Summary
Aquí, discutimos las características clínicas y radiológicas de los tumores del saco endolinfático e informamos la metodología y los resultados de una extirpación quirúrgica en un caso en atención en nuestro centro de referencia otológica.
Abstract
Los tumores del saco endolinfático (ELST) son adenocarcinomas papilares de bajo grado que se originan en el saco endolinfático. Por lo general, de crecimiento lento, con agresividad local y bajo riesgo de metástasis a distancia, la ELST puede ser esporádica, pero también se asocia con frecuencia con la enfermedad de von Hippel Lindau. El tratamiento actual de la ELST es principalmente la resección quirúrgica. Una mujer de 55 años acudió a nuestro centro de referencia de nivel terciario otológico por un empeoramiento repentino de la pérdida auditiva en el oído izquierdo y vértigo. Una resonancia magnética (RM) y un estudio de tomografía computarizada mostraron posteriormente una masa en el hueso petroso; por lo tanto, se planteó la hipótesis de la presencia de un ELST. Tras la embolización de la masa, el paciente fue sometido a la extirpación quirúrgica de la lesión. La resección de la masa se realizó a través de un abordaje translabirintino, con un procedimiento sin complicaciones. No quedó enfermedad residual después de la cirugía. Después de 24 meses de seguimiento radiológico con resonancia magnética, no hay signos de recurrencia de la enfermedad. En este trabajo se informa sobre el manejo de este ELST esporádico, así como los resultados del seguimiento, proporcionando a los clínicos este protocolo para el manejo de una cirugía otológica de la base del cráneo y una enfermedad rara tan desafiante.
Introduction
Los tumores del saco endolinfático (ELST) son neoplasias que se originan en el saco endolinfático, un órgano derivado del neuroectodermo ubicado en la superficie posteromedial del hueso temporal. Desde el punto de vista histológico, los ELST se caracterizan como adenocarcinoma papilar de bajo grado1. Por lo general, los ELST son de crecimiento lento, con agresividad local y bajo riesgo de metástasis a distancia 2,3,4. Los ELST pueden ser esporádicos, pero también se asocian con frecuencia a la enfermedad de von Hippel Lindau (VHL)4.
Dada la lenta tasa de crecimiento, la escasez de signos clínicos y el inicio tardío de los síntomas, son difíciles de diagnosticar en estadios tempranos, especialmente cuando no se asocian con la enfermedad de VHL 5,6. La sintomatología típica en el momento del diagnóstico de ELST incluye hipoacusia (79,8%), tinnitus (52,6%) y desequilibrio (45,5%), debido a hidropesía endolinfática o hemorragias intralaberínticas 4,7,8. Otros síntomas menos frecuentes son parálisis facial (25,6%), cefalea (13,8%), otalgia (5,1%) y síntomas del trigémino (3,2%)8.
El tratamiento actual de la ELST es principalmente la resección quirúrgica. Los residuos del tumor pueden ser tratados con radiocirugía estereotáctica, que puede ser considerada si el paciente no puede tolerar la operación 9,10. El abordaje quirúrgico y el pronóstico se relacionan mayoritariamente con la extensión tumoral6. A pesar de que no existe un sistema oficial de estadificación para ELST11,12, un sistema de clasificación reciente propuesto por Li y colaboradores13, basado en datos de imágenes y hallazgos intraoperatorios, definió cuatro grados principales, de acuerdo con la extensión tumoral. Este y otros sistemas de estadificación propuestos anteriormente se presentan en el Cuadro 1.
| Artículo | Estadificación / Calificación ELST | |||
| Bambakidis et al.11 | Estadio I: concordado con el hueso temporal y el oído medio | |||
| Estadio II: extendido a la fosa posterior | ||||
| Estadio III: se extiende a la fosa craneal media | ||||
| Estadio IV: extendido al clivus y/o al ala esfenoidal | ||||
| Schipper et al.12 | Tipo A: limitado a la duramadre de la fosa craneal posterior | |||
| Tipo B: infiltración del canal semicircular lateral y/o cóclea | ||||
| Tipo C: infiltración del seno sigmoideo y/o bulbo yugular | ||||
| Li et al.13 | Grado I: confinado al hueso petroso posterior entre el canal semicircular posterior y la fosa posterior, puede afectar al nervio facial, sin invasión del oído interno y del foramen yugular | |||
| Grado II: extendido anteriormente con invasión de canales semicirculares, cóclea, IAC, oído medio, sin ángulo cerebelopotino y afectación del foramen yugular | ||||
| Grado IIIa: afectación del agujero yugular o de la arteria carótida interna o clivus | ||||
| Grado IIIb: invasión intracraneal extensa o afectación del seno cavernoso o del agujero yugular | ||||
| Wu et al.6 | Tipo I: confinado a la región del saco endolinfático | |||
| Tipo II: extendido al menos a otra estructura anatómica | ||||
Tabla 1: Sistemas de estadificación tumoral publicados anteriormente. Una descripción general de los sistemas de calificación/estadificación publicados anteriormente.
Hasta la fecha, solo se han reportado ~300 casos, en su mayoría como casos clínicos únicos o pequeñas seriesde casos 5,6. Las tasas de recurrencia y las estimaciones de supervivencia aún no se han definido claramente8. En el presente trabajo, reportamos el manejo clínico y quirúrgico de un solo caso de ELST esporádico, así como los resultados de seguimiento, proporcionando a los clínicos nuestra experiencia en el manejo de una cirugía otológica de la base del cráneo y una enfermedad rara tan desafiante. En este trabajo describimos el ELST en una mujer de 55 años que accedió a nuestro centro de referencia de nivel terciario otológico desde un hospital periférico. El paciente había sido hospitalizado 3 días antes por un empeoramiento brusco de la hipoacusia izquierda, que había comenzado 3 meses antes, acompañado de un episodio de vértigo agudo con náuseas y vómitos. La anamnesis fue positiva para hipertensión arterial e hipercolesterolemia, tanto en tratamiento como para tabaquismo (3 paquetes-año). El paciente no reportó antecedentes personales o familiares de enfermedad de VHL ni síntomas compatibles.
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Protocol
El comité de ética local aprobó la publicación de este caso clínico. Se recogió un consentimiento informado por escrito del paciente.
1. Evaluación clínica y audiológica
- Recopilar antecedentes personales o familiares de enfermedad de VHL o síntomas compatibles del paciente.
- Realizar un examen neurológico para investigar las causas centrales. Asegúrese de que no haya una causa patológica que deba subrayarse y que la función del nervio facial sea normal.
- Evaluar la funcionalidad del oído externo, medio e interno y evaluar si es necesaria una evaluación audiológica y otoneurológica completa.
- Tras una otoscopia bilateral negativa, realizar una valoración auditiva mediante audiometría tonal y vocal pura con audiómetro clínico clásico y una timpanometría con estudio reflejo estapedial con timpanometría clínica.
2. Estudio de imagen
- Realizar una resonancia magnética para excluir otras causas de vértigo y estudiar el conducto auditivo interno (CAI) y el ángulo pontocerebeloso (ACP), 2 días después de la hospitalización.
- Utilice un sistema de resonancia magnética de 1,5 T equipado con una bobina de cabezal de matriz en fase de 8 canales para realizar el examen del cerebro, el tronco encefálico y los huesos petrosos.
- Para el protocolo de examen de RMN, utilice la recuperación de inversión atenuada por fluido axial y las secuencias ponderadas en T2 de espín rápido axial-eco. Apunte a imágenes de precesión libre en estado estacionario (SSFP) con una secuencia FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) en el oído interno. Adquiera imágenes volumétricas de alta resolución con la secuencia SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) ponderada en T1 antes y después de la administración de medios de contraste.
- Realizar una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del hueso petroso, con una gammagrafía de 64 cortes para confirmar la presencia de cualquier masa isodensa.
- Después de la ejecución de la resonancia magnética y la TCAR, definir el grado del tumor y planificar el abordaje quirúrgico para la resección masiva. Discuta el pronóstico de la cirugía y la enfermedad con el paciente.
3. Manejo quirúrgico
- Veinticuatro horas antes de la cirugía, haga que un neurorradiólogo intervencionista experimentado realice una embolización arterial de la masa en un angiógrafo biplano.
- Realizar la embolización con partículas de alcohol polivinílico de 150-250 micras con cateterismo selectivo de los vasos de alimentación.
- Si, como en este caso, hay una extensión limitada del tumor pero un déficit auditivo relevante, programar una resección quirúrgica de la masa a través de un abordaje translabiríntico que será realizada por un cirujano de 25 años de experiencia en el oído y la base lateral del cráneo.
- Después de una incisión retroauricular en forma de C y la elevación del colgajo de un músculo temporal, realice una mastoidectomía amplia con un sistema de perforación Striker S2 πDrive.
- Cortar puntas redondas de precisión y estriadas, así como puntas redondas de diamante grueso y fino, dependiendo de las estructuras perforadas.
- Exponer el seno sigmoideo y la duramadre de la fosa craneal media posterior y superiormente, respectivamente.
- Completar una amplia antrotomía con una exposición completa de la pequeña apófisis del yunque yunque, a continuación, preparar una timpanotomía posterior.
- Taladre todas las células mastoides retrofaciales hasta la punta de la mastoides, hasta la identificación del bulbo yugular.
- Completar la laberintectomía posterior con canales semicirculares hasta la identificación del conducto auditivo interno (CAI).
- Identificar la neoplasia después de la exposición completa de la duramadre de la fosa craneal media y posterior, en el área del saco endolinfático. Si la neoplasia es indivisible de la duramadre de la fosa craneal posterior, corte la duramadre y retírela en bloque con el tumor. Si la neoplasia ha alcanzado e invadido el IAC, abra el IAC para extirpar completamente el tumor.
- Realizar un examen histológico extemporáneo intraoperatorio.
- Sellar la timpanotomía posterior y la antrotomía con cera quirúrgica, y rellenar la cavidad amplia de la mastoides con grasa abdominal autóloga y pegamento de fibrina.
- Compruebe si hay fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) posquirúrgico y evalúe la pérdida de sangre debido a la cirugía.
4. Curso postquirúrgico
- En el curso postoperatorio, compruebe si hay vértigo, audición residual, fugas de líquido cefalorraquídeo y parálisis del nervio facial, entre otras complicaciones.
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Representative Results
A partir de la evaluación audiológica, fue posible identificar una hipoacusia neurosensorial izquierda moderadamente severa (Figura 1), con una reducción de la discriminación de palabras. La timpanometría era bilateralmente normal y los reflejos estapediales eran evocables con estímulos ipsilaterales y contralaterales. En la videonistagmografía se pudo evaluar un nistagmo espontáneo horizontal grado II latido en el lado derecho, que creció en intensidad después de la sacudida de la cabeza. A partir de la evaluación clínica y audiológica, el caso parecía estar asociado a un déficit coclear y laberíntico periférico, sin signos de patología central.
A partir del estudio de resonancia magnética fue posible identificar una ocupación de las células mastoideas izquierdas por material mucoso de alta intensidad, condicionando un aspecto inflamado del hueso de la corteza en la cara posterior de la parte petrosa con obliteración de la cisterna pontocerebelosa ipsilateral y una impronta mínima en la circunvolución cerebelosa izquierda, lo que fue compatible con la presencia de un ELST (Figura 2).
Figura 2: Resonancia magnética preoperatoria. La secuencia de SPGR ponderada en T1 después de la administración del agente de contraste de gadolinio mostró una masa isointensa con focos de hiperintensidad, con realce heterogéneo. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.
A continuación, el paciente fue sometido a una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del hueso petroso, con una gammagrafía de 64 cortes que confirmó la presencia de una masa isodensa en la pared posterior del hueso petroso con erosión y un patrón infiltrativo "apolillado" (Figura 3).
Figura 3: TCAR preoperatoria. Masa isodensa en la pared posterior del hueso petroso izquierdo con erosión del hueso petroso y un patrón infiltrativo "apolillado". Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.
De acuerdo con el sistema de clasificación Li13, en este caso, era posible sospechar la presencia de un ELST de grado 2. La angiografía diagnóstica por sustracción digital mostró un tumor vascular con rubor tumoral debido al riego sanguíneo de las ramas ascendente faríngea, auricular posterior y occipital de la arteria carótida externa izquierda (Figura 4A).
La angiografía posterior a la embolización mostró una obliteración completa del rubor tumoral (Figura 4B). No hubo ninguna complicación durante y después del procedimiento.
Figura 4: Angiograma de la arteria carótida externa izquierda vista lateral. (A) rubor tumoral, (B) obliteración completa del rubor tumoral después de la embolización. Abreviatura: ECA = arteria carótida externa. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.
Tras la exposición completa de la duramadre de la fosa craneal media y posterior, en la zona del saco endolinfático, se identificó una neoplasia que sangraba con facilidad. La neoplasia era indivisible de la duramadre de la fosa craneal posterior, por lo que la duramadre se cortó y extirpó en bloque con el tumor.
La neoplasia había alcanzado e invadido el IAC, que tuvo que abrirse para extirpar completamente el tumor. El examen histológico extemporáneo intraoperatorio indicó que la neoplasia era un tumor papilar. En el interior del IAC, el nervio facial parecía estar intacto y era posible estimularlo eléctricamente, con buenas respuestas musculares. No hubo aparición de fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) postquirúrgico y la pérdida de sangre debido a la cirugía fue mínima.
Después de la cirugía, el paciente experimentó vértigo autolimitado durante una semana, pérdida total de la audición residual izquierda, pero ninguna otra complicación. En particular, el paciente no presentaba fugas de líquido cefalorraquídeo ni ningún grado de parálisis del nervio facial. Una semana después de la cirugía, el examen histológico definitivo confirmó el carácter papilar del tumor, confirmando el diagnóstico de ELST. El estudio genético excluyó la presencia de una enfermedad de VHL. El paciente se encuentra en buen estado de salud. Se somete a seguimiento radiológico con resonancia magnética cada 6 a 8 meses. A los 24 meses, no presenta signos radiológicos ni clínicos de recidiva de la enfermedad.
Figura 1: Audiometría tonal. Hipoacusia neurosensorial izquierda moderadamente grave. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.
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Discussion
Las ELST son neoplasias raras y localmente agresivas que surgen en la superficie posteromedial del hueso temporal. Debido a su lenta tasa de crecimiento y a la escasez inicial de los síntomas, el diagnóstico a menudo se retrasa, lo que resulta en un estadio tumoral avanzado. Dado que la morbilidad de la cirugía, así como los resultados oncológicos, están fuertemente correlacionados con las dimensiones y la extensión del tumor 6,8,13,15, es necesario un diagnóstico precoz.
El primer paso para un diagnóstico precoz es la evaluación clínica de los pacientes. La historia clínica y familiar de un paciente que puede referirse a la presencia de una enfermedad de VHL debe ser investigada minuciosamente. De todos modos, en el caso aquí relatado, no se reportaron antecedentes de VHL conocida en el paciente, así como síntomas sugestivos previos.
Además, dado que la pérdida de audición y el vértigo son una asociación frecuente de síntomas que subyacen a una serie de afecciones clínicas periféricas del oído, que van desde enfermedades hidrópicas del oído interno hasta la vestibulopatía unilateral aguda, pero también alteraciones centrales, es importante descartar exámenes neurológicos y neurorradiológicos en todos los pacientes que informan síntomas similares a los de Ménière. De hecho, incluso cuando el cuadro clínico parece indicar una lesión periférica pura, siempre se debe aconsejar un estudio de imagen del cerebro, del tronco encefálico y de los huesos petrosos, incluso para excluir enfermedades centrales que conduzcan a un déficit periférico, pero, principalmente, para el estudio de la CAI y del PCA. Estos aspectos son aún más importantes cuando un paciente presenta un diagnóstico confirmado de enfermedad de VHL o ocurrencias compatibles con dicha enfermedad.
En el caso que aquí se presenta, el diagnóstico se sospechó adecuadamente a partir de un estudio de imagen rápido tras el inicio del síntoma y se confirmó intraoperatoriamente poco después. Como se muestra aquí, un diagnóstico precoz basado en los signos y síntomas clínicos y en estudios de imagen rápidos puede conducir a una cirugía más sostenible, con bajo riesgo de residuos postoperatorios o recurrencia de la enfermedad.
Incluso si la pérdida de audición y el vértigo son una asociación frecuente de síntomas que subyacen a muchas afecciones clínicas periféricas del oído, el examen neurorradiológico debe descartarse rápidamente para excluir alteraciones centrales mal diagnosticadas, así como enfermedades de la CAI o la ACP. Además, una anamnesis precisa debe investigar si hay ocurrencias compatibles con la enfermedad de VHL, como el diagnóstico previo de tumores como el feocromocitoma, el hemangioblastoma cerebeloso o el angioma retiniano; comparación previa de quistes en riñones, hígado, páncreas o tracto genital; y síntomas como cefalea, astenia, hipertensión, ataxia o alteraciones de la visión14.
En nuestro hospital de referencia de tercer nivel, todos los pacientes que refieren síntomas cocleares o vestibulares se someten rápidamente a un estudio de imagen, preferiblemente un estudio de resonancia magnética de alto campo del cerebro y del tronco encefálico y del hueso petroso con agente de contraste, para una evaluación precisa de esas estructuras, el IAC y el PCA, y un estudio de tomografía computarizada, para la evaluación de las estructuras óseas del hueso petroso. si es necesario. La aparición de una masa que surge de la cara posterior del hueso petroso, especialmente si se asocia con un diagnóstico presunto o conocido de VHL, es altamente sugestiva de ELST.
Antes de la resección quirúrgica de una masa de este tipo, las principales decisiones que deben tomar los clínicos son la realización de una embolización preliminar del tumor y el acceso quirúrgico a la lesión. No existe un consenso global sobre la necesidad de una embolización preliminar 6,8,15, especialmente en masas de baja estadificación, pero este procedimiento puede conducir a una reducción del sangrado de la masa durante la resección, asegurando un campo quirúrgico más limpio y, por lo tanto, una extracción más fácil de la masa.
En este protocolo para el manejo de la ELST, siempre se propone la embolización preoperatoria, incluso para masas limitadas y de baja estadificación, ya que conduce a una reducción del tiempo quirúrgico, una disminución de la pérdida de sangre, una cirugía más fácil y, por lo tanto, una menor morbilidad.
El diagnóstico precoz, basado en una evaluación clínica precisa y rápida y en un estudio de imagen en pacientes que informan síntomas similares a los de Ménière, puede garantizar una cirugía en fase temprana en caso de ELST. Además, gracias a una baja estadificación de la enfermedad en el momento del diagnóstico, una embolización precisa y una resección quirúrgica precisa de la masa, suele ser posible conseguir buenos resultados oncológicos, sin recidiva de la enfermedad y un largo periodo de supervivencia libre de enfermedad, evitando o reduciendo la incidencia de las principales complicaciones de la cirugía mayor de hueso petroso, como la parálisis del nervio facial o las fugas postoperatorias de LCR.
En presencia de un ELST, la evaluación por imagen, que debe incluir una resonancia magnética y un estudio de TCAR, permite estadificar el tumor. De acuerdo con el estadio del tumor y la evaluación audiológica del paciente, es posible definir un abordaje quirúrgico y estimar un pronóstico15.
De hecho, hasta la fecha, la resección quirúrgica se considera el tratamiento de elección en los pacientes con ELST. Otra opción terapéutica es la radioterapia 8,15. Sin embargo, dado que el papel de la radioterapia adyuvante aún no está bien reportado 8,16, debe considerarse en pacientes con enfermedad residual después de la resección quirúrgica, o en pacientes inoperables debido a la morbilidad o a la extensión excesiva del tumor 8,10,15.
Según lo informado por Nelson y colaboradores15, otra terapia para pacientes inoperables podría estar representada por pazopanib, un inhibidor de la multicinasa y agente antiangiogénico. De todos modos, actualmente no hay evidencia que respalde el uso de este fármaco como terapia primaria o adyuvante para los ELST.
Antes de la resección quirúrgica, los médicos pueden proponer una embolización preliminar de la masa. A pesar de ser recomendada por algunos autores 6,8, especialmente en situaciones en las que la vascularización del tumor podría impedir una resección completa, la embolización preoperatoria de ELST no es reportada constantemente en la literatura13. Incluso para masas pequeñas, de acuerdo con otros autores (e.g., Wu et al. 6), en nuestro centro siempre se descarta una embolización preoperatoria precisa, ya que puede reducir la dificultad y la morbilidad de la cirugía, además del riesgo de pérdida severa de sangre intraoperatoria. De hecho, dado que el objetivo principal en el tratamiento de la ELST es la erradicación quirúrgica completa 8,15, las masas pequeñas deben ser tratadas con una reducción del sangrado como uno de los puntos clave en el manejo de esta patología.
Como se ha informado, una masa de baja estadificación con sangrado controlado puede ser extirpada mediante un abordaje exclusivo de laberintectomía posterior, garantizando poca morbilidad postquirúrgica y buenos resultados oncológicos. Después de la extirpación quirúrgica de la masa, los médicos deben tratar inicialmente los síntomas postoperatorios y monitorear al paciente para detectar complicaciones. Las eventuales complicaciones específicas de una cirugía tan importante en el hueso petroso incluyen fugas de líquido cefalorraquídeo y parálisis del nervio facial.
De acuerdo con la literatura, las complicaciones postquirúrgicas, en cuanto a enfermedad residual después de la resección son, comprensiblemente, más frecuentes cuando los tumores son extensos y su resección requiere una cirugía altamente invasiva 6,8,15. En el caso aquí descrito, no se reportaron complicaciones postquirúrgicas mayores, así como tampoco enfermedad residual. Además, después de la confirmación histológica de un ELST, los pacientes con dicho tumor deben excluir la coexistencia de una enfermedad de VHL a través de estudios genéticos específicos. Los estudios genéticos excluyeron la enfermedad de VHL para el paciente aquí discutido.
En una revisión sistemática reciente realizada por Tang y colaboradores8, a partir del análisis de un total de 253 tumores únicos en 247 pacientes, la recidiva o progresión informada después de la cirugía fue del 21,8%, después de un tiempo medio de 46,7 meses (de 3 a 180 meses) y la supervivencia libre de enfermedad fue de 47,6 ± 46,4 meses en pacientes con enfermedad esporádica y de 49,8 ± 48,3 meses en pacientes con enfermedad asociada a VHL.
Incluso si no hay consenso sobre el seguimiento de los pacientes después de la resección de un ELST, un estudio de resonancia magnética cada 6 a 8 meses podría identificar efectivamente una recurrencia o una progresión de la enfermedad después de la cirugía. No está claro cuánto tiempo debe durar el seguimiento de la resonancia magnética. En su revisión sistemática, Tang y sus colegas informaron una recurrencia incluso después de 15 años de la cirugía, mientras que Poletti et al.10 y Sykopetrites15 informaron casos con recurrencia después de más de 10 años. Por lo tanto, se debe considerar un protocolo de seguimiento muy duradero y preciso basado en la posibilidad de una recurrencia de la enfermedad después de un período tan largo.
En conclusión, el caso que aquí se presenta demuestra la importancia del manejo de la ELST a través de un diagnóstico precoz basado en una evaluación clínica y radiológica precisa. Además, una eventual embolización preventiva de la masa y una cirugía precisa en un tumor pequeño y de bajo grado pueden conducir a buenos resultados oncológicos con una morbilidad quirúrgica postoperatoria limitada. A pesar de esto, siempre se debe recomendar un seguimiento de resonancia magnética de larga duración, ya que la recurrencia de la enfermedad es posible incluso después de mucho tiempo después de la cirugía.
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Disclosures
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
Acknowledgments
Ninguno.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
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