Kontinuerlig manuell utbytestransfusion för patienter med sicklecellanemi: En effektiv metod för att undvika överbelastning av järn
Summary
Vi har beskrivit en metod för kontinuerlig manuell utbytestransfusion för behandling av sickle-cell-sjukdom hos patienter. Denna säkra protokoll har utformats för att effektivt begränsa järnöverskott hos patienter i behov av kronisk trans och kan användas i stor utsträckning utan någon särskild utrustning.
Abstract
Barn med sicklecellanemi (SCA) kan vara i riskzonen för cerebral vaskulopati och stroke, som kan förebyggas genom kronisk transfusionsprogram. Upprepade transfusioner av packade röda blodkroppar (PRBCs) är för närvarande det enklaste och mest använda tekniken för kronisk transfusionsprogram. Emellertid är järnöverbelastning en av de viktigaste biverkningarna av denna terapi. Mer utvecklade metoder finns, särskilt aferes av RBC (erythrapheresis), som för närvarande är det säkraste och mest effektiva metoden. Men det är dyrt, komplicerat och kan inte genomföras överallt, inte heller är det lämpligt för alla patienter. Manuella trans utbyte kombinera en eller flera manuella phlebotomies med en PRBC transfusion.
Vid referenscentrum sicklecellanemi, satte vi upp en kontinuerlig metod för manuell utbytestransfusion som är möjligt för alla sjukhusmiljö, kräver ingen speciell utrustning, och är allmänt tillämpliga. När det gäller HbS minskning, stroke föregåendeention, och järnöverskott förebyggande, denna metod visade jämförbar effektivitet erythrapheresis. I de fall där erythrapheresis är inte tillgänglig, kan denna metod vara ett bra alternativ för patienter och vårdcentraler.
Introduction
En enda punktmutation i β-globingenen är ansvarig för produktion av onormalt hemoglobin (hemoglobin S, HbS). Detta orsakar sicklecellanemi (SCA), en av de vanligaste sjukdomarna i världen en. SCA patienters akuta symptom och vissa kroniska komplikationer kan behandlas genom transfusion av packade röda blodkroppar (PRBCs). I själva verket, transfusion av normala RBC korrigerar anemi medan späda skäran RBC. Som ett resultat kan det öka syretransportkapaciteten samtidigt minska hemolys och vaso-ocklusiva händelser. För att undvika kroniska komplikationer eller för att behandla patienter med akuta komplikationer, transfusions kombination med utarmning av skäran RBC, antingen genom flebotomi eller genom erythrapheresis, är ett effektivt sätt att begränsa den farliga ökningen av hemoglobin och blod viskositet och samtidigt minska antalet cirkulerande SS RBCs 2.
En av de främsta orsakerna till psykohandikapp och neurokognitiva brister hos barn med SCA 3 är cerebral vaskulopati, en förödande komplikation av sjukdomen. I SCA barn med onormalt höga hastigheter på transkraniell Doppler, kroniska trans är effektiva för att förhindra uppkomsten av första slaget fyra. För att minska risken för återfall hos patienter som redan har drabbats av en ischemisk stroke, är transfusionsterapi den lämpligaste metoden 5. I fallet med kronisk terapi, är RBC utbytestransfusion bättre än enkla RBC transfusion, eftersom det tar bort skäran celler och lägger normala celler och samtidigt minska blodets viskositet och begränsa järnöverskott. Ändå är enkel RBC transfusion fortfarande används i stor utsträckning som en behandling för cerebral makro vaskulopati. Även om det leder snabbt till järnöverskott 4, är detta val ofta eftersom det är tekniskt enkelt och maximerar antalet patienter i transfusions care. I själva verket, även om erythrapheresis har rapporterats vara den mest effektiva metoden för kronisk transfusion av SCA patienter, det kan inte genomföras överallt; Det är inte lämpligt för alla patienter, särskilt unga barn; och det nödvändiggör specifik och dyr utrustning.
För mer än 20 år nu, har vi behandlat SCA barn visar cerebral vaskulopati och som var tillfälligt olämpliga för erythrapheresis med en kontinuerlig manuell utbytestransfusion (MET) metoden. År 2016, vårt team publicerat en uppföljning av patienter som hade genomgått kontinuerlig manuell transfusion under flera år, vilket visar att vår metod är förknippad med en tillfredsställande HbS minskning, effektiv förebyggande stroke, och en begränsning av järnöverskott som är jämförbar med erythrapheresis 6 . En session MET kan utföras i någon sjukhusmiljö utan särskilda apparater och genom att använda samma volym som krävs för erythrapheresis. enanmärkningsvärd fördel med denna teknik är att det kan bidra till att förhindra, eller åtminstone minska, biverkningar (i synnerhet järnöverskott) kopplade till upprepade transfusioner hos patienter som inte kan genomgå erythrapheresis. Syftet med denna artikel är att beskriva, steg för steg, hur man utför en session kontinuerlig uppfyllas för att göra det möjligt för kliniker som inte har några aferes maskiner, eller som har patienter som inte är berättigade till erythrapheresis, att använda detta metod för att SCD patienter, särskilt barn.
Protocol
Representative Results
Discussion
Risken med detta förfarande är en oväntad misbalance mellan flebotomi och transfusion, vilket kan få farliga konsekvenser. En snabb utarmning kommer att leda till hypovolemi och akut anemi, medan ett överskott transfusion utan blödning kommer att leda till en farlig ökning av blodets viskositet. I båda fallen kunde SCA patienter lider av vaso-ocklusiva komplikationer, liksom stroke. Av denna anledning måste man sjuksköterska ägnas åt varje patient och bo på hans säng under hela proceduren. Det måste ocks?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
