Summary
Hier besprechen wir klinische und radiologische Merkmale von endolymphatischen Sacktumoren und berichten über die Methodik und die Ergebnisse einer chirurgischen Entfernung in einem Fall in der Pflege unseres ortsärztlichen Referenzzentrums.
Abstract
Endolymphatische Sacktumoren (ELST) sind niedriggradige papilläre Adenokarzinome, die aus dem endolymphatischen Sack stammen. ELST ist in der Regel langsam wachsend, lokal aggressiv und mit einem geringen Risiko für Fernmetastasen verbunden, kann sporadisch auftreten, aber auch häufig mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit assoziiert sein. Die derzeitige Behandlung von ELST ist in erster Linie eine chirurgische Resektion. Eine 55-jährige Frau suchte wegen einer plötzlichen Verschlechterung des Hörverlusts auf dem linken Ohr und Schwindel unser otomographisches Überweisungszentrum auf. Eine Magnetresonanz- (MRT) und Computertomographie-Scan-Untersuchung zeigte anschließend eine Masse im Felsenbein; daher wurde das Vorhandensein eines ELST vermutet. Nach der Embolisation der Masse wurde der Patient einer chirurgischen Entfernung der Läsion unterzogen. Die Resektion der Masse erfolgte durch einen Translabirinthin-Zugang mit einem ereignislosen Verfahren. Nach der Operation blieb keine Resterkrankung zurück. Nach 24 Monaten radiologischer Nachsorge mit MRT gibt es keine Anzeichen für ein Wiederauftreten der Krankheit. Dieser Artikel berichtet über die Behandlung dieser sporadischen ELST sowie über die Follow-up-Ergebnisse und bietet Klinikern dieses Protokoll für den Umgang mit einer so anspruchsvollen otologischen Schädelbasisoperation und seltenen Erkrankung.
Introduction
Endolymphatische Sacktumoren (ELST) sind Neoplasien, die aus dem endolymphatischen Sack stammen, einem Neuroektoderm-abgeleiteten Organ, das sich in der posteromedialen Oberfläche des Schläfenbeins befindet. Histologisch sind ELST als niedriggradiges papilläres Adenokarzinom1 charakterisierbar. Normalerweise wachsen ELST langsam, mit lokaler Aggressivität und einem geringen Risiko für Fernmetastasen 2,3,4. ELST kann sporadisch auftreten, ist aber auch häufig mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) assoziiert4.
Angesichts der langsamen Wachstumsrate, des Mangels an klinischen Symptomen und des späten Auftretens der Symptome sind sie im Frühstadium schwer zu diagnostizieren, insbesondere wenn sie nicht mit VHL assoziiert sind 5,6. Die typische Symptomatik bei der Diagnose von ELST umfasst Hörverlust (79,8 %), Tinnitus (52,6 %) und Gleichgewichtsstörungen (45,5 %) aufgrund von endolymphatischem Hydrops oder intralabyrinthischen Blutungen 4,7,8. Weitere und seltenere Symptome sind Fazialisparese (25,6 %), Kopfschmerzen (13,8 %), Otalgie (5,1 %) und Trigeminussymptome (3,2 %)8.
Die derzeitige Behandlung von ELST ist in erster Linie eine chirurgische Resektion. Die Reste des Tumors können mit stereotaktischer Radiochirurgie behandelt werden, was in Betracht gezogen werden kann, wenn der Patient die Operation nicht verträgt 9,10. Das operative Vorgehen und die Prognose hängen meist mit der Tumorausdehnungzusammen 6. Auch wenn es kein offizielles Staging-System für ELST11,12 gibt, definierte ein kürzlich von Li und Kollegen13 vorgeschlagenes Bewertungssystem, das auf bildgebenden Daten und intraoperativen Befunden basiert, vier Hauptgrade entsprechend der Tumorerweiterung. Dieses und andere zuvor vorgeschlagene Staging-Systeme sind in Tabelle 1 aufgeführt.
| Artikel | ELST Staging / Grading | |||
| Bambakidis et al.11 | Stadium I: mit dem Schläfenbein und dem Mittelohr verbunden | |||
| Stadium II: verlängert bis zur hinteren Schädelgrube | ||||
| Stadium III: verlängert bis zur mittleren Schädelgrube | ||||
| Stadium IV: verlängert bis zum Clivus und/oder Keilbeinflügel | ||||
| Schipper et al.12 | Typ A: begrenzt auf die Dura der hinteren Schädelgrube | |||
| Typ B: Infiltration des lateralen Bogengangs und/oder der Cochlea | ||||
| Typ C: Infiltration des Sinus sigmoideum und/oder des Jugularbulbus | ||||
| Li et al.13 | Grad I: beschränkt auf den hinteren Felsenknochen zwischen hinterem Bogengang und hinterer Schädelgrube, kann Gesichtsnerv betreffen, keine Invasion des Innenohrs und des Foramen jugularis | |||
| Grad II: anterior verlängert mit Invasion von Bogengängen, Cochlea, IAC, Mittelohr, ohne Cerebellopotinwinkel und Beteiligung des Foramen jugularis | ||||
| Grad IIIa: Beteiligung des Foramen jugularis oder der Arteria carotis interna oder des Clivus | ||||
| Grad IIIb: ausgedehnte intrakranielle Invasion oder Beteiligung des Sinus cavernosus oder des Foramen jugularis | ||||
| Wu et al.6 | Typ I: beschränkt auf die Region des endolymphatischen Sacks | |||
| Typ II: erweitert um mindestens eine weitere anatomische Struktur | ||||
Tabelle 1: Zuvor veröffentlichte Tumor-Staging-Systeme. Eine Übersicht über zuvor veröffentlichte Bewertungs-/Staging-Systeme.
Bisher wurden nur ~300 Fälle gemeldet, meist als klinische Einzelfälle oder kleine Fallserien 5,6. Rezidivraten und Überlebensschätzungen sind noch nicht klar definiert8. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über die klinische und chirurgische Behandlung eines einzelnen Falles von sporadischer ELST sowie über die Follow-up-Ergebnisse, die Klinikern unsere Erfahrungen im Umgang mit einer so anspruchsvollen otologischen Schädelbasischirurgie und seltenen Erkrankung vermitteln. Hier beschreiben wir ELST bei einer 55-jährigen Frau, die von einem peripheren Krankenhaus aus auf unser otologischen Überweisungszentrum auf tertiärer Ebene zugegriffen hat. Der Patient war 3 Tage zuvor wegen einer plötzlichen Verschlechterung des linken Hörverlusts ins Krankenhaus eingeliefert worden, die 3 Monate zuvor begonnen hatte, begleitet von einer akuten Schwindelepisode mit Übelkeit und Erbrechen. Die Anamnese war positiv für Bluthochdruck und Hypercholesterinämie, sowohl unter Behandlung als auch unter Rauchen (3 Packungsjahre). Der Patient berichtete keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte einer VHL-Erkrankung oder kompatible Symptome.
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Protocol
Die örtliche Ethikkommission genehmigte die Veröffentlichung dieses klinischen Falles. Von der Patientin wurde eine schriftliche Einverständniserklärung abgeholt.
1. Klinische und audiologische Bewertung
- Sammeln Sie persönliche oder vertraute Vorgeschichten der VHL-Krankheit oder kompatible Symptome des Patienten.
- Führen Sie eine neurologische Untersuchung durch, um zentrale Ursachen zu untersuchen. Stellen Sie sicher, dass keine pathologische Ursache unterstrichen werden muss und die Funktion des Gesichtsnervs normal ist.
- Beurteilen Sie die Funktionalität des Außen-, Mittel- und Innenohrs und beurteilen Sie, ob eine vollständige audiologische und otoneurologische Untersuchung erforderlich ist.
- Nach einer beidseitig negativen Otoskopie führen Sie eine Hörbeurteilung mit einer Reinton- und Stimmaudiometrie mit einem klassischen klinischen Audiometer und einer Tympanometrie mit Steigbügelreflexstudie mit klinischer Tympanometrie durch.
2. Bildgebende Studie
- Führen Sie 2 Tage nach dem Krankenhausaufenthalt ein MRT durch, um andere Schwindelursachen auszuschließen und den inneren Gehörgang (IAC) und den pontozerebellären Winkel (PCA) zu untersuchen.
- Verwenden Sie ein 1,5-T-MRT-System, das mit einer 8-Kanal-Phased-Array-Kopfspule ausgestattet ist, um die Untersuchung von Gehirn, Hirnstamm und Felsenbein durchzuführen.
- Verwenden Sie für das MRT-Untersuchungsprotokoll eine axiale flüssigkeitsgedämpfte Inversionswiederherstellung und axiale schnelle Spin-Echo-T2-gewichtete Sequenzen. Gezielte Steady-State-Bilder der freien Präzession (SSFP) mit einer FIESTA-Sequenz (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) auf dem Innenohr. Erfassen Sie hochauflösende volumetrische Bilder mit T1-gewichteter SPGR-Sequenz (Spoiled Gradient-Recalled) vor und nach der Kontrastmittelverabreichung.
- Führen Sie eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Felsenbeins mit einem 64-Zeilen-Scan durch, um das Vorhandensein einer isodensen Masse zu bestätigen.
- Definieren Sie nach der Durchführung des MRT und der HRCT die Einstufung des Tumors und planen Sie den chirurgischen Ansatz für die Massenresektion. Besprechen Sie die Prognose der Operation und der Krankheit mit dem Patienten.
3. Chirurgische Behandlung
- Lassen Sie vierundzwanzig Stunden vor der Operation von einem erfahrenen interventionellen Neuroradiologen eine arterielle Embolisation der Masse auf einem Biplane-Angiographen durchführen.
- Führen Sie die Embolisation mit Polyvinylalkoholpartikeln mit einer Größe von 150-250 Mikrometern mit selektiver Katheterisierung der Zuführgefäße durch.
- Wenn wie in diesem Fall eine begrenzte Ausdehnung des Tumors, aber ein relevantes Hördefizit vorliegt, planen Sie eine chirurgische Resektion der Masse durch einen Translabirinth-Ansatz, der von einem 25 Jahre erfahrenen Chirurgen des Ohrs und der lateralen Schädelbasis durchgeführt wird.
- Nach einem C-förmigen retroaurikolären Schnitt und der Anhebung des Lappens eines Schläfenmuskels führen Sie eine umfangreiche Mastoidektomie mit einem Striker S2 πDrive-Bohrsystem durch.
- Schneiden Sie runde Präzisions- und Riffelspitzen sowie grobe und feine Diamantrundspitzen, je nach gebohrten Strukturen.
- Legen Sie den Sinus sigmoideum und die Dura der mittleren Schädelgrube posterior bzw. superior frei.
- Führen Sie eine umfangreiche Antrotomie mit vollständiger Freilegung des kleinen Prozesses des Incus durch und bereiten Sie dann eine posteriore Tympanotomie vor.
- Bohren Sie alle retro-fazialen Mastoidzellen bis zur Mastoidspitze auf, bis der Jugularbulbus identifiziert ist.
- Führen Sie die posteriore Labyrinthektomie mit Bogengängen bis zur Identifizierung des inneren Gehörgangs (IAC) durch.
- Identifizieren Sie das Neoplasma nach vollständiger Freilegung der Dura der mittleren und hinteren Schädelgrube im Bereich des endolymphatischen Sacks. Wenn das Neoplasma untrennbar von der Dura der hinteren Schädelgrube getrennt ist, schneiden Sie die Dura ab und entfernen Sie sie en bloc mit dem Tumor. Wenn das Neoplasma das IAC erreicht und in es eingedrungen ist, öffnen Sie das IAC, um den Tumor vollständig zu entfernen.
- Führen Sie eine intraoperative histologische Untersuchung durch.
- Versiegeln Sie die hintere Tympanotomie und die Antrotomie mit chirurgischem Wachs und füllen Sie die großzügige Mastoidhöhle mit autologem Bauchfett und Fibrinkleber.
- Überprüfen Sie, ob nach der Operation Liquor (Liquor) austritt, und beurteilen Sie den Blutverlust aufgrund der Operation.
4. Postoperativer Kurs
- Überprüfen Sie im postoperativen Kurs unter anderem auf Schwindel, Restgehör, Liquorleckagen und Gesichtsnervenlähmung.
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Representative Results
Aus der audiologischen Beurteilung konnte ein mittelschwerer linker Schallempfindungsschwerhörverlust (Abbildung 1) mit einer Verringerung der Wortunterscheidung identifiziert werden. Die Tympanometrie war beidseitig normal, und die Steigbügelreflexe waren mit ipsilateralem und kontralateralem Stimulus evozierbar. Bei der Videonystagmographie konnte ein horizontaler spontaner Nystagmusschlag Grad II auf der rechten Seite festgestellt werden, der nach dem Kopfschütteln an Intensität zunahm. Aus der klinischen und audiologischen Beurteilung ergab sich, dass der Fall mit einem peripheren Cochlea- und Labyrinthdefizit verbunden war, ohne Anzeichen einer zentralen Pathologie.
In der MRT-Studie konnte eine Besetzung der linken Mastoidzellen durch hochintensives Schleimmaterial identifiziert werden, was ein geschwollenes Erscheinungsbild des Kortexknochens auf der hinteren Seite des Felsenteils mit einer Obliteration der ipsilateralen pontocerebellären Zisterne und einem minimalen Abdruck auf der linken Kleinhirnwindel konditionierte, was mit dem Vorhandensein eines ELST vereinbar war (Abbildung 2).
Abbildung 2: Präoperatives MRT. Die T1-gewichtete SPGR-Sequenz nach Verabreichung von Gadoliniumkontrastmittel zeigte eine isointense Masse mit Hyperintensitätsherden mit heterogener Verstärkung. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.
Der Patient wurde dann einer hochauflösenden Computertomographie (HRCT) des Felsenbeins unterzogen, mit einem 64-Zeilen-Scan, der das Vorhandensein einer isodensen Masse an der Hinterwand des Felsenbeins mit Erosion und einem infiltrativen "mottenzerfressenen" Muster bestätigte (Abbildung 3).
Abbildung 3: Präoperative HRCT. Isodense Masse an der Hinterwand des linken Felsenbeins mit Erosion des Felsenbeins und einem infiltrativen "mottenzerfressenen" Muster. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.
Nach dem Li-Bewertungssystem13 konnte in diesem Fall das Vorhandensein einer ELST der Klasse 2 vermutet werden. Das diagnostische digitale Subtraktionsangiogramm zeigte einen Gefäßtumor mit Tumorröte aufgrund der Blutversorgung aus dem aufsteigenden Rachen, dem hinteren Ohr- und Hinterhauptast der linken äußeren Halsschlagader (Abbildung 4A).
Das Angiogramm nach der Embolisation zeigte eine vollständige Auslöschung der Tumorröte (Abbildung 4B). Es gab keine Komplikationen während und nach dem Eingriff.
Abbildung 4: Angiogramm der linken äußeren Halsschlagader .(A) Tumorrouge, (B) vollständige Auslöschung der Tumorröte nach Embolisation. Abkürzung: ECA = Arteria carotis externa. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.
Nach vollständiger Freilegung der Dura der mittleren und hinteren Schädelgrube im Bereich des endolymphatischen Sacks wurde ein leicht blutendes Neoplasma identifiziert. Das Neoplasma war untrennbar mit der Dura der hinteren Schädelgrube verbunden, so dass die Dura en-bloc mit dem Tumor geschnitten und entfernt wurde.
Das Neoplasma hatte das IAC erreicht und war in es eingedrungen, das geöffnet werden musste, um den Tumor vollständig zu entfernen. Die intraoperative histologische Untersuchung ergab das Neoplasma als papillären Tumor. Im Inneren des IAC schien der Gesichtsnerv intakt zu sein, und es war möglich, ihn mit guten muskulären Reaktionen elektrisch zu stimulieren. Es gab kein Auftreten eines postoperativen Liquorlecks (Liquor) und der Blutverlust aufgrund der Operation war minimal.
Nach der Operation litt der Patient eine Woche lang unter selbstlimitierendem Schwindel, einem Totalverlust des linken Restgehörs, aber ohne weitere Komplikationen. Insbesondere wies der Patient keine Liquorleckagen oder eine Gesichtsnervenlähmung auf. Eine Woche nach der Operation bestätigte die endgültige histologische Untersuchung die papilläre Natur des Tumors und bestätigte die Diagnose ELST. Die genetische Studie schloss das Vorliegen einer VHL-Krankheit aus. Der Patient ist bei guter Gesundheit. Sie wird alle 6 bis 8 Monate einer radiologischen Nachsorge mit MRT unterzogen. Nach 24 Monaten zeigt sie keine radiologischen oder klinischen Anzeichen einer Rezidiverkrankung.
Abbildung 1: Tonale Audiometrie. Linker sensorineuraler mittelschwerer Hörverlust. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.
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Discussion
ELST sind seltene und lokal aggressive Neoplasien, die auf der posteromedialen Oberfläche des Schläfenbeins entstehen. Aufgrund ihrer langsamen Wachstumsrate und des anfänglichen Mangels an Symptomen verzögert sich die Diagnose oft, was zu einem fortgeschrittenen Tumorstadium führt. Da die Morbidität der Operation sowie die onkologischen Ergebnisse stark mit den Tumordimensionen und -ausdehnungenkorrelieren 6,8,13,15, ist eine frühzeitige Diagnose erforderlich.
Der erste Schritt für eine zeitnahe Diagnose ist die klinische Beurteilung der Patienten. Die medizinische und familiäre Vorgeschichte eines Patienten, die sich auf das Vorhandensein einer VHL beziehen kann, muss gründlich untersucht werden. Wie auch immer, in dem hier berichteten Fall wurde von dem Patienten keine Vorgeschichte von bekannter VHL sowie frühere suggestive Symptome berichtet.
Da Hörverlust und Schwindel eine häufige Assoziation von Symptomen sind, die einer Reihe von peripheren klinischen Zuständen des Ohrs zugrunde liegen, die von hydroskopischen Erkrankungen des Innenohrs bis zur akuten einseitigen Vestibulopathie, aber auch zentralen Störungen reichen, ist es wichtig, neurologische und neuroradiologische Untersuchungen bei jedem Patienten auszuschließen, der über Menière-ähnliche Symptome berichtet. Selbst wenn das klinische Bild auf eine rein periphere Läsion hinzuweisen scheint, sollte immer eine bildgebende Untersuchung des Gehirns, des Hirnstamms und der Felsenknochen empfohlen werden, auch um zentrale Krankheiten auszuschließen, die zu einem peripheren Defizit führen, aber hauptsächlich für die Untersuchung von IAC und PCA. Diese Aspekte sind umso wichtiger, wenn ein Patient eine bestätigte Diagnose von VHL oder Vorkommnisse vorlegt, die mit einer solchen Krankheit vereinbar sind.
In dem hier berichteten Fall wurde die Diagnose auf der Grundlage einer schnellen bildgebenden Untersuchung nach Auftreten des Symptoms angemessen vermutet und kurz danach intraoperativ bestätigt. Wie hier gezeigt, kann eine frühzeitige Diagnose auf der Grundlage der klinischen Anzeichen und Symptome und zeitnaher bildgebender Untersuchungen zu einer nachhaltigeren Operation führen, mit geringem Risiko für postoperative Rückstände oder ein Wiederauftreten der Krankheit.
Auch wenn Hörverlust und Schwindel eine häufige Assoziation von Symptomen sind, die vielen peripheren klinischen Zuständen des Ohrs zugrunde liegen, muss eine neuroradiologische Untersuchung umgehend ausgeschlossen werden, um falsch diagnostizierte zentrale Störungen sowie IAC- oder PCA-Erkrankungen auszuschließen. Darüber hinaus sollte eine genaue Anamnese nach Ereignissen suchen, die mit VHL kompatibel sind, wie z. B. die Vordiagnose von Tumoren wie Phäochromozytom, Kleinhirnhämangioblastom oder Netzhautangiom; vorheriger Vergleich von Zysten an Nieren, Leber, Bauchspeicheldrüse oder Genitaltrakt; und Symptome wie Kopfschmerzen, Asthenie, Bluthochdruck, Ataxie oder Sehstörungen14.
In unserem Überweisungskrankenhaus der dritten Ebene werden alle Patienten, die über Cochlea- oder vestibuläre Symptome berichten, umgehend einer bildgebenden Untersuchung unterzogen, vorzugsweise einer Hochfeld-MRT-Untersuchung des Gehirns und des Hirnstamms und des Felsenbeins mit Kontrastmittel, um diese Strukturen, die IAC und die PCA, genau zu beurteilen, und eine HRCT-Scan-Studie zur Beurteilung der knöchernen Strukturen des Felsenbeins. bei Bedarf. Das Auftreten einer Masse, die von der hinteren Seite des Felsenbeins ausgeht, insbesondere wenn es mit einer vermuteten oder bekannten Diagnose von VHL verbunden ist, deutet stark auf ELST hin.
Vor der chirurgischen Resektion einer solchen Masse sind die wichtigsten Entscheidungen, die von den Klinikern getroffen werden müssen, die Durchführung einer vorläufigen Embolisation des Tumors und der chirurgische Zugang zur Läsion. Es gibt keinen globalen Konsens über die Notwendigkeit einer vorläufigen Embolisation 6,8,15, insbesondere bei Massen mit niedrigem Staging, aber dieses Verfahren kann zu einer Verringerung der Blutung der Masse während der Resektion führen, was ein saubereres Operationsfeld und damit eine leichtere Entfernung der Masse gewährleistet.
In diesem Protokoll für die Behandlung von ELST wird immer eine präoperative Embolisation vorgeschlagen, auch für begrenzte und niedrig inszenierte Massen, da sie zu einer verkürzten Operationszeit, einem geringeren Blutverlust, einer einfacheren Operation und damit zu einer geringeren Morbidität führt.
Die frühzeitige Diagnose, die auf einer genauen und schnellen klinischen Beurteilung und bildgebenden Untersuchung bei Patienten mit Menière-ähnlichen Symptomen basiert, kann eine frühzeitige Operation im Falle einer ELST garantieren. Darüber hinaus ist es dank eines geringen Krankheitsstadiums bei der Diagnose, einer genauen Embolisation und einer präzisen chirurgischen Resektion der Masse in der Regel möglich, gute onkologische Ergebnisse zu erzielen, ohne dass die Krankheit erneut auftritt und eine lange krankheitsfreie Überlebenszeit besteht, wodurch die Inzidenz der Hauptkomplikationen großer Felsenbeinoperationen, wie z. B. die Gesichtsnervenlähmung oder die postoperativen Liquorlecks, vermieden oder verringert wird.
Bei Vorliegen eines ELST ermöglicht die bildgebende Untersuchung, die ein MRT und eine HRCT-Untersuchung umfassen sollte, eine Stadienhaltung des Tumors. Entsprechend dem Stadium des Tumors und der audiologischen Beurteilung des Patienten ist es möglich, einen chirurgischen Ansatz zu definieren und eine Prognoseabzuschätzen 15.
Bis heute gilt die chirurgische Resektion als die Behandlung der Wahl bei Patienten mit einem ELST. Eine weitere Therapieoption ist die Strahlentherapie 8,15. Da die Rolle der adjuvanten Strahlentherapie jedoch noch nicht gut beschrieben ist 8,16, sollte sie bei Patienten mit Resterkrankung nach chirurgischer Resektion oder bei inoperablen Patienten aufgrund von Morbidität oder übermäßiger Tumorausdehnung in Betracht gezogen werden 8,10,15.
Wie von Nelson und Kollegenberichtet 15, könnte eine weitere Therapie für inoperable Patienten Pazopanib, ein Multikinase-Inhibitor und antiangiogenes Mittel, darstellen. Wie auch immer, es gibt derzeit keine Beweise für die Verwendung dieses Medikaments als primäre oder adjuvante Therapie für ELSTs.
Vor der chirurgischen Resektion können Ärzte eine vorläufige Embolisation der Masse vorschlagen. Auch wenn von einigen Autoren empfohlen 6,8, insbesondere in Situationen, in denen die Vaskularität des Tumors sonst eine vollständige Resektion ausschließen könnte, wird die präoperative ELST-Embolisation in der Literatur nicht ständig berichtet13. Auch bei kleinen Massen ist in Übereinstimmung mit anderen Autoren (z.B. Wu und Kollegen6) eine genaue präoperative Embolisation in unserem Zentrum immer ausgeschlossen, da sie neben dem Risiko eines schweren intraoperativen Blutverlustes auch die Schwierigkeit und die Morbidität der Operation verringern kann. Da das Hauptziel bei der Behandlung von ELST die vollständigechirurgische Eradikation 8,15 ist, müssen kleine Massen mit reduzierten Blutungen als einem der Schlüsselpunkte bei der Behandlung dieser Pathologie behandelt werden.
Wie berichtet, kann eine niedrig inszenierte Masse mit kontrollierten Blutungen durch einen exklusiven posterioren Labyrinthektomieansatz entfernt werden, der eine geringe postoperative Morbidität und gute onkologische Ergebnisse garantiert. Nach der chirurgischen Entfernung der Masse müssen sich die Ärzte zunächst mit den postoperativen Symptomen befassen und den Patienten auf Komplikationen überwachen. Zu den möglichen spezifischen Komplikationen einer solchen großen Operation am Felsenbein gehören Liquorleckagen und Fazialisparese.
Postoperative Komplikationen, soweit Resterkrankungen nach Resektionen, sind laut Literatur verständlicherweise häufiger, wenn die Tumoren großflächig sind und ihre Resektion eine hochinvasive Operation erfordert 6,8,15. In dem hier beschriebenen Fall wurden keine größeren postoperativen Komplikationen sowie keine Resterkrankung berichtet. Darüber hinaus sollten Patienten mit einem solchen Tumor nach der histologischen Bestätigung eines ELST die Koexistenz eines VHL durch spezifische genetische Studien ausschließen. Genetische Studien schlossen VHL für den hier besprochenen Patienten aus.
In einer kürzlich durchgeführten systematischen Übersichtsarbeit von Tang und Kollegen8 aus der Analyse von insgesamt 253 einzigartigen Tumoren bei 247 Patienten betrug die berichtete Rezidiv- oder Progressionsrate nach der Operation 21,8 %, nach einer mittleren Zeit von 46,7 Monaten (von 3 bis 180 Monaten) und das krankheitsfreie Überleben betrug 47,6 ± 46,4 Monate bei Patienten mit sporadischer Erkrankung und 49,8 ± 48,3 Monate bei Patienten mit VHL-assoziierter Erkrankung.
Auch wenn es keinen Konsens über die Nachsorge der Patienten nach der Resektion eines ELST gibt, könnte eine MRT-Untersuchung alle 6 bis 8 Monate ein Rezidiv oder ein Fortschreiten der Erkrankung nach der Operation effektiv erkennen. Es ist nicht klar, wie lange die MRT-Nachsorge dauern sollte. In ihrer systematischen Überprüfung berichteten Tang und Kollegen über ein Rezidiv auch nach 15 Jahren nach der Operation, während Poletti et al.10 und Sykopetrites15 Fälle mit Rezidiv nach mehr als 10 Jahren berichteten. Daher sollte ein sehr dauerhaftes und genaues Nachsorgeprotokoll in Betracht gezogen werden, das auf der Möglichkeit eines erneuten Auftretens der Krankheit nach einem so langen Zeitraum basiert.
Zusammenfassend zeigt der hier berichtete Fall, wie wichtig es ist, ELST durch eine frühzeitige Diagnose auf der Grundlage einer genauen klinischen und radiologischen Beurteilung zu behandeln. Darüber hinaus kann eine eventuelle präventive Embolisation der Masse und eine genaue Operation an einem kleinen, niedriggradigen Tumor zu guten onkologischen Ergebnissen mit begrenzter postoperativer chirurgischer Morbidität führen. Trotzdem sollte immer eine langanhaltende MRT-Nachsorge empfohlen werden, da ein Wiederauftreten der Krankheit auch nach langer Zeit nach der Operation möglich ist.
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Disclosures
Die Autoren erklären keine Interessenkonflikte.
Acknowledgments
Nichts.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
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