Summary
Discutimos as características clínicas e radiológicas dos tumores do saco endolinfático e relatamos a metodologia e os resultados de uma remoção cirúrgica em um caso atendido em nosso centro de referência otológica.
Abstract
Os tumores do saco endolinfático (ELST) são adenocarcinomas papilíferos de baixo grau originados do saco endolinfático. Geralmente de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases à distância, o ELST pode ser esporádico, mas também frequentemente associado à doença de von Hippel Lindau. O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Uma mulher de 55 anos procurou nosso centro de referência em nível terciário de otologia para piora súbita da perda auditiva em orelha esquerda e vertigem. Posteriormente, a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada mostraram uma massa no osso petroso; portanto, a presença de um ELST foi hipotetizada. Após embolização da massa, o paciente foi submetido à remoção cirúrgica da lesão. A ressecção da massa foi feita por via translabiríntica, sem intercorrências. Nenhuma doença residual permaneceu após a cirurgia. Após 24 meses de acompanhamento radiológico com RM, não há sinais de recidiva da doença. Este trabalho relata o manejo deste ELST esporádico, bem como os resultados do acompanhamento, fornecendo aos clínicos este protocolo para o manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara.
Introduction
Os tumores do saco endolinfático (ELST) são neoplasias originadas do saco endolinfático, um órgão derivado do neuroectodérmico localizado na superfície posteromedial do osso temporal. Histologicamente, os TSL são caracterizados como adenocarcinoma papilífero de baixograu1. Os TSE geralmente são de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases àdistância2,3,4. Os TSL podem ser esporádicos, mas também estão frequentemente associados à doença de von Hippel Lindau (BVS)4.
Dada a lenta taxa de crescimento, a escassez de sinais clínicos e o início tardio dos sintomas, eles são difíceis de diagnosticar nos estágios iniciais, especialmente quando não associados àBVS5,6. A sintomatologia típica ao diagnóstico do TSLE inclui perda auditiva (79,8%), zumbido (52,6%) e desequilíbrio (45,5%), devido à hidropisia endolinfática ou hemorragias intralabirínticas4,7,8. Outros sintomas menos frequentes são paralisia facial (25,6%), cefaleia (13,8%), otalgia (5,1%) e sintomas do trigêmeo (3,2%)8.
O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Os resíduos do tumor podem ser tratados com radiocirurgia estereotáxica, que pode ser considerada se o paciente não tolerar a operação 9,10. A abordagem cirúrgica e o prognóstico estão relacionados, em sua maioria, à extensãotumoral6. Mesmo que não exista um sistema oficial de estadiamento da ELST11,12, um sistema de graduação recente proposto por Li e cols.13, baseado em dados de imagem e achados intraoperatórios, definiu quatro graus principais, de acordo com a extensão tumoral. Esse e outros sistemas de estadiamento propostos anteriormente estão descritos na Tabela 1.
| Artigo | Estadiamento / Classificação ELST | |||
| Bambakidis et al.11 | Estágio I: concursado ao osso temporal e orelha média | |||
| Estágio II: estendido para a fossa posterior | ||||
| Estágio III: estendido para a fossa craniana média | ||||
| Estágio IV: estendido para o clivus e/ou asa esfenoidal | ||||
| Schipper et al.12 | Tipo A: limitado à dura-máter da fossa craniana posterior | |||
| Tipo B: infiltração do canal semicircular lateral e/ou cóclea | ||||
| Tipo C: infiltração do seio sigmoide e/ou bulbo jugular | ||||
| Li et al.13 | Grau I: confinado ao osso petroso posterior entre o canal semicircular posterior e a fossa posterior, pode envolver nervo facial, ausência de invasão da orelha interna e forame jugular | |||
| Grau II: estendido anteriormente com invasão de canais semicirculares, cóclea, CIA, orelha média, sem envolvimento do ângulo pontocerebelar e forame jugular | ||||
| Grau IIIa: envolvimento do forame jugular ou artéria carótida interna ou clivus | ||||
| Grau IIIb: invasão intracraniana extensa ou envolvimento de seio cavernoso ou forame jugular | ||||
| Wu et al.6 | Tipo I: confinado à região do saco endolinfático | |||
| Tipo II: estendido a pelo menos mais uma estrutura anatômica | ||||
Tabela 1: Sistemas de estadiamento tumoral previamente publicados. Uma visão geral dos sistemas de classificação/preparo publicados anteriormente.
Até o momento, apenas ~300 casos foram relatados, a maioria como casos clínicos únicos ou pequenas sériesde casos 5,6. As taxas de recorrência e as estimativas de sobrevida ainda não estão claramentedefinidas8. No presente artigo, relatamos o manejo clínico e cirúrgico de um único caso de ELST esporádico, bem como os resultados do seguimento, fornecendo aos clínicos nossa experiência no manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara. Descrevemos o TSE em uma mulher de 55 anos que acessou nosso centro de referência em nível terciário otológico de um hospital periférico. A paciente havia sido internada há 3 dias por piora súbita da surdez esquerda, iniciada há 3 meses, acompanhada de episódio de vertigem aguda com náuseas e vômitos. A anamnese foi positiva para hipertensão e hipercolesterolemia, ambas em tratamento, e tabagismo (3 anos-maço). Nenhuma história pessoal ou familiar de doença VHL ou sintomas compatíveis foram relatados pelo paciente.
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Protocol
O comitê de ética local aprovou a publicação deste caso clínico. Um termo de consentimento livre e esclarecido foi coletado do paciente.
1. Avaliação clínica e audiológica
- Coletar história pessoal ou familiar da doença BVS ou sintomas compatíveis do paciente.
- Realizar um exame neurológico para investigar causas centrais. Certifique-se de que não há nenhuma causa patológica a ser sublinhada e a função do nervo facial é normal.
- Avaliar a funcionalidade da orelha externa, média e interna e avaliar se é necessária uma avaliação audiológica e otoneurológica completa.
- Após otoscopia negativa bilateral, realizar avaliação auditiva por meio de audiometria tonal liminar e vocal com audiômetro clínico clássico e timpanometria com estudo do reflexo estapediano com timpanometria clínica.
2. Estudo por imagem
- Realizar ressonância magnética para excluir outras causas de vertigem e estudar o conduto auditivo interno (CIA) e ângulo pontocerebelar (ACP), 2 dias após a internação.
- Use um sistema de ressonância magnética de 1,5 T equipado com uma bobina de cabeça phased array de 8 canais para realizar o exame do cérebro, tronco cerebral e osso petroso.
- Para o protocolo de exame de RM, utilizar sequências axiais de recuperação de inversão atenuada por líquido e axial fast spin-eco ponderadas em T2. Direcione imagens de precessão livre em estado estacionário (SSFP) com uma sequência FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) na orelha interna. Adquira imagens volumétricas de alta resolução com sequência SPGR (Spoiled Gradient-Recall) ponderada em T1 antes e após a administração do meio de contraste.
- Realizar tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do osso petroso, com varredura de 64 cortes para confirmar a presença de qualquer massa isodensa.
- Após a realização da RM e da TCAR, definir a graduação do tumor e planejar a abordagem cirúrgica para a ressecção da massa. Discuta o prognóstico da cirurgia e da doença com o paciente.
3. Tratamento cirúrgico
- Vinte e quatro horas antes da cirurgia, um neurorradiologista intervencionista experiente realiza uma embolização arterial da massa em um angiógrafo biplanar.
- Realizar a embolização com partículas de poli álcool vinílico de tamanho 150-250 mícrons com cateterização seletiva dos vasos nutridores.
- Se, como neste caso, houver extensão limitada do tumor, mas um déficit auditivo relevante, programe uma ressecção cirúrgica da massa através de uma abordagem translabiríntica a ser realizada por um cirurgião de orelha e base lateral do crânio com 25 anos de experiência.
- Após uma incisão retroauricolar em forma de C e a elevação do retalho do músculo temporal, realizar mastoidectomia ampla com sistema de perfuração πDrive Striker S2.
- Corte pontas redondas de precisão e caneladas, bem como pontas redondas grossas e finas de diamante, dependendo das estruturas perfuradas.
- Expor o seio sigmoide e a dura-máter da fossa craniana média posterior e superiormente, respectivamente.
- Completar uma antrotomia ampla com uma exposição completa do pequeno processo da bigorna e, em seguida, preparar uma timpanotomia posterior.
- Perfurar todas as células mastoideas retrofaciais até a ponta da mastoide, até a identificação do bulbo da jugular.
- Completar a labirintectomia posterior com canais semicirculares até a identificação do meato acústico interno (CIA).
- Identificar a neoplasia após a exposição completa da dura-máter da fossa craniana média e posterior, na área do saco endolinfático. Se a neoplasia for indivisível da dura-máter da fossa craniana posterior, corte a dura-máter e retire-a em bloco com o tumor. Se a neoplasia atingiu e invadiu o CIA, abra o CIA para remover completamente o tumor.
- Realizar exame histológico extemporâneo intraoperatório.
- Selar a timpanotomia posterior e a antrotomia com cera cirúrgica e preencher a cavidade mastoidea ampla com gordura abdominal autóloga e cola de fibrina.
- Verifique se há vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) pós-cirúrgico e avalie a perda de sangue devido à cirurgia.
4. Curso pós-cirúrgico
- No pós-operatório, verificar vertigem, audição residual, fístulas liquóricas, paralisia do nervo facial, entre outras complicações.
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Representative Results
A partir da avaliação audiológica, foi possível identificar perda auditiva neurossensorial esquerda de grau moderado severo (Figura 1), com redução da discriminação de palavras. A timpanometria era normal bilateralmente e os reflexos estapedianos eram evocados com estímulo ipsilateral e contralateral. Na videonistagmografia, foi possível avaliar o batimento espontâneo do nistagmo horizontal grau II do lado direito, que cresceu de intensidade após o tremor de cabeça. Da avaliação clínica e audiológica, o caso parecia estar associado a déficit periférico, coclear e labiríntico, sem sinais de patologia central.
A partir do estudo por RM foi possível identificar uma ocupação das células da mastoide esquerda por material mucoso de alta intensidade, condicionando uma aparência edemaciada do osso córtex na face posterior da parte petrosa com obliteração da cisterna pontocerebelar ipsilateral e mínima impressão nos giros cerebelares esquerdos, compatível com a presença de ELST (Figura 2).
Figura 2: RM pré-operatória. A FPSP ponderada em T1 após a administração do meio de contraste gadolínio mostrou massa isointensa com focos de hiperintensidade, com realce heterogêneo. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.
A paciente foi então submetida a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do osso petroso, com 64 cortes que confirmou a presença de massa isodensa na parede posterior do osso petroso com erosão e padrão infiltrativo de "comer traça" (Figura 3).
Figura 3: TCAR pré-operatória. Massa isodensa na parede posterior do osso petroso esquerdo com erosão do osso petroso e padrão infiltrativo "comido por traça". Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.
De acordo com o sistema de classificação de Li13, neste caso, foi possível suspeitar da presença de um ELST grau 2. A angiografia de subtração digital diagnóstica mostrou tumor vascular com blush tumoral devido ao suprimento sanguíneo dos ramos faríngeo ascendente, auricular posterior e occipital da artéria carótida externa esquerda (Figura 4A).
A angiografia pós-embolização mostrou obliteração completa do blush tumoral (Figura 4B). Não houve nenhuma complicação durante e após o procedimento.
Figura 4: Angiografia da artéria carótida externa esquerda em perfil perfil. (A) Bluter tumoral, (B) obliteração completa do blush tumoral após embolização. Abreviação: ECA = artéria carótida externa. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.
Após a exposição completa da dura-máter da fossa craniana média e posterior, na área do saco endolinfático, foi identificada neoplasia facilmente sangrante. A neoplasia era indivisível da dura-máter da fossa craniana posterior, por isso a dura-máter foi cortada e removida em bloco com o tumor.
A neoplasia atingiu e invadiu o CIA, que precisou ser aberto para a remoção completa do tumor. O exame histológico extemporâneo intraoperatório indicou a neoplasia como tumor papilar. No interior do CIA, o nervo facial parecia estar íntegro, sendo possível estimulá-lo eletricamente, com boas respostas musculares. Não houve aparecimento de fístula liquórica pós-cirúrgica e a perda sanguínea decorrente da cirurgia foi mínima.
No pós-operatório, a paciente apresentou vertigem autolimitada por uma semana, perda total da audição residual esquerda, mas sem outras complicações. Em particular, o paciente não apresentava fístulas liquóricas ou qualquer grau de paralisia do nervo facial. Uma semana após a cirurgia, o exame histológico definitivo confirmou a natureza papilar do tumor, confirmando o diagnóstico de ELST. O estudo genético excluiu a presença de doença da BVS. O paciente está bem de saúde. Faz acompanhamento radiológico com ressonância magnética a cada 6 a 8 meses. Após 24 meses, não apresenta sinais radiológicos ou clínicos de recidiva da doença.
Figura 1: Audiometria tonal. Perda auditiva neurossensorial esquerda moderadamente severa. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.
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Discussion
Os TSE são neoplasias raras e localmente agressivas que surgem na superfície posteromedial do osso temporal. Devido à sua lenta taxa de crescimento e à escassez inicial dos sintomas, o diagnóstico é muitas vezes tardio, resultando em um estágio avançado do tumor. Como a morbidade cirúrgica e os resultados oncológicos estão fortemente correlacionados com as dimensões e extensão do tumor6,8,13,15, o diagnóstico precoce é necessário.
O primeiro passo para um diagnóstico imediato é a avaliação clínica dos pacientes. A história médica e familiar de um paciente que possa se referir à presença de uma BVS deve ser investigada minuciosamente. De qualquer forma, no caso relatado, não foi relatada história de BVS conhecida da paciente, bem como sintomas sugestivos prévios.
Além disso, como a perda auditiva e a vertigem são uma associação frequente de sintomas subjacentes a uma série de condições clínicas periféricas da orelha, que vão desde doenças hidrópicas da orelha interna até a vestibulopatia unilateral aguda, mas também distúrbios centrais, é importante descartar exames neurológicos e neurorradiológicos em todos os pacientes que relatam sintomas menières. De fato, mesmo quando o quadro clínico parece indicar lesão periférica pura, o estudo por imagem do cérebro, do tronco encefálico e dos ossos petrosos deve ser sempre aconselhado, até mesmo para excluir doenças centrais que levem ao déficit periférico, mas, principalmente, para o estudo do CIA e da PCA. Esses aspectos são ainda mais importantes quando um paciente apresenta diagnóstico confirmado de BVS ou ocorrências compatíveis com tal doença.
No caso relatado, o diagnóstico foi adequadamente suspeitado com base em um estudo rápido por imagem após o início do sintoma e confirmado no intraoperatório logo após. Como mostrado aqui, um diagnóstico precoce baseado nos sinais e sintomas clínicos e em exames de imagem imediatos pode levar a uma cirurgia mais sustentável, com baixo risco de resíduos pós-operatórios ou recorrência da doença.
Mesmo que a perda auditiva e a vertigem sejam uma associação frequente de sintomas subjacentes a muitas condições clínicas periféricas da orelha, o exame neurorradiológico deve ser prontamente descartado para excluir distúrbios centrais mal diagnosticados, bem como doenças do CIA ou PCA. Além disso, uma anamnese precisa deve investigar ocorrências compatíveis com a BVS, como diagnóstico prévio de tumores como feocromocitoma, hemangioblastoma cerebelar ou angioma retiniano; comparação prévia de cistos nos rins, fígado, pâncreas ou trato genital; e sintomas como cefaleia, astenia, hipertensão, ataxia ou distúrbios da visão14.
Em nosso hospital de referência de terceiro nível, todos os pacientes que relatam sintomas cocleares ou vestibulares são prontamente submetidos a um estudo de imagem, preferencialmente um estudo de RM de alto campo do cérebro e do tronco encefálico e do osso petroso com contraste, para uma avaliação precisa dessas estruturas, do CIA e da PCA, e um estudo de TCAR, para a avaliação das estruturas ósseas do osso petroso, se necessário. A ocorrência de uma massa originada da face posterior do osso petroso, especialmente se associada a um diagnóstico suspeito ou conhecido de BVS, é altamente sugestiva de ELST.
Antes da ressecção cirúrgica desta massa, as principais decisões a serem tomadas pelos clínicos são a realização de uma embolização preliminar do tumor e o acesso cirúrgico à lesão. Não há consenso global sobre a necessidade deembolização preliminar6,8,15, principalmente em massas de baixo estadiamento, mas esse procedimento pode levar a uma redução do sangramento da massa durante a ressecção, garantindo um campo cirúrgico mais limpo e, portanto, uma remoção mais fácil da massa.
Nesse protocolo para o manejo do TSL, a embolização pré-operatória é sempre proposta, mesmo para massas limitadas e de baixo estadiamento, pois leva à redução do tempo cirúrgico, redução da perda sanguínea, facilidade cirúrgica e, portanto, menor morbidade.
O diagnóstico precoce, baseado em uma avaliação clínica e estudo de imagem preciso e imediato em pacientes que relatam sintomas semelhantes aos de Ménière, pode garantir uma cirurgia em estágio inicial no caso de um ELST. Além disso, graças a um baixo estadiamento da doença no momento do diagnóstico, uma embolização precisa e uma ressecção cirúrgica precisa da massa, geralmente é possível obter bons resultados oncológicos, sem recidiva da doença e longo período de sobrevida livre de doença, evitando ou reduzindo a incidência das principais complicações de grandes cirurgias de ossos petrosos, como a paralisia do nervo facial ou as fístulas liquóricas pós-operatórias.
Na presença de um ELST, a avaliação por imagem, que deve incluir uma ressonância magnética e um estudo de TCAR, possibilitam o estadiamento do tumor. De acordo com o estágio do tumor e a avaliação audiológica do paciente, é possível definir uma abordagem cirúrgica e estimar um prognóstico15.
Até o momento, de fato, a ressecção cirúrgica é considerada o tratamento de escolha em pacientes com ELST. Outra opção terapêutica é a radioterapia 8,15. Entretanto, como o papel da radioterapia adjuvante ainda não é bem relatado 8,16, ela deve ser considerada em pacientes com doença residual após ressecção cirúrgica ou em pacientes inoperáveis devido à morbidade ouà extensão excessiva do tumor8,10,15.
Como relatado por Nelson ecols.15, outra terapia para pacientes inoperáveis poderia ser representada pelo pazopanibe, um inibidor da multiquinase e agente antiangiogênico. De qualquer forma, não há evidências atualmente apoiando o uso dessa droga como terapia primária ou adjuvante para ELSTs.
Antes da ressecção cirúrgica, os clínicos podem propor uma embolização preliminar da massa. Mesmo sendo recomendada por alguns autores 6,8, especialmente em situações em que a vascularização do tumor poderia impedir uma ressecção completa, a embolização pré-operatória do ELST não é constantemente relatada na literatura13. Mesmo para massas pequenas, de acordo com outros autores (por exemplo, Wu e col.6), uma embolização pré-operatória precisa é sempre descartada em nosso centro, pois pode reduzir a dificuldade e a morbidade da cirurgia, além do risco de perda sanguínea intraoperatória grave. De fato, como o principal objetivo no tratamento do TSL é a erradicação cirúrgica completa 8,15, pequenas massas devem ser tratadas com sangramento reduzido como um dos pontos-chave no manejo dessa patologia.
Como relatado, uma massa de baixo estadiamento com sangramento controlado pode ser removida através de uma abordagem exclusiva de labirintectomia posterior, garantindo pouca morbidade pós-cirúrgica e bons resultados oncológicos. Após a remoção cirúrgica da massa, os clínicos devem inicialmente lidar com os sintomas pós-operatórios e monitorar o paciente quanto a complicações. As eventuais complicações específicas de uma cirurgia tão importante no osso petroso incluem fístulas liquóricas e paralisia do nervo facial.
De acordo com a literatura, complicações pós-cirúrgicas, tanto quanto doença residual após ressecção, são, compreensivelmente, mais frequentes quando os tumores são extensos e sua ressecção requer uma cirurgia altamente invasiva6,8,15. No caso descrito, não foram relatadas complicações pós-cirúrgicas maiores, bem como doença residual. Além disso, após a confirmação histológica de um ELST, os pacientes com tal tumor devem excluir a coexistência de uma BVS através de estudos genéticos específicos. Estudos genéticos excluíram a BVS para a paciente aqui discutida.
Em recente revisão sistemática realizada por Tang ecols.8, a partir da análise de um total de 253 tumores únicos em 247 pacientes, a recidiva ou progressão relatada após a cirurgia foi de 21,8%, após um tempo médio de 46,7 meses (de 3 a 180 meses) e a sobrevida livre de doença foi de 47,6 ± 46,4 meses em pacientes com doença esporádica e de 49,8 ± 48,3 meses em pacientes com doença associada à BVS.
Mesmo que não haja consenso sobre o seguimento dos pacientes após a ressecção de um ELST, um estudo de RM a cada 6 a 8 meses poderia efetivamente identificar uma recorrência ou uma progressão da doença após a cirurgia. Não está claro quanto tempo deve ser o seguimento por RM. Em sua revisão sistemática, Tang e colaboradores relataram uma recidiva mesmo após 15 anos da cirurgia, enquanto Poletti et al.10 e Sykopetrites15 relataram casos com recidiva após mais de 10 anos. Assim, um protocolo de seguimento muito duradouro e preciso deve ser considerado com base na possibilidade de uma recidiva da doença após um período tão longo.
Em conclusão, o caso relatado demonstra a importância do manejo do ELST por meio do diagnóstico precoce baseado em uma avaliação clínica e radiológica precisa. Além disso, uma eventual embolização preventiva da massa e uma cirurgia precisa em um tumor pequeno e de baixo grau podem levar a bons resultados oncológicos com morbidade cirúrgica pós-operatória limitada. Apesar disso, um acompanhamento prolongado por RM deve ser sempre aconselhado, uma vez que a recorrência da doença é possível mesmo após um longo tempo de pós-operatório.
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Disclosures
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
Acknowledgments
Nenhum.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
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