We hebben een werkwijze voor continue handmatige uitwisselingstransfusie beschreven voor de behandeling van sikkelcelziekte bij patiënten. Deze veilige protocol is ontworpen om effectief beperken ijzerstapeling bij patiënten die behoefte hebben aan chronische transfusies en uitgebreid kan worden gebruikt zonder speciale apparatuur.
Kinderen met sikkelcelanemie (SCA) mogelijk risico van cerebrale vasculopathie en beroertes, die kan worden voorkomen door chronische transfusie programma. Herhaalde transfusies van rode bloedcellen (PRBCs) is momenteel de eenvoudigste en meest gebruikte techniek voor chronische transfusie programma. Echter ijzerstapeling is een van de belangrijkste bijwerkingen van deze therapie. Meer ontwikkelde methoden bestaan, met name de aferese van RBC (erythrapheresis), die momenteel de meest veilige en efficiënte manier. Het is echter kostbaar, gecompliceerd en kan niet overal worden toegepast, is ook niet geschikt voor alle patiënten. Manual wisseltransfusies combineren een of meer handmatige aderlatingen met een PRBC transfusie.
Aan het referentiepunt van sikkelcelanemie, zetten we een continue werkwijze van handmatige wisseltransfusie dat haalbaar is voor alle ziekenhuizen instellingen, vereist geen speciale apparatuur, en is breed toepasbaar. In termen van HbS daling, beroerte prevention en ijzerstapeling preventie, deze methode bleek vergelijkbaar efficiëntie erythrapheresis. Wanneer erythrapheresis niet beschikbaar is, kan deze methode een goed alternatief voor patiënten en zorg centra.
Een enkele puntmutatie in het β-globine gen verantwoordelijk is voor de productie van abnormale hemoglobine (hemoglobine S, HbS). Dit veroorzaakt sikkelcelanemie (SCA), een van de meest voorkomende ziekten wereldwijd 1. acute symptomen SCA patiënten met bepaalde chronische complicaties kunnen worden behandeld door transfusie van rode bloedcellen (PRBCs). Inderdaad, de transfusie van normale RBC corrigeert de bloedarmoede, terwijl het verdunnen van de sikkel RBC. Hierdoor kan het zuurstoftransport verhogen terwijl het verminderen hemolyse en vaso-occlusieve gebeurtenissen. Chronische complicaties te voorkomen of de behandeling van patiënten met acute complicaties, transfusie combinatie met de uitputting van sikkel RBCs, hetzij door flebotomie of erythrapheresis, is een effectieve manier om de gevaarlijke toename van hemoglobine en bloedviscositeit beperken terwijl het verminderen van het aantal circulerende SS RBC 2.
Een van de belangrijkste oorzaken van psychomotorischehandicaps en neurocognitieve gebreken bij kinderen met SCA 3 cerebrale vasculopathie, een verwoestende complicatie van deze aandoening. In SCA kinderen met abnormaal hoge snelheden op transcraniële Doppler, chronische transfusies effectief in het voorkomen van het optreden van de eerste slag 4. Om het risico van een recidief bij patiënten die al van een ischemische beroerte hebben gehad te verminderen, transfusie therapie is de meest geschikte methode 5. Bij chronische behandeling, RBC wisseltransfusies beter dan eenvoudige RBC transfusie, zoals verwijdert sikkelcellen en voegt normale cellen terwijl het verminderen bloedviscositeit en beperken ijzeroverbelasting. Toch is eenvoudig RBC transfusie nog steeds op grote schaal gebruikt voor de behandeling van cerebrale macro-vasculopathie. Terwijl het snel leidt tot ijzeroverbelasting 4, wordt deze keuze vaak omdat het technisch eenvoudig en maximaliseert het aantal patiënten in transfusie caopnieuw. Zelfs indien erythrapheresis is beschreven dat de meest efficiënte methode voor de chronische transfusie van SCA patiënten, kan niet overal worden toegepast; het is niet geschikt voor alle patiënten, met name jonge kinderen; en het stellen, specifieke en dure apparatuur.
Al meer dan 20 jaar, hebben we de behandeling van SCA kinderen demonstreren cerebrale vasculopathie en die tijdelijk niet in aanmerking komen voor erythrapheresis met een continue methode handmatige uitwisseling transfusie (BMO) waren. In 2016, ons team publiceerde een follow-up van patiënten die continue handmatige transfusie ondergingen enkele jaren, blijkt dat onze werkwijze is gekoppeld aan een bevredigende HbS daling efficiënte preventie wordt en een beperking van ijzerstapeling vergelijkbaar is met erythrapheresis 6 . Een sessie van BMO kan in elk ziekenhuis zonder specifieke apparaten en door het gebruik van hetzelfde volume nodig is voor erythrapheresis worden uitgevoerd. EENopmerkelijk voordeel van deze techniek is dat het kan helpen voorkomen, of althans verminderen, bijwerkingen (vooral ijzer overbelasting) gekoppeld aan herhaalde transfusies bij patiënten die niet in staat zijn erythrapheresis ondergaan. Het doel van dit artikel is te beschrijven, stap voor stap, hoe je een sessie continu BMO uit te voeren om de medische centra die geen aferese machines hebben, of die patiënten die niet in aanmerking komen voor erythrapheresis, om dit te gebruiken toestaan werkwijze voor de SCD patiënten, vooral kinderen.
Het risico van deze procedure is een onverwachte onbalans tussen de aderlatingen en de transfusie, wat gevaarlijke gevolgen kan hebben. Een snelle uitputting leidt tot hypovolemie en acute anemie, terwijl een overmaat transfusie zonder bloeden leidt tot een gevaarlijke toename van de bloedviscositeit. In beide gevallen kan SCA patiënten lijden aan vatafsluitende complicaties, en beroertes. Om deze reden, moet men verpleegkundige worden gewijd aan elke patiënt en verblijf in zijn bed gedurende de hele procedure. Er moe…
The authors have nothing to disclose.
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Precision scale | |||
Cannula (x2) | Macopharma | ||
Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
3 Way tap | |||
Syringe (x4) | |||
Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |