aşırı demir yükü bu tedavinin en önemli yan etkilerinden biridir. Daha gelişmiş yöntemler, şu anda en güvenli ve en etkili yöntemdir RBC (erythrapheresis) 'nin özellikle aferez mevcuttur. Bununla birlikte, karmaşık, pahalı ve her yerde uygulanabilir değildir, ne de tüm hastalar için uygundur. Manuel değişim transfüzyonu bir pRBC transfüzyonu ile bir veya daha fazla manuel flebotomi birleştirir.
Referans Merkezi Orak Hücre Hastalığı, biz, tüm hastane ayarları için uygulanabilir hiçbir özel ekipman gerektirir ve yaygın olarak uygulanabilir manuel değişimi sürekli bir yöntemi ayarlayın. HbS azalması açısından, felç Öncekiention ve demir yükü önleme, bu yöntem erythrapheresis karşılaştırılabilir verimliliği gösterdi. erythrapheresis mevcut olmadığı durumlarda, bu yöntem hastalar ve bakım merkezleri için iyi bir alternatif olabilir.
Introduction
β-globin geninde tek bir nokta mutasyonu anormal hemoglobin üretimi (hemoglobin S, HbS) sorumludur. Bu orak hücreli anemi (OHA), en sık görülen hastalıkların tüm dünyada 1 tane neden olur. SCA hastaların akut belirtiler ve bazı kronik komplikasyonların eritrosit (prbcS) nakli ile tedavi edilebilir. Orak eritrositlerde seyreltilmesi Nitekim normal eritrosit transfüzyonu kansızlığı giderir. hemoliz ve vazo-tıkayıcı olayların düşürürken sonucunda, oksijen taşıma kapasitesini artırabilirsiniz. SS eritrositlerde dolaşan sayısını azaltırken kronik komplikasyonları önlemek veya Flebotomi veya erythrapheresis yoluyla akut komplikasyonlar, orak RBCs tükenmesi ile birlikte transfüzyon, hastaları tedavi etmek için, hemoglobin ve kan viskozitesinin tehlikeli artışı sınırlandırmak için etkili bir yoldur 2.
psikomotor en önemli nedenlerinden biri,SCA 3 çocuklarda handikapları ve bilişsel eksiklikleri serebral vaskülopati, bu hastalığın yıkıcı bir komplikasyondur. Transkranial Doppler anormal derecede yüksek hızlarla SCA çocuklarda, kronik transfüzyon ilk inme 4 oluşumunu önlemede etkilidir. Zaten bir iskemik inme muzdarip hastalarda nüks riskini azaltmak için, transfüzyon tedavisi en uygun yöntem 5'tir. o orak hücreleri temizler ve kan viskozitesini azaltarak ve demir yüklenmesi sınırlandırarak normal hücreleri ekler gibi kronik tedavinin durumunda, RBC değişimi, basit RBC transfüzyonu daha iyidir. Bununla birlikte, basit RBC transfüzyonu hala yaygın serebral makro vaskülopati için bir tedavi olarak kullanılmaktadır. Hızla aşırı demir yükü 4 yol açarken teknik basit ve transfüzyon ca hastaların sayısını maksimize, çünkü bu seçim genellikle yapılıryeniden. erythrapheresis SCA hastalarının kronik transfüzyon için en etkili yöntem olduğu bildirilmiştir olsa bile Nitekim, her yerde uygulanabilir olamaz; tüm hastalara, özellikle küçük çocuklar için uygun değildir; ve özel ve pahalı ekipman gerektirmektedir.
20 yılı aşkın için, şimdi, biz beyin vaskülopatisinin gösteren SCA çocukları tedavi ve sürekli manuel kan değişimi (MET) yöntemiyle erythrapheresis geçici olarak uygun olmayan kim edilmiştir. 2016 yılında, ekibimiz yöntem tatmin edici bir HbS azalma, verimli inme önlenmesi ve erythrapheresis 6 karşılaştırılabilir aşırı demir yükünün bir sınırlama ile ilişkili olduğunu gösteren birkaç yıldır sürekli manuel transfüzyon geçirmiş hastaların takibini yayınladı . MET Bir oturum özel aparatlar olmadan herhangi bir hastane ortamında ve erythrapheresis için gerekli aynı hacimde kullanılarak yapılabilir. birBu tekniğin önemli avantajı önlenmesine yardımcı, ya da en azından azaltmak olabilir olduğunu, erythrapheresis geçmesi mümkün olmayan hastalarda tekrarlayan transfüzyon ile bağlantılı yan etkiler (özellikle demir yüklenmesi). Bu makalenin amacı nasıl herhangi bir aferez makineleri var, ya da erythrapheresis için uygun olmayan hastalar, bu kullanmak için bu yok tıp merkezleri sağlamak amacıyla sürekli MET bir oturum gerçekleştirmek için adım tarafından, adım tanımlamaktır bunların OHA hastalarda özellikle çocuklar için bir yöntem.
Protocol
Representative Results
Discussion
The risk associated with this procedure is an unexpected misbalance between the phlebotomy and the transfusion, which can have dangerous consequences. A rapid depletion will lead to hypovolemia and acute anemia, while an excess transfusion without bleeding will lead to a dangerous increase in blood viscosity. In both cases, SCA patients could suffer from vaso-occlusive complications, as well as strokes. For this reason, one nurse must be dedicated to each patient and stay at his bedside during the whole procedure. There …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
