Summary
Här diskuterar vi kliniska och radiologiska egenskaper hos endolymfatiska säcktumörer och redovisar metodik och resultat av ett kirurgiskt avlägsnande i ett fall i vården på vårt otologiska remisscenter.
Abstract
Endolymfatiska säcktumörer (ELST) är låggradiga papillära adenokarcinom som härrör från endolymfsäcken. ELST, som vanligtvis växer långsamt, med lokal aggressivitet och låg risk för avlägsna metastaser, kan vara sporadisk men också ofta förknippad med von Hippel Lindaus sjukdom. Den nuvarande behandlingen av ELST är i första hand kirurgisk resektion. En 55-årig kvinna gick till vårt remisscenter för otologisk högre nivå för en plötslig försämring av hörselnedsättningen i vänster öra och yrsel. En magnetisk resonans- (MRT) och datortomografiundersökning visade därefter en massa i det perösa benet; därför antogs förekomsten av en ELST. Efter embolisering av massan genomgick patienten kirurgiskt avlägsnande av lesionen. Resektionen av massan gjordes genom ett translabirint tillvägagångssätt, med en händelselös procedur. Ingen kvarvarande sjukdom kvarstod efter operationen. Efter 24 månaders radiologisk uppföljning med MRT finns inga tecken på återfallssjukdom. Denna artikel rapporterar hanteringen av denna sporadiska ELST, såväl som uppföljningsresultaten, vilket ger kliniker detta protokoll för hantering av en sådan utmanande otologisk skallbaskirurgi och sällsynt sjukdom.
Introduction
Endolymfatiska säcktumörer (ELST) är tumörer som härrör från den endolymfatiska säcken, ett neuroektoderm-härlett organ beläget i den posteromediala ytan av tinningbenet. Histologiskt karakteriseras ELST som låggradigt papillärt adenokarcinom1. Vanligtvis är ELST långsamväxande, med lokal aggressivitet och låg risk för fjärrmetastaser 2,3,4. ELST kan vara sporadiskt, men det är också vanligt att det förekommer i samband med von Hippel Lindaus sjukdom (VHL)4.
Med tanke på den långsamma tillväxttakten, bristen på kliniska tecken och den sena debuten av symtomen är de svåra att diagnostisera i de tidiga stadierna, särskilt när de inte är förknippade med VHL 5,6. Den typiska symtomatologin vid diagnos av ELST inkluderar hörselnedsättning (79,8 %), tinnitus (52,6 %) och obalans (45,5 %) på grund av endolymfatisk hydrops eller intralabyrintiska blödningar 4,7,8. Ytterligare och mindre frekventa symtom är ansiktsförlamning (25,6 %), huvudvärk (13,8 %), otalgi (5,1 %) och trigeminussymtom (3,2 %)8.
Den nuvarande behandlingen av ELST är i första hand kirurgisk resektion. Tumörresterna kan behandlas med stereotaktisk strålkirurgi, vilket kan övervägas om patienten inte tål operationen 9,10. Det kirurgiska tillvägagångssättet och prognosen är mestadels relaterade till tumörförlängningen6. Även om det inte finns något officiellt stadieindelningssystem för ELST11,12, definierade ett nytt graderingssystem som föreslagits av Li och kollegor13, baserat på bilddata och intraoperativa fynd, fyra huvudgrader, enligt tumörförlängningen. Detta och andra tidigare föreslagna mellanlagringssystem redovisas i tabell 1.
| Artikel | ELST-iscensättning / gradering | |||
| Bambakidis et al.11 | Stadie I: sammanflätad till tinningbenet och mellanörat | |||
| Steg II: utvidgas till bakre fossa | ||||
| Steg III: utvidgas till mellersta kranialgropen | ||||
| Steg IV: utvidgas till klivus- och/eller sphenoidvingen | ||||
| Schipper et al.12 | Typ A: begränsad till dura i bakre kranialfosan | |||
| Typ B: infiltration av lateral halvcirkelformad kanal och/eller cochlea | ||||
| Typ C: infiltration av sinus och/eller jugularbulb | ||||
| Li et al.13 | Grad I: begränsad till det bakre petroösa benet mellan bakre halvcirkelformade kanalen och bakre fossa, kan involvera ansiktsnerv, inget inneröra och jugular foramen invasion | |||
| Grad II: utsträckt anteriort med invasion av halvcirkelformade kanaler, cochlea, IAC, mellanöra, utan cerebellopotinvinkel och jugularforamen involvering | ||||
| Grad IIIa: inblandning av jugularforamen eller den inre halspulsådern eller klivivalsen | ||||
| Grad IIIb: omfattande intrakraniell invasion eller inblandning av cavernous sinus eller jugularforamen | ||||
| Wu et al.6 | Typ I: begränsad till den endolymfatiska säckregionen | |||
| Typ II: utvidgad till minst en annan anatomisk struktur | ||||
Tabell 1: Tidigare publicerade system för stadieindelning av tumörer. En översikt över tidigare publicerade betygssystem.
Hittills har endast ~300 fall rapporterats, mestadels som enskilda kliniska fall eller små fall i serie 5,6. Återfallsfrekvens och överlevnadsuppskattningar har ännu inte tydligt definierats8. I denna artikel redovisar vi den kliniska och kirurgiska behandlingen av ett enskilt fall av sporadisk ELST, samt uppföljningsresultaten, vilket ger kliniker vår erfarenhet av hanteringen av en så utmanande otologisk skallbaskirurgi och sällsynt sjukdom. Här beskriver vi ELST hos en 55-årig kvinna som fick tillgång till vårt remisscenter på otologic tertiär nivå från ett perifert sjukhus. Patienten hade varit inlagd på sjukhus 3 dagar tidigare för en plötslig försämring av vänster hörselnedsättning, som började 3 månader tidigare, åtföljd av en episod av akut yrsel med illamående och kräkningar. Anamnesen var positiv för hypertoni och hyperkolesterolemi, både under behandling och rökning (3 förpackningsår). Ingen personlig eller bekant anamnes på VHL-sjukdom eller kompatibla symtom rapporterades av patienten.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Den lokala etiska kommittén godkände publiceringen av detta kliniska fall. Ett skriftligt informerat samtyckesformulär samlades in från patienten.
1. Klinisk och audiologisk utvärdering
- Samla in personlig eller bekant historia av VHL-sjukdom eller kompatibla symtom från patienten.
- Utför en neurologisk undersökning för att undersöka centrala orsaker. Se till att det inte finns någon patologisk orsak att understrykas och att ansiktsnervens funktion är normal.
- Bedöm extern-, mellan- och innerörats funktion och bedöm om en fullständig audiologisk och otoneurologisk utvärdering är nödvändig.
- Efter en bilateralt negativ otoskopi, utför en hörselbedömning med hjälp av en ren ton- och röstaudiometri med en klassisk klinisk audiometer och en tympanometri med stapedialreflexstudie med en klinisk tympanometri.
2. Bilddiagnostisk undersökning
- Utför en MRT för att ytterligare utesluta andra orsaker till yrsel och för att studera den inre hörselgången (IAC) och pontocerebellära vinkeln (PCA), 2 dagar efter sjukhusvistelsen.
- Använd ett 1,5 T MRT-system utrustat med en 8-kanals phased array-huvudspole för att utföra undersökningen av hjärnan, hjärnstammen och petrous ben.
- För MRT-undersökningsprotokollet, använd axiell vätskedämpad inversionsåterhämtning och axiella snabba spin-echo T2-viktade sekvenser. Rikta in dig på SSFP-bilder (steady-state free precession) med en FIESTA-sekvens (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) på innerörat. Ta högupplösta volymetriska bilder med T1-viktad SPGR-sekvens (Spoiled Gradient-Recalled) före och efter administrering av kontrastmedel.
- Utför en högupplöst datortomografi (HRCT) av det perösa benet, med en skanning på 64 skivor för att bekräfta närvaron av isotät massa.
- Efter utförandet av MRT och HRCT, definiera graderingen av tumören och planera det kirurgiska tillvägagångssättet för massresektionen. Diskutera prognosen för operationen och sjukdomen med patienten.
3. Kirurgisk hantering
- Tjugofyra timmar före operationen, låt en erfaren interventionell neuroradiolog utföra en arteriell embolisering av massan på en biplanangiograf.
- Utför emboliseringen med polyvinylalkoholpartiklar med en storlek på 150-250 mikron med selektiv kateterisering av matningskärlen.
- Om, som i detta fall, det finns en begränsad utbredning av tumören men en relevant hörselnedsättning, schemalägg en kirurgisk resektion av massan genom en translabirintisk metod som ska utföras av en 25 års erfaren kirurg av örat och den laterala skallbasen.
- Efter ett C-format retroaurikolärt snitt och höjning av en temporalismuskelflik, utför en omfattande mastoidektomi med ett Striker S2 πDrive-borrsystem.
- Kapa runda precisions- och räfflade spetsar, samt grova och fina diamantrunda spetsar, beroende på de borrade strukturerna.
- Exponera sigmoid sinus och dura i mellersta kraniala fossa posteriort respektive superior.
- Slutför en riklig antrotomi med en fullständig exponering av den lilla processen i incus och förbered sedan en bakre tympanotomi.
- Borra ut alla retro-ansikts mastoidceller upp till mastoidspetsen, tills halsbulben identifieras.
- Slutför den bakre labyrintektomin med halvcirkelformade kanaler tills den inre hörselgången (IAC) har identifierats.
- Identifiera tumören efter fullständig exponering av dura i mellersta och bakre kranialfossa i det endolymfatiska säckområdet. Om tumören är odelbar från dura i den bakre kranialfossan, skär av dura och ta bort den i block med tumören. Om neoplasmen har nått och invaderat IAC, öppna IAC för att helt ta bort tumören.
- Genomför en intraoperativ extempore-histologisk undersökning.
- Försegla den bakre tympanotomin och antrotomin med kirurgiskt vax och fyll den rikliga mastoidhålan med autologt bukfett och fibrinlim.
- Kontrollera om det finns läckage av cerebrospinalvätska (CSF) efter operationen och bedöm blodförlusten på grund av operationen.
4. Postoperativ kurs
- I den postoperativa kursen, kontrollera om det finns yrsel, resthörsel, CSF-läckage och ansiktsnervspares bland andra komplikationer.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Från den audiologiska bedömningen var det möjligt att identifiera en måttligt svår vänster sensorineural hörselnedsättning (Figur 1), med en minskning av orddiskriminering. Tympanometrin var bilateralt normal, och stapedialreflexerna kunde framkallas med ipsilateral och kontralateral stimulus. Vid videonystagmografin var det möjligt att bedöma ett grad II horisontellt spontant nystagmusslag på höger sida, som ökade i intensitet efter huvudskakningar. Från den kliniska och audiologiska bedömningen verkade fallet vara associerat med en perifer cochlea- och labyrintisk defekt, utan tecken på central patologi.
Från MRT-studien var det möjligt att identifiera en ockupation av de vänstra mastoidcellerna av högintensivt slemmaterial, vilket betingade ett svullet utseende av cortexbenet på den bakre sidan av den petrösa delen med utplåning av den ipsilaterala pontocerebellära cisternen och minimalt avtryck på vänster cerebellär gyri, vilket var förenligt med närvaron av en ELST (Figur 2).
Figur 2: Preoperativ MRT. T1-viktad SPGR-sekvens efter administrering av gadoliniumkontrastmedel visade en isointensiv massa med fokusområden med hyperintensitet, med heterogen förstärkning. Klicka här för att se en större version av denna figur.
Patienten utsattes sedan för en högupplöst datortomografi (HRCT) av det perösa benet, med en skanning med 64 skivor som bekräftade närvaron av en isotät massa på den bakre väggen av det perösa benet med erosion och ett infiltrativt "malätet" mönster (Figur 3).
Figur 3: Preoperativ HRCT. Isotät massa på den bakre väggen av det vänstra petrousbenet med erosion av petrousben och ett infiltrativt "malätet" mönster. Klicka här för att se en större version av denna figur.
Enligt Li-betygssystemet13 var det i detta fall möjligt att misstänka förekomsten av en ELST av grad 2. Det diagnostiska digitala subtraktionsangiogrammet visade en vaskulär tumör med tumörrodnad på grund av blodtillförsel från de stigande svalg-, bakre aurikulära och occipitala grenarna av den vänstra yttre halspulsådern (Figur 4A).
Angiogram efter embolisering visade fullständig utplåning av tumörrodnaden (Figur 4B). Det fanns inga komplikationer under och efter ingreppet.
Figur 4: Vänster yttre halspulsåderangiogram lateralt sett. (A) Tumörrodnad, (B) fullständig utplåning av tumörrodnaden efter embolisering. Förkortning: ECA = yttre halspulsådern. Klicka här för att se en större version av denna figur.
Efter fullständig exponering av dura i mellersta och bakre kraniala fossan, i det endolymfatiska säckområdet, identifierades en lätt blödande tumör. Tumören var odelbar från dura i den bakre kranialfossan, så dura skars av och avlägsnades tillsammans med tumören.
Tumören hade nått och invaderat IAC, som måste öppnas för att helt ta bort tumören. Den intraoperativa extempore-histologiska undersökningen indikerade att tumören var en papillär tumör. Inuti IAC verkade ansiktsnerven vara intakt, och det var möjligt att stimulera den elektriskt, med goda muskelreaktioner. Det fanns inget tecken på läckage av cerebrospinalvätska (CSF) efter operationen och blodförlusten på grund av operationen var minimal.
Efter operationen upplevde patienten självbegränsande yrsel i en vecka, en total förlust av vänster resthörsel, men inga andra komplikationer. I synnerhet uppvisade patienten inget CSF-läckage eller någon grad av ansiktsnervspares. En vecka efter operationen bekräftade den definitiva histologiska undersökningen tumörens papillära natur och bekräftade diagnosen ELST. Den genetiska studien uteslöt förekomsten av en VHL-sjukdom. Patienten är vid god hälsa. Hon genomgår radiologisk uppföljning med MR var 6:e till 8:e månad. Efter 24 månader uppvisar hon inga radiologiska eller kliniska tecken på återfall.
Figur 1: Tonal audiometri. Vänster sensorineural måttligt svår hörselnedsättning. Klicka här för att se en större version av denna figur.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
ELST är sällsynta och lokalt aggressiva tumörer som uppstår på den posteromediala ytan av tinningbenet. På grund av deras långsamma tillväxttakt och den initiala bristen på symtom är diagnosen ofta försenad, vilket resulterar i ett avancerat tumörstadium. Eftersom den kirurgiska sjukligheten såväl som de onkologiska resultaten är starkt korrelerade med tumörens dimensioner och förlängning 6,8,13,15, är en tidig diagnos nödvändig.
Det första steget för en snabb diagnos är den kliniska utvärderingen av patienterna. Den medicinska och välbekanta historien hos en patient som kan hänvisa till närvaron av en VHL måste undersökas noggrant. Hur som helst, i det fall som rapporteras här, rapporterades ingen historia av känd VHL från patienten, liksom tidigare suggestiva symtom.
Eftersom hörselnedsättning och yrsel är ett vanligt samband mellan symtom som ligger till grund för ett antal perifera kliniska tillstånd i örat, allt från hydropiska sjukdomar i innerörat till akut ensidig vestibulopati, men även centrala störningar, är det viktigt att utesluta neurologiska och neuroradiologiska undersökningar hos varje patient som rapporterar Ménière-liknande symtom. Faktum är att även när den kliniska bilden verkar indikera en ren perifer lesion, bör en avbildningsstudie av hjärnan, hjärnstammen och petrousbenen alltid rekommenderas, även för att utesluta centrala sjukdomar som leder till perifer brist, men främst för studier av IAC och PCA. Dessa aspekter är ännu viktigare när en patient uppvisar en bekräftad diagnos av VHL eller händelser som är förenliga med en sådan sjukdom.
I det fall som här rapporteras misstänktes diagnosen på lämpligt sätt baserat på en snabb bildundersökning efter symtomdebuten och bekräftades intraoperativt kort därefter. Som visas här kan en tidig diagnos baserad på kliniska tecken och symtom och snabba bildstudier leda till en mer hållbar operation, med låg risk för postoperativa rester eller återfall av sjukdomen.
Även om hörselnedsättning och yrsel är ett vanligt samband mellan symtom som ligger till grund för många perifera kliniska tillstånd i örat, måste neuroradiologisk undersökning omedelbart uteslutas för att utesluta feldiagnostiserade centrala störningar, såväl som IAC- eller PCA-sjukdomar. Dessutom bör en korrekt anamnes undersöka för förekomster som är kompatibla med VHL, såsom tidigare diagnos av tumörer såsom feokromocytom, cerebellärt hemangioblastom eller retinalt angiom; tidigare jämförelse av cystor vid njurar, lever, bukspottkörtel eller könsorgan; och symtom som huvudvärk, asteni, högt blodtryck, ataxi eller synstörningar14.
På vårt remisssjukhus på tredje nivån genomgår alla patienter som rapporterar cochlea- eller vestibulära symtom omedelbart en bildstudie, helst en högfälts-MRT-undersökning av hjärnan och hjärnstammen och det petroösa benet med kontrastmedel, för en noggrann utvärdering av dessa strukturer, IAC och PCA, och en HRCT-skanningsstudie, för utvärdering av benstrukturerna i petrousbenet. om det behövs. Förekomsten av en massa som härrör från den bakre ytan av det petrösa benet, särskilt om den är förknippad med en misstänkt eller känd diagnos av VHL, tyder starkt på ELST.
Före den kirurgiska resektionen av en sådan massa är de viktigaste besluten som ska fattas från klinikerna utförandet av en preliminär embolisering av tumören och den kirurgiska tillgången till lesionen. Det finns ingen global konsensus om nödvändigheten av en preliminär embolisering 6,8,15, särskilt i lågstadiemassor, men denna procedur kan leda till en minskning av blödningen av massan under resektionen, vilket säkerställer ett renare kirurgiskt fält och därmed ett lättare avlägsnande av massan.
I detta protokoll för hantering av ELST föreslås alltid preoperativ embolisering, även för begränsade och låga stadieindelade massor, eftersom det leder till minskad operationstid, minskad blodförlust, enklare kirurgi och därmed minskad sjuklighet.
Den tidiga diagnosen, baserad på en korrekt och snabb klinisk bedömning och bildstudie på patienter som rapporterar Ménière-liknande symtom, kan garantera en operation i ett tidigt skede i händelse av en ELST. Vidare, tack vare en låg stadieindelning av sjukdomen vid diagnosen, en noggrann embolisering och en exakt kirurgisk resektion av massan, är det vanligtvis möjligt att uppnå goda onkologiska resultat, utan sjukdomsåterfall och lång sjukdomsfri överlevnadsperiod, undvika eller minska förekomsten av de viktigaste komplikationerna av större petrorösa benoperationer, såsom ansiktsnervspares eller postoperativa CSF-läckage.
I närvaro av en ELST gör bildbedömningen, som bör inkludera en MRT- och en HRCT-studie, det möjligt att iscensätta tumören. Beroende på tumörstadiet och den audiologiska bedömningen av patienten är det möjligt att definiera ett kirurgiskt tillvägagångssätt och uppskatta en prognos15.
Hittills har kirurgisk resektion faktiskt ansetts vara den bästa behandlingen för patienter med ELST. Ett annat behandlingsalternativ är strålbehandling 8,15. Men eftersom betydelsen av adjuvant strålbehandling ännu inte är väl rapporterad 8,16, bör den övervägas för patienter med kvarvarande sjukdom efter kirurgisk resektion, eller hos inoperabla patienter på grund av morbiditet eller överdriven tumörförlängning 8,10,15.
Som rapporterats av Nelson och kollegor15 kan en annan behandling för inoperabla patienter representeras av pazopanib, en multikinashämmare och antiangiogent medel. Hur som helst, Det finns för närvarande inga bevis som stöder användningen av detta läkemedel som primär eller adjuvant behandling för ELST.
Före den kirurgiska resektionen kan kliniker föreslå en preliminär embolisering av massan. Även om det rekommenderas av vissa författare 6,8, särskilt i situationer där tumörens vaskularitet annars skulle kunna utesluta en fullständig resektion, rapporteras inte preoperativ embolisering av ELST ständigt i litteraturen13. Även för små massor, i enlighet med andra författare (t.ex. Wu och kollegor6), är en exakt preoperativ embolisering alltid utesluten i vårt center, eftersom det kan minska svårigheten och sjukligheten i operationen, förutom risken för allvarlig intraoperativ blodförlust. Faktum är att eftersom huvudmålet vid behandling av ELST är fullständig kirurgisk utrotning 8,15, måste små massor behandlas med minskad blödning som en av de viktigaste punkterna för att hantera denna patologi.
Som rapporterats kan en låg stadieindelad massa med kontrollerad blödning avlägsnas genom en exklusiv bakre labyrintektomimetod, vilket garanterar liten postoperativ morbiditet och goda onkologiska resultat. Efter det kirurgiska avlägsnandet av massan måste läkarna initialt ta itu med de postoperativa symtomen och övervaka patienten för komplikationer. De eventuella specifika komplikationerna av en sådan stor operation på petrousbenet inkluderar CSF-läckage och ansiktsnervspares.
Enligt litteraturen är postoperativa komplikationer, vad gäller kvarvarande sjukdom efter resektion, förståeligt nog vanligare när tumörerna är omfattande och deras resektion kräver en mycket invasiv kirurgi 6,8,15. I det fall som beskrivs här rapporterades inga större postoperativa komplikationer, samt ingen kvarvarande sjukdom. Vidare, efter den histologiska bekräftelsen av en ELST, bör patienter med en sådan tumör utesluta samexistensen av en VHL genom specifika genetiska studier. Genetiska studier uteslöt VHL för den patient som här diskuteras.
I en nyligen genomförd systematisk genomgång av Tang och kollegor8, från analysen av totalt 253 unika tumörer hos 247 patienter, rapporterades återfall eller progression efter operation till 21,8 %, efter en genomsnittlig tid på 46,7 månader (från 3 till 180 månader) och den sjukdomsfria överlevnaden var 47,6 ± 46,4 månader hos patienter med sporadisk sjukdom och 49,8 ± 48,3 månader hos patienter med VHL-associerad sjukdom.
Även om det inte finns någon konsensus om uppföljningen av patienterna efter resektion av en ELST, kan en MRT-studie var 6:e till 8:e månad effektivt identifiera ett återfall eller en progression av sjukdomen efter operationen. Det är oklart hur lång MR-uppföljningen ska vara. I sin systematiska genomgång rapporterade Tang och kollegor ett återfall även efter 15 år efter operationen, medan Poletti et al.10 och Sykopetrites15 rapporterade fall med återfall efter mer än 10 år. Därför bör ett mycket varaktigt och korrekt uppföljningsprotokoll övervägas baserat på möjligheten att sjukdomen återkommer efter en så lång period.
Sammanfattningsvis visar det fall som rapporteras här vikten av att hantera ELST genom tidig diagnos baserad på en korrekt klinisk och radiologisk bedömning. Vidare kan en eventuell förebyggande embolisering av massan och en noggrann operation på en liten, låggradig tumör leda till goda onkologiska resultat med begränsad postoperativ kirurgisk sjuklighet. Trots detta bör en långvarig MRT-uppföljning alltid rekommenderas, eftersom det är möjligt att sjukdomen återkommer även efter en lång tid efter operationen.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
Författarna deklarerar inga intressekonflikter.
Acknowledgments
Ingen.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R.
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
