Summary
Burada, endolenfatik kese tümörlerinin klinik ve radyolojik özellikleri tartışılıyor ve otolojik sevk merkezimizde tedavi gören bir vakada cerrahi olarak çıkarılmasının metodolojisi ve sonuçları bildiriliyor.
Abstract
Endolenfatik kese tümörleri (ELST), endolenfatik keseden köken alan düşük dereceli papiller adenokarsinomlardır. Genellikle yavaş büyüyen, lokal agresiflik ve düşük uzak metastaz riski olan ELST, sporadik olabilir, ancak sıklıkla von Hippel Lindau hastalığı ile de ilişkili olabilir. ELST'nin güncel tedavisi öncelikle cerrahi rezeksiyondur. 55 yaşında bir kadın, sol kulağındaki işitme kaybının ve vertigoda ani bir kötüleşme nedeniyle otolojik üçüncül seviye sevk merkezimize başvurdu. Manyetik rezonans (MRI) ve bilgisayarlı tomografi taraması çalışması daha sonra petröz kemikte bir kitle gösterdi; bu nedenle, bir ELST'nin varlığı varsayılmıştır. Kitlenin embolizasyonundan sonra hastaya lezyonun cerrahi olarak çıkarılması uygulandı. Kitlenin rezeksiyonu translabirintin yaklaşımla, sorunsuz bir işlemle yapıldı. Ameliyattan sonra rezidüel hastalık kalmadı. MR ile 24 aylık radyolojik takipten sonra nüks hastalığına dair herhangi bir bulgu saptanmadı. Bu yazıda bu sporadik ELST'nin yönetimi ve takip sonuçları bildirilmekte ve klinisyenlere böylesine zorlu bir otolojik kafa tabanı cerrahisi ve nadir hastalıkların ele alınması için bu protokol sağlanmaktadır.
Introduction
Endolenfatik kese tümörleri (ELST), temporal kemiğin posteromedial yüzeyinde yer alan nöroektoderm kaynaklı bir organ olan endolenfatik keseden köken alan neoplazilerdir. Histolojik olarak ELST, düşük dereceli papiller adenokarsinom1 olarak nitelendirilebilir. Genellikle, ELST yavaş büyür, lokal agresiflik ve uzak metastaz riski düşüktür 2,3,4. ELST sporadik olabilir, ancak sıklıkla von Hippel Lindau hastalığı (VHL) ile de ilişkilidir4.
Yavaş büyüme hızı, klinik belirtilerin azlığı ve semptomların geç başlangıcı göz önüne alındığında, özellikle VHL 5,6 ile ilişkili olmadığında erken evrelerde teşhis edilmesi zordur. ELST tanısında tipik semptomatoloji, endolenfatik hidrops veya intralabirent kanamalara bağlı işitme kaybı (%79.8), kulak çınlaması (%52.6) ve dengesizliği (%45.5) içerir 4,7,8. Daha fazla ve daha az görülen semptomlar yüz felci (%25,6), baş ağrısı (%13,8), otalji (%5,1) ve trigeminal semptomlardır (%3,2)8.
ELST'nin güncel tedavisi öncelikle cerrahi rezeksiyondur. Tümör kalıntıları stereotaktik radyocerrahi ile tedavi edilebilir, bu da hastanın ameliyatı tolere edememesi durumunda düşünülebilir 9,10. Cerrahi yaklaşım ve prognoz çoğunlukla tümör yayılımı ile ilişkilidir6. ELST11,12 için resmi bir evreleme sistemi olmasa da, Li ve arkadaşları13 tarafından görüntüleme verilerine ve intraoperatif bulgulara dayanan yeni bir derecelendirme sistemi, tümör yayılımına göre dört ana derece tanımlamıştır. Bu ve daha önce önerilen diğer evreleme sistemleri Tablo 1'de rapor edilmiştir.
| Makale | ELST Evreleme / Derecelendirme | |||
| Bambakidis ve ark.11 | Evre I: temporal kemiğe ve orta kulağa yapışık | |||
| Evre II: posterior fossaya kadar uzanmış | ||||
| Evre III: orta kraniyal fossaya kadar uzanmış | ||||
| Evre IV: klivus ve/veya sfenoid kanada uzanmış | ||||
| Schipper ve ark.12 | Tip A: posterior kraniyal fossanın durası ile sınırlıdır | |||
| Tip B: lateral yarım daire kanalının ve/veya kokleanın infiltrasyonu | ||||
| Tip C: sigmoid sinüs ve/veya juguler ampul infiltrasyonu | ||||
| Li ve ark.13 | Grade I: Posterior semisirküler kanal ile posterior fossa arasında posterior petröz kemiğe sınırlı, fasiyal sinir, iç kulak ve juguler foramen invazyonu tutulabilir | |||
| Grade II: Semisirküler kanallar, koklea, IAC, orta kulak invazyonu ile anterior olarak uzanmış, serebellopotin açısı ve juguler foramen tutulumu olmadan | ||||
| Derece IIIa: juguler foramen veya internal karotis arter veya klivus tutulumu | ||||
| Grade IIIb: geniş intrakraniyal invazyon veya kavernöz sinüs veya juguler foramen tutulumu | ||||
| Wu ve ark.6 | Tip I: endolenfatik kese bölgesi ile sınırlıdır | |||
| Tip II: en az bir anatomik yapıya kadar uzanmış | ||||
Tablo 1: Daha önce yayınlanmış tümör evreleme sistemleri. Daha önce yayınlanmış derecelendirme/evreleme sistemlerine genel bakış.
Bugüne kadar, çoğunlukla tek klinik vakalar veya küçük vaka serileri 5,6 olmak üzere sadece ~300 vaka bildirilmiştir. Nüks oranları ve sağkalım tahminleri henüz net olarak tanımlanmamıştır8. Bu yazıda, sporadik ELST'nin tek bir olgusunun klinik ve cerrahi yönetiminin yanı sıra takip sonuçlarını bildirerek, klinisyenlere böylesine zorlu bir otolojik kafa tabanı cerrahisi ve nadir hastalığın ele alınmasına ilişkin deneyimlerimizi sunuyoruz. Burada, otolojik üçüncül seviye sevk merkezimize periferik bir hastaneden erişen 55 yaşında bir kadında ELST'yi tanımlıyoruz. Hasta, bulantı ve kusma ile birlikte akut vertigo atağının eşlik ettiği, 3 ay önce başlayan sol işitme kaybının ani kötüleşmesi nedeniyle 3 gün önce hastaneye yatırılmıştı. Anamnez, hem tedavi altında hem de sigara içen hipertansiyon ve hiperkolesterolemi için pozitifti (3 paket yıl). Hasta tarafından kişisel veya tanıdık VHL hastalığı öyküsü veya uyumlu semptomlar bildirilmemiştir.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Yerel etik kurul bu klinik vakanın yayınlanmasını onayladı. Hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam formu alındı.
1. Klinik ve odyolojik değerlendirme
- Hastadan kişisel veya tanıdık VHL hastalığı öyküsü veya uyumlu semptomlar toplayın.
- Merkezi nedenleri araştırmak için nörolojik muayene yapın. Altı çizilecek patolojik bir neden olmadığından ve fasiyal sinir fonksiyonunun normal olduğundan emin olun.
- Dış, orta ve iç kulak işlevselliğini değerlendirin ve tam bir odyolojik ve otonörolojik değerlendirmenin gerekli olup olmadığını değerlendirin.
- İki taraflı negatif otoskopiden sonra, klasik klinik odyometre ile saf ton ve vokal odyometri ve klinik timpanometri ile stapedial refleks çalışması ile timpanometri kullanarak bir işitme değerlendirmesi yapın.
2. Görüntüleme çalışması
- Hastaneye yatıştan 2 gün sonra vertigonun diğer nedenlerini daha da dışlamak ve iç kulak yolunu (IAC) ve pontoserebellar açıyı (PCA) incelemek için bir MRG yapın.
- Beyin, beyin sapı ve petröz kemik incelemesini gerçekleştirmek için 8 kanallı aşamalı dizi kafa bobini ile donatılmış 1,5 T MRI sistemi kullanın.
- MRG inceleme protokolü için, aksiyel sıvı ile zayıflatılmış inversiyon geri kazanımı ve eksenel hızlı spin-eko T2 ağırlıklı sekanslar kullanın. İç kulakta FIESTA (Hızlı Görüntüleme, Kararlı Durum Edinimi Kullanan Hızlı Görüntüleme) dizisi ile kararlı durum serbest presesyon (SSFP) görüntülerini hedefleyin. Kontrast madde uygulamasından önce ve sonra T1 ağırlıklı SPGR (Şımarık Gradyan-Geri Çağrılan) dizisi ile yüksek çözünürlüklü hacimsel görüntüler elde edin.
- Herhangi bir izodens kütlesinin varlığını doğrulamak için 64 kesitli bir tarama ile petröz kemiğin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisini (HRCT) gerçekleştirin.
- MRG ve YÇBT'nin uygulanmasından sonra, tümörün derecelendirilmesini tanımlayın ve kitle rezeksiyonu için cerrahi yaklaşımı planlayın. Ameliyatın prognozunu ve hastalığı hasta ile tartışın.
3. Cerrahi tedavi
- Ameliyattan yirmi dört saat önce, deneyimli bir girişimsel nöroradyoloğun çift düzlemli bir anjiyografide kitlenin arteriyel embolizasyonunu yapmasını sağlayın.
- Besleme damarlarının seçici kateterizasyonu ile 150-250 mikron boyutunda poli vinil alkol parçacıkları ile embolizasyonu gerçekleştirin.
- Bu vakada olduğu gibi, tümörün sınırlı bir uzantısı varsa, ancak buna bağlı bir işitme açığı varsa, 25 yıllık deneyimli bir kulak ve lateral kafa tabanı cerrahı tarafından gerçekleştirilecek translabirintin bir yaklaşımla kitlenin cerrahi rezeksiyonunu planlayın.
- C şeklinde bir retroauricolar insizyondan ve bir temporalis kas flebinin kaldırılmasından sonra, Striker S2 πDrive delme sistemi ile geniş bir mastoidektomi gerçekleştirin.
- Delinmiş yapılara bağlı olarak yuvarlak hassas ve yivli uçların yanı sıra kaba ve ince elmas yuvarlak uçları kesin.
- Orta kraniyal fossanın sigmoid sinüsünü ve durasını sırasıyla posterior ve superior olarak ortaya çıkarın.
- İnkusun küçük sürecinin tam bir pozu ile geniş bir antrotomiyi tamamlayın ve ardından bir posterior timpanotomi hazırlayın.
- Juguler ampulün tanımlanmasına kadar mastoid ucuna kadar tüm retro-fasiyal mastoid hücrelerini delin.
- Posterior labirentektomiyi iç kulak yolu (IAC) tanımlanana kadar yarım daire kanallarıyla tamamlayın.
- Endolenfatik kese bölgesinde orta ve posterior kraniyal fossanın durasının tamamen maruz kalmasından sonra neoplazmı tanımlayın. Neoplazm posterior kraniyal fossanın durasından bölünemiyorsa, durayı kesin ve tümörle birlikte blok halinde çıkarın. Neoplazm IAC'ye ulaştıysa ve istila ettiyse, tümörü tamamen çıkarmak için IAC'yi açın.
- İntraoperatif doğaçlama histolojik inceleme yapın.
- Posterior timpanotomiyi ve antrotomiyi cerrahi balmumu ile kapatın ve geniş mastoid boşluğu otolog karın yağı ve fibrin yapıştırıcı ile doldurun.
- Ameliyat sonrası beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı olup olmadığını kontrol edin ve ameliyata bağlı kan kaybını değerlendirin.
4. Ameliyat sonrası kurs
- Ameliyat sonrası kursta, diğer komplikasyonların yanı sıra baş dönmesi, artık işitme, BOS sızıntıları ve fasiyal sinir felci olup olmadığını kontrol edin.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Odyolojik değerlendirmeden, kelime ayrımcılığında azalma ile orta derecede şiddetli bir sol sensörinöral işitme kaybı (Şekil 1) tespit etmek mümkün olmuştur. Timpanometri bilateral olarak normaldi ve stapedial refleksler ipsilateral ve kontralateral uyaranlarla uyarılabilirdi. Videonistagmografide, sağ tarafta, baş sallamadan sonra şiddeti artan derece II yatay spontan nistagmus atımını değerlendirmek mümkün oldu. Klinik ve odyolojik değerlendirmeden, vaka santral patoloji bulguları olmaksızın periferik koklear ve labirent eksikliği ile ilişkili görünüyordu.
MRG çalışmasından, sol mastoid hücrelerin yüksek yoğunluklu mukoza materyali tarafından işgal edildiğini, petröz kısmın arka tarafındaki korteks kemiğinin şişmiş bir görünümünü, ipsilateral pontoserebellar sarnıcın obliterasyonu ve sol serebellar giride minimal baskı ile koşullandırdığını tespit etmek mümkün olmuştur, bu da ELST varlığıyla uyumludur (Şekil 2).
Şekil 2: Ameliyat öncesi MRG. Gadolinyum kontrast madde uygulamasından sonra T1 ağırlıklı SPGR sekansı, heterojen tutulumla birlikte hiperintensite odakları ile izointens bir kitle gösterdi. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Hasta daha sonra petröz kemiğin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisine (HRCT) tabi tutuldu ve petröz kemiğin arka duvarında erozyon ve infiltratif "güve yemiş" paterni ile izodens kitle varlığını doğrulayan 64 kesitli bir tarama yapıldı (Şekil 3).
Şekil 3: Preoperatif YÇBT. Sol petröz kemiğin arka duvarında petröz kemik erozyonu ve infiltratif bir "güve yemiş" paterni ile izodens kütle. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Li derecelendirme sistemi13'e göre, bu durumda, 2. sınıf ELST'nin varlığından şüphelenmek mümkündü. Tanısal dijital çıkarma anjiyografisinde sol eksternal karotis arterin çıkan faringeal, posterior auriküler ve oksipital dallarından kan akımına bağlı tümör allık gösteren vasküler tümör tümörü izlendi (Şekil 4A).
Embolizasyon sonrası anjiyografide tümör allığının tam obliterasyonu görüldü (Şekil 4B). İşlem sırasında ve sonrasında herhangi bir komplikasyon görülmedi.
Şekil 4: Sol eksternal karotis arter anjiyografisinin lateral görünümü. (A) Tümör kızarıklığı, (B) embolizasyondan sonra tümör allığının tamamen yok edilmesi. Kısaltma: ECA = dış karotis arter. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Orta ve posterior kraniyal fossanın durasının endolenfatik kese bölgesinde tamamen pozlanmasından sonra, kolayca kanayan bir neoplazm tespit edildi. Neoplazm, posterior kraniyal fossanın durasından bölünemezdi, bu nedenle dura kesildi ve tümörle birlikte blok halinde çıkarıldı.
Neoplazm, tümörü tamamen çıkarmak için açılması gereken IAC'ye ulaşmış ve istila etmişti. İntraoperatif ekstançlama histolojik incelemede neoplazm papiller tümör olarak izlendi. IAC'nin içinde, fasiyal sinir sağlam görünüyordu ve iyi kas tepkileri ile elektriksel olarak uyarmak mümkündü. Ameliyat sonrası beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı görülmedi ve ameliyata bağlı kan kaybı minimaldi.
Ameliyattan sonra, hasta bir hafta boyunca kendi kendini sınırlayan vertigo yaşadı, sol artık işitmede toplam kayıp yaşadı, ancak başka komplikasyon olmadı. Özellikle, hastada BOS sızıntısı veya herhangi bir derecede fasiyal sinir felci görülmedi. Ameliyattan bir hafta sonra, kesin histolojik inceleme, tümörün papiller yapısını doğrulayarak ELST tanısını doğruladı. Genetik çalışma, bir VHL hastalığının varlığını dışladı. Hastanın sağlık durumu iyi. Her 6-8 ayda bir MR ile radyolojik takibe tabi tutuluyor. 24 ay sonra, nüks hastalığının radyolojik veya klinik bulguları göstermez.
Şekil 1: Tonal odyometri. Sol sensörinöral orta derecede ileri derecede işitme kaybı. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
ELST, temporal kemiğin posteromedial yüzeyinde ortaya çıkan nadir ve lokal agresif neoplazmlardır. Yavaş büyüme hızları ve semptomların başlangıçtaki azlığı nedeniyle, tanı genellikle gecikir ve bu da ileri bir tümör evresine neden olur. Cerrahi morbidite ve onkolojik sonuçlar tümör boyutları veyayılımı 6,8,13,15 ile güçlü korelasyon gösterdiğinden erken tanı gereklidir.
Hızlı tanı için ilk adım, hastaların klinik değerlendirmesidir. Bir VHL'nin varlığına atıfta bulunabilecek bir hastanın tıbbi ve tanıdık öyküsü kapsamlı bir şekilde araştırılmalıdır. Her neyse, burada bildirilen vakada, hastadan bilinen VHL öyküsü ve önceki düşündürücü semptomlar bildirilmemiştir.
Ayrıca, işitme kaybı ve vertigo, iç kulağın hidropik hastalıklarından akut tek taraflı vestibülopatiye ve aynı zamanda merkezi rahatsızlıklara kadar uzanan bir dizi periferik klinik durumun altında yatan semptomların sık görülen bir ilişkisi olduğundan, Meniere benzeri semptomlar bildiren her hastada nörolojik ve nöroradyolojik muayeneleri ekarte etmek önemlidir. Aslında, klinik tablo saf bir periferik lezyonu gösteriyor gibi görünse bile, periferik açığa yol açan merkezi hastalıkları dışlamak için bile beyin, beyin sapı ve petröz kemiklerin görüntüleme çalışması her zaman tavsiye edilmelidir, ancak esas olarak IAC ve PCA'nın incelenmesi için. Bu hususlar, bir hasta doğrulanmış bir VHL tanısı veya böyle bir hastalıkla uyumlu oluşumlar sunduğunda daha da önemlidir.
Burada bildirilen vakada, semptomun başlamasından sonra hızlı bir görüntüleme çalışmasına dayanarak tanıdan uygun şekilde şüphelenildi ve kısa bir süre sonra intraoperatif olarak doğrulandı. Burada gösterildiği gibi, klinik belirti ve semptomlara dayalı erken tanı ve hızlı görüntüleme çalışmaları, düşük postoperatif kalıntı veya hastalığın tekrarlama riski ile daha sürdürülebilir bir cerrahiye yol açabilir.
İşitme kaybı ve vertigo, kulağın birçok periferik klinik durumunun altında yatan semptomların sık görülen bir ilişkisi olsa bile, yanlış teşhis edilmiş santral bozuklukların yanı sıra IAC veya PCA hastalıklarını dışlamak için nöroradyolojik muayene derhal ekarte edilmelidir. Ayrıca, feokromasitoma, serebellar hemanjiyoblastom veya retinal anjiyom gibi tümörlerin önceden teşhisi gibi VHL ile uyumlu oluşumlar için doğru bir anamnez araştırılmalıdır; böbrekler, karaciğer, pankreas veya genital sistemdeki kistlerin önceden karşılaştırılması; ve baş ağrısı, asteni, hipertansiyon, ataksi veya görme bozuklukları gibi semptomlar14.
Üçüncü basamak sevk hastanemizde, koklear veya vestibüler semptomları bildiren tüm hastalara derhal bir görüntüleme çalışması, tercihen beyin ve beyin sapı ve kontrast madde ile petröz kemiğin yüksek alanlı bir MRI çalışması, bu yapıların, IAC ve PCA'nın doğru bir şekilde değerlendirilmesi ve petröz kemiğin kemik yapılarının değerlendirilmesi için bir HRCT tarama çalışması yapılır. Gerekirse. Petröz kemiğin arka yüzünden kaynaklanan bir kitlenin ortaya çıkması, özellikle şüpheli veya bilinen bir VHL tanısı ile ilişkiliyse, ELST'yi oldukça düşündürür.
Böyle bir kitlenin cerrahi rezeksiyonundan önce, klinisyenlerin vereceği başlıca kararlar, tümörün ön embolizasyonunun yapılması ve lezyona cerrahi erişimdir. Özellikle düşük evrelemeli kitlelerde ön embolizasyonun 6,8,15 gerekliliği konusunda dünya çapında bir fikir birliği yoktur, ancak bu işlem rezeksiyon sırasında kitlenin kanamasında azalmaya yol açarak daha temiz bir cerrahi alan ve böylece kitlenin daha kolay çıkarılmasını sağlayabilir.
ELST'nin yönetimine yönelik bu protokolde, ameliyat süresini kısalttığı, kan kaybının azaldığı, cerrahinin kolaylaştığı ve dolayısıyla morbiditenin azaldığı için, sınırlı ve düşük evrelemeli kitlelerde bile preoperatif embolizasyon her zaman önerilmektedir.
Meniere benzeri semptomlar bildiren hastalarda doğru ve hızlı bir klinik değerlendirme ve görüntüleme çalışmasına dayanan erken tanı, ELST durumunda erken evre bir ameliyatı garanti edebilir. Ayrıca, tanı anında hastalığın düşük evrelemesi, doğru bir embolizasyon ve kitlenin hassas bir cerrahi rezeksiyonu sayesinde, fasiyal sinir felci veya postoperatif BOS sızıntıları gibi majör petröz kemik cerrahisinin ana komplikasyonlarının insidansını önleyerek veya azaltarak, hastalık nüksü ve uzun hastalıksız sağkalım süresi olmadan iyi onkolojik sonuçlar elde etmek genellikle mümkündür.
Bir ELST varlığında, bir MRI ve bir HRCT çalışmasını içermesi gereken görüntüleme değerlendirmesi, tümörün evrelenmesini mümkün kılar. Tümörün evresine ve hastanın odyolojik değerlendirmesine göre cerrahi yaklaşım tanımlamak ve prognozu tahmin etmek mümkündür15.
Bugüne kadar, aslında, cerrahi rezeksiyon ELST'li hastalarda tercih edilen tedavi olarak kabul edilmektedir. Diğer bir terapötik seçenek radyasyon tedavisidir 8,15. Bununla birlikte, adjuvan radyoterapinin rolü henüz iyi bildirilmediğinden 8,16, cerrahi rezeksiyon sonrası rezidüel hastalığı olan hastalarda veya morbidite veya aşırı tümör yayılımı nedeniyle ameliyat edilemeyen hastalardadüşünülmelidir 8,10,15.
Nelson ve meslektaşları15 tarafından bildirildiği gibi, ameliyat edilemeyen hastalar için başka bir tedavi, bir multikinaz inhibitörü ve antianjiyojenik ajan olan pazopanib ile temsil edilebilir. Her neyse, şu anda bu ilacın ELST'ler için birincil veya adjuvan tedavi olarak kullanımını destekleyen hiçbir kanıt yoktur.
Cerrahi rezeksiyondan önce, klinisyenler kitlenin ön embolizasyonunu önerebilirler. Bazı yazarlartarafından önerilse bile 6,8, özellikle tümörün vaskülaritesinin tam rezeksiyonu engelleyebileceği durumlarda, ELST preoperatif embolizasyonu literatürde sürekli olarak bildirilmemektedir13. Küçük kitleler için bile, diğer yazarlara göre (örneğin, Wu ve arkadaşları6), ciddi intraoperatif kan kaybı riskine ek olarak cerrahinin zorluğunu ve morbiditesini azaltabileceğinden, merkezimizde doğru bir preoperatif embolizasyon her zaman göz ardı edilmektedir. Aslında, ELST tedavisinde ana hedef tam cerrahi eradikasyon 8,15 olduğundan, bu patolojinin yönetiminde kilit noktalardan biri olarak küçük kitlelerin kanamanın azaltılması ile tedavi edilmesi gerekir.
Bildirildiği gibi, kontrollü kanamaya sahip düşük evreli bir kitle, özel bir posterior labirentektomi yaklaşımı ile çıkarılabilir, bu da çok az cerrahi sonrası morbidite ve iyi onkolojik sonuçları garanti eder. Kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, klinisyenler öncelikle postoperatif semptomlarla ilgilenmeli ve hastayı komplikasyonlar açısından izlemelidir. Petröz kemik üzerinde bu kadar büyük bir ameliyatın nihai spesifik komplikasyonları arasında BOS sızıntıları ve fasiyal sinir felci bulunur.
Literatüre göre, rezeksiyon sonrası rezidüel hastalık açısından cerrahi sonrası komplikasyonlar, tümörler geniş olduğunda ve rezeksiyonları oldukça invaziv bir cerrahi gerektirdiğinde anlaşılır bir şekilde daha sıktır 6,8,15. Burada tarif edilen vakada, cerrahi sonrası önemli bir komplikasyon ve rezidüel hastalık bildirilmemiştir. Ayrıca, bir ELST'nin histolojik olarak doğrulanmasından sonra, böyle bir tümörü olan hastalar, spesifik genetik çalışmalarla bir VHL'nin birlikteliğini dışlamalıdır. Genetik çalışmalar, burada tartışılan hasta için VHL'yi dışladı.
Tang ve meslektaşlarıtarafından yakın zamanda yapılan bir sistematik incelemede 8, 247 hastada toplam 253 benzersiz tümörün analizinden, ortalama 46.7 ay (3 ila 180 ay arası) sonra ameliyat sonrası nüks veya ilerleme% 21.8 idi ve hastalıksız sağkalım sporadik hastalığı olan hastalarda 46.4 ay ± 47.6 ve VHL ile ilişkili hastalığı olan hastalarda 49.8 ± 48.3 ay idi.
ELST rezeksiyonundan sonra hastaların takibi konusunda bir fikir birliği olmasa bile, her 6 ila 8 ayda bir MRI çalışması, ameliyattan sonra hastalığın nüksünü veya ilerlemesini etkili bir şekilde belirleyebilir. MR takibinin ne kadar sürmesi gerektiği net değildir. Sistematik incelemelerinde, Tang ve meslektaşları ameliyattan 15 yıl sonra bile nüks bildirirken, Poletti ve ark.10 ve Sykopetrites15 , 10 yıldan fazla bir süre sonra nüks vakaları bildirmiştir. Bu nedenle, bu kadar uzun bir süre sonra hastalığın tekrarlama olasılığına dayanarak çok kalıcı ve doğru bir takip protokolü düşünülmelidir.
Sonuç olarak, burada bildirilen olgu, ELST'nin doğru bir klinik ve radyolojik değerlendirmeye dayalı erken tanı ile yönetilmesinin önemini göstermektedir. Ayrıca, kitlenin nihai olarak önleyici embolizasyonu ve küçük, düşük dereceli bir tümör üzerinde doğru bir cerrahi, sınırlı postoperatif cerrahi morbidite ile iyi onkolojik sonuçlara yol açabilir. Buna rağmen, ameliyattan uzun bir süre sonra bile hastalığın tekrarlaması mümkün olduğundan, uzun süreli bir MRG takibi her zaman önerilmelidir.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması beyan etmezler.
Acknowledgments
Hiç kimse.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R.
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
