Непрерывный Ручной обменное переливание для пациентов с болезнью клетки серпа: Эффективный метод, чтобы избежать перегрузки железом
Summary
Мы изложили метод непрерывного ручного обменной трансфузии для лечения серповидно-клеточной анемии у пациентов. Этот безопасный протокол был разработан для эффективного ограничения перегрузки железом у пациентов, нуждающихся в переливании хронических и может широко использоваться без какого-либо специального оборудования.
Abstract
Дети с серповидно-клеточная анемия (SCA) могут быть подвержены риску церебрального васкулопатия и инсультов, которые могут быть предотвращены хроническими программами переливания крови. Повторные переливание эритроцитарной (PRBCs) в настоящее время является наиболее простой и используемый метод для лечения хронических программ переливания крови. Тем не менее, перегрузка железом является одним из основных побочных эффектов этой терапии. Существуют и более развитые методы, в частности аферезису РБК (erythrapheresis), который в настоящее время является наиболее безопасным и эффективным методом. Тем не менее, это является дорогостоящим, сложным, и не могут быть реализованы во всем мире, а также не подходит для всех пациентов. Ручные переливание обмена объединить один или несколько ручных phlebotomies с переливанием PRBC.
В референтный центр серповидно-клеточной анемии, мы создали непрерывный метод ручного обменного переливания крови, что является допустимым для всех больничных, не требует каких-либо конкретных оборудования, а также широко применяется. С точки зрения снижения HBS, инсульт предention, и предотвращение перегрузки железом, этот метод показал сопоставимую эффективность с erythrapheresis. В тех случаях, когда erythrapheresis не доступен, этот метод может быть хорошей альтернативой для пациентов и центров по уходу.
Introduction
Одна точечная мутация в гене бета-глобина, отвечает за производство аномального гемоглобина (гемоглобин S, ОБД). Это приводит к серповидно – клеточная анемия (SCA), один из самых распространенных заболеваний во всем мире 1. Острые симптомы Sca пациентов и некоторые хронические осложнения можно лечить путем переливания эритроцитарной (PRBCs). Действительно, переливание нормальных эритроцитах корректирует анемию во время разбавления серп RBCs. В результате, он может увеличить транспорта кислорода мощности при одновременном снижении гемолиза и вазо-окклюзионные событий. Для того, чтобы избежать хронических осложнений или для лечения больных с острыми осложнениями, переливание в сочетании с истощением серповидных эритроцитах либо путем кровопускания или по erythrapheresis, является эффективным способом ограничить опасное увеличение гемоглобина и крови вязкости при одновременном снижении количества циркулирующих SS RBCs 2.
Одной из главных причин психомоторногофоры и нейрокогнитивные недостатки у детей с 3 СКА церебральный васкулопатия, разрушительное осложнение этого заболевания. В ЗОБ детей с аномально высокими скоростями на транскраниальная допплерография, хронические переливание эффективны в предотвращении возникновения первого инсульта 4. Для того, чтобы уменьшить риск рецидива у пациентов , которые уже страдали от ишемического инсульта, трансфузионной терапии является наиболее адекватным методом 5. В случае хронической терапии, RBC обменное переливание лучше, чем простой RBC трансфузии, так как она удаляет серповидные клетки и добавляет нормальные клетки, уменьшая вязкость крови и ограничения перегрузки железом. Тем не менее, простой РБК переливание до сих пор широко используется в качестве средства для лечения церебрального макро-васкулопатии. В то время как он быстро приводит к перегрузке железом 4 этот выбор часто делается потому , что это технически просто и максимально увеличивает количество пациентов в трансфузионной CAчисло рейнольдса В самом деле, даже если erythrapheresis Сообщалось, что наиболее эффективным методом для хронического трансфузии пациентов ЗОБ, она не может быть реализована повсеместно; он не подходит для всех пациентов, особенно детей младшего возраста; и это вызывает необходимость конкретной и дорогостоящего оборудования.
На протяжении более 20 лет, мы рассматривали детей ЗОБ демонстрации церебральный васкулопатия и которые были временно права на erythrapheresis с методом непрерывной ручной обмен переливание (MET). В 2016 году наша команда опубликовала последующую деятельность пациентов, перенесших непрерывное ручное переливание в течение нескольких лет, показывая , что наш метод связан с удовлетворительным снижением HBS, эффективной профилактики инсульта, а также ограничение перегрузки железом , сопоставимым с erythrapheresis 6 , Сеанс MET может осуществляться в любой больничной среде без конкретных аппаратов и с использованием того же объема, необходимого для erythrapheresis.заметным преимуществом этого метода является то, что она могла бы помочь предотвратить или, по крайней мере, уменьшить побочные эффекты (в частности, перегрузка железом), связанных с трансфузий у пациентов, которые не в состоянии пройти erythrapheresis. Цель данной статьи состоит в том, чтобы описать, шаг за шагом, как выполнить сеанс непрерывного MET, с тем чтобы медицинские центры, которые не имеют каких-либо аферез машины, или у которых есть пациенты, которые не имеют право на erythrapheresis, чтобы использовать эту функцию метод для их пациентов SCD, особенно детей.
Protocol
Representative Results
Discussion
Риск, связанный с этой процедурой является неожиданным Дисбаланс между кровопускание и переливание, который может иметь опасные последствия. Быстрое истощение приведет к гиповолемии и острой анемии, в то время как избыток переливание без кровотечения приведет к опасному повышению вя…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
